Курс медицинской рентгенологии. Рентгенодиагностика. Фиброзные остеодистрофии. Часть 2. Глава 6

01.10.2022

Курс медицинской рентгенологии. Рентгенодиагностика. Фиброзные остеодистрофии. Часть 2. Глава 6

Анатомические изменения при фиброзных остеодистрофиях в общем, за исключением отдельных гистологических деталей, сводятся к замещению костного мозга волокнистой фиброзной соединительной тканью

В эту группу костных заболеваний включаются костная киста, гигантоклеточная опухоль, болезнь Реклингхаузена и болезнь Пэджета. Эти четыре заболевания объединяются лишь сходством их гистологической картины, между тем как макроскопически, рентгенологически и клинически каждое заболевание значительно отличается от другого. Группа фиброзных остеодистрофий не представляет собой, таким образом, отдельной нозологической единицы.

Анатомические изменения при фиброзных остеодистрофпях в общем, за исключением отдельных гистологических деталей, сводятся к замещению костного мозга волокнистой фиброзной соединительной тканью.

Костная же ткань разрушается и затем вновь восстанавливается путем метаплазии. При такой перестройке кости наблюдается ряд дегенеративных изменений с образованием костных кист и кровоизлияний. Гистологическая картина характеризуется также наличием характерных гигантских клеток.

Причины развития костных изменений до сих пор не известны, за исключением причины болезни Реклингхаузена. Этиология отдельных заболеваний этой группы несомненно различна.

Костная киста

И анатомическом отношении костная киста представляет собой полость в кости, выстланную оболочкой из плотной соединительной ткани. Полость наполнена серозно - минозным содержимым или дериватами крови. Продукты разложении гемоглобина крови окрашивают содержимое кисты в бурый или красный цвет.

Костная киста всегда является солитарным образованием. Киста, как- правило, расположена в метафизе длинных трубчатых костей или в метакарпальных костях и фалангах пальцев кисти.

Излюбленной локализацией служат оба метафиза бедра и проксимальные метафизы большеберцовой и плечевой кости. В метафизах остальных длинных трубчатых костей киста развивается реже. Начало роста кисты установить трудно, но несомненно оно относится к раннему возрасту. Обнаруживается киста главным образом улиц мужского пола в возрасте от 5 до 18 лет.

Киста растет очень медленно и долго не дает клинических симптомов. При увеличении размеров кисты кость совершенно равномерно расширяется иногда в 2—3 раза против нормы. Эпифизарный хрящ служит преградой для распространения кисты, и только в редких случаях киста простирается и па эпифиз после наступления синостоза. Рост кисты в длину направлен в сторону костномозгового канала.

При остановке роста кисты в периоде продолжающегося роста кости она может оказаться расположенной не в метафизе, а в диафизе

Рентгенологическая картина изолированной кисты чрезвычайно типична (рис. 159). На соответствующем участке расширенной кости обнаруживается округлое, овальное или продолговатое просветление с хорошо очерченными контурами, которые образованы тенью коркового слоя. Кортикальный слой при этом оказывается резко истонченным, иногда до ширины в 1 - 1 1 /2 мм. Несмотря на свое значительное истончение корковый слой никогда не рассасывается полностью. Со стороны костномозгового канала просветление кисты отграничено тонкой линейной тенью, обусловленной плотной костной пластинкой. Реактивных изменений со стороны надкостницы и окружающей костной ткани никогда не бывает. Иногда на светлом фоне кисты выступают отдельные линейные тени сохранившихся костных трабекул.

Костная киста далеко не всегда состоит из одной только полости. Она подчас образуется целым рядом полостей, тесно прилегающих друг к другу (рис. 160). Костные перегородки между такими отдельными камерами кисты частично или полностью разрушаются. На рентгенограмме тогда имеется гомогенное просветление, на фоне которого видны или тоненькие костные перегородки или кулисообразные остатки их в виде коротких тонких линейных теней, расположенных перпендикулярно к тени стенда кисты.

Таких камер можно на рентгенограмме насчитать до 6—8, а в более редких случаях даже до 10. Множественность камер придает всему костному рисунку типичный крупноячеистый характер.

Истончение коркового слоя сильно понижает устойчивость кости, и поэтому патологические переломы при кисте наблюдаются очень часто. Отсутствие болей приводит к тому, что больные обращаются только тогда за врачебной помощью, когда они обнаруживают утолщение кости или же когда наступает перелом.

Приблизительно в 60% всех случаев костных кист обнаруживаются переломы при рентгенологическом исследовании. Нарушение целости кости при кисте, расположенной в метафизе, в большинстве случаев имеет характер неполного перелома. Вдавлена одна лишь из стенок кисты и линия перелома не прослеживается по всей окружности. В других случаях полного перелома с боковым смещением все же не наступает, а стенки кисты вдавливаются друг в друга наподобие складной подзорной трубы. Заживление перелома кисты протекает нормально с образованием ясной периостальной мозоли. В ряде случаев переломов надкостница врастает в полость кисты, и серийное рентгенологическое наблюдение в течение 2—3 лет показывает постепенное заполнение кисты костной тканью и восстановление нормальной костной структуры, т. е. самопроизвольное излечение кисты.

Точный диагноз костной кисты возможен только на основании рентгенологических данных. Рентгенологическая днференциальная диагностика является легкой задачей. Наибольшее сходство с костной кистой может иметь картина при абсцессе Броди и при некоторых опухолях. Отсутствие ободка реактивного склероза при костной кисте исключает воспалительный характер просветления, и резкая очерченность и четкость контуров истонченной корки говорят против злокачественной опухоли. При отличительном распознавании между костной кистой и изолированной хондромой встают иногда непреодолимые затруднения, в особенности при локализации изменении в костных фалангах. В пользу кисты тогда говорит совершенно симметричное расширение косточки, и наоборот, выраженная асимметрия по отношению к длинной оси кости исключает возможность кисты и указывает на хондрому.

Гигантоклеточная опухоль

Гигантоклеточная опухоль выделена из группы костных сарком благодаря своеобразию ее морфологических и биологических свойств. В настоящее время одни исследователи рассматривают это заболевание как фиброзную остеодистрофию, другие же считают ее истинной доброкачественной опухолью. С несомненностью теперь установлено, что гигантоклеточная опухоль растет очень медленно в течение ряда лет, даже десятков лет, и не обладает инфильтративным ростом. Грубо схематически эта опухоль состоит из фиброзной соединительной ткани с множеством гигантских клеток. Ткань опухоли богато снабжена кровеносными сосудами и пересекается в различных направлениях множеством тончайших костных пластинок. В толще опухолевой ткани наблюдаются кровоизлияния и кистозные полости, наполненные темнокоричневым содержимым. Вся опухоль может быть окрашена в бурый цвет.

Встречается гигантоклеточная опухоль довольно часто, преимущественно у женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Громадное большинство (около 70—75%) гигантоклеточных опухолей расположено в эпиметафизах длинных трубчатых костей. В 20% всех случаев поражаются плоские кости, в частности кости таза и нижняя челюсть. Из отдельных костей по частоте поражения на первом месте стоит дистальный конец бедра, затем дистальный конец лучевой, проксимальный отдел большеберцовой кости и т. д. По отношению к оси кости опухоль может быть расположена как в центральном, так и в периферических отделах.

Рост кости в одних случаях совершается равномерно во все стороны, в других — есть кости остается нормальной, и опухоль развивается в одном лишь направлении. В некоторых случаях опухоль вырастает за пределы кости и раздвигает прилегающие мягкие ткани, никогда не прорастая их однако инфильтративно.

Разнообразие анатомических данных обусловливает неоднородность рентгеновской картины. В большинстве случаев одно рентгенологическое исследование дает полную возможность поставить анатомический диагноз, в других более редких случаях распознавание болезни возможно только при учете динамики развития опухоли. Клиническое распознавание без рентгенологического исследования также возможно при некоторых случаях. Наиболее частым клиническим симптомом служит припухлость или опухоль плотной консистенции. исходящая из кости. Кожа над опухолью слегка синюшного цвета, и нередко имеется расширение подкожной венозной сети. Эта нехарактерная клиническая картина приобретает большое значение, если при пальпации определяется нежный хруст, наподобие хруста снега, и из анамнеза выясняется большая давность процесса.

В типичных случаях центрально расположенной гигантоклеточной опухоли на рентгенограмме устанавливается равномерное или неравномерное вздутие метаэпифизарного конца кости (рис. 161).

Весь пораженный участок резко просветлен. На фоне просветления выступает сетчатый, мелкоячеистый рисунок тонких линейных затемнений, обусловленных переплетом тончайших костных перегородок (рис. 162). Корковый слой отодвинут кнаружи и резко истончен, так что он иногда совершенно не выделяется на рентгенограмме. От суставной щели это просветление отделено только краевой тенью плотного субхондрального слоя. Опухоль никогда не врастает в полость сустава. От костномозгового канала опухоль в ряде случаев отграничена тонкой замыкающей костной пластинкой. Соседние участки здоровой кости не показывают каких-либо изменений. Периостальных наслоений вокруг пораженного отдела никогда не бывает. На фоне просветления опухоли выделяются иногда более интенсивные линейные тени, составляющие как бы остатки коркового вещества.

Эти образования обусловлены краями костных желобов, образующихся на поверхности опухоли в местах прохождения крепких сухожилий.

К сожалению, эта патогномоническая рентгеновская картина не всегда ясно выражена (рис. 163). Сетчатый рисунок может отсутствовать частично пли полностью, корковый слой может на рентгенограмме оказаться нарушенным. Вся картина приобретает тогда сходство с остеогенной саркомой. Диагноз осложняется еще тем фактом, что гигантоклеточные опухоли после ряда лет медленного роста иногда проявляют бурный рост со злокачественным переходом. Типичная локализация и частичная сохранность ячеистой структуры в подобных случаях позволяет еще распознать характер основного поражения, но исключить злокачественный переход только на основании рентгенологического исследования не представляется возможным.

При поражении плоских костей на рентгенограмме определяется в основном тот же мелкоячеистый, сетчатый рисунок на фоне хорошо очерченного просветления вздутого участка кости.

Необходимость диференциальной диагностики возникает при разграничении гигантоклеточной опухоли с костной кистой, хондромой и остеогенной саркомой. При кисте с многими камерами имеется крупноячеистый рисунок, а не мелкоячеистый, как при гигантоклеточной опухоли. Наружные контуры, совершенно ровные всегда при кисте, при гигантоклеточной опухоли часто бывают волнистыми. Киста расположена в метафизе, гигантоклеточная опухоль захватывает и эпифиз. При локализации в мелких костях диференциальный диагноз может оказаться невозможным. Об отличительном распознавании с опухолями будет сказано ниже.

Болезнь Реклинхaуза

Это редкое заболевание обусловлено гиперфункциеи паращитовидных желез. Паращитовидные эпителиальные тельца играют громадную роль в регулировании кальциевого обмена в организме. Гиперфункция их влечет за собой резкое обеднение костей кальцием. В костях при этом развиваются поротические и дистрофические процессы и образуются кистовидные полости. Кости теряют свою упругость и деформируются под влиянием нагрузки и мышечной тяги. Поражаются преимущественно женщины, в возрасте 20—35 лет.

Точный диагноз болезни ставится только на основании рентгенологического исследования. Все кости скелета при этой болезни резко рарефицированы. Часть длинных трубчатых костей целиком или на некотором протяжении цилиндрически утолщена из-за раздвигания их центрально расположенными костными кистами.

Часть кистовидных образований расположена в костях более поверхностно, и тогда клинически прощупываются утолщения кости в виде плотных полушаровидных выступов с гладкой поверхностью. В отдельных местах выступает ячеистый рисунок, схожий с рисунком при гигантоклеточной опухоли. Контуры костей из-за отсутствия периостальной реакции всегда остаются ровными. Корковый слой резко истончается.

Из деформаций костей в особенности типично для этого заболевания искривление верхней половины бедра в виде пастушьей палки: диафиз равномерно изогнут в наружную сторону, шейка становится в положение coxa vara и большой вертел отходит кверху. Переломы при данном заболевании наблюдаются часто и заживают посредством образования периостальной костной мозоли (рис. 164)

Клиническая картина характеризуется тянущими ревматоидными болями, прогрессирующей! слабостью и деформациями конечностей. Содержание кальция в крови почти всегда значительно повышено. Нередко чрезмерное выделение кальция приводит к образованию мочевых конкрементов.

Ошибочный рентгеновский диагноз при заболевании Реклингхаузена возможен только при неправильном подходе к исследованию больного, т. е. при исследовании лишь одного какого-либо небольшого отрезка скелета. Системный характер болезни и множественность кистевидных просветлений, не наблюдаемые ни при одном другом заболевании обеспечивают точность рентгенологического диагноза.

Болезнь Пэджета

Это заболевание встречается, как это стало известно благодаря рентгенологии, далеко не редко. Преимущественно поражаются мужчины. Начало болезни падает на юношеский или средний возраст, но она протекает настолько медленно и латентно в течение многих лет и даже десятков лет, что клинические проявления ее относятся к более пожилому возрасту — к 50—60 годам. Основным клиническим сипмтомом являются различные деформации скелета. Анатомически процесс выражается в типичной фиброзной перестройке костей с образованием неполноценного костного вещества, так называемой остеоидной ткани. Болезнь иногда сопровождается ревматоидными болями различной интенсивности, в большинстве же случаев она протекает безболезненно.

Рентгенологическое исследование вскрывает наличие больших костных изменений за много лет до появления первых клинических симптомов. По существу своему болезнь Пэджета является системным поражением скелета, но ввиду того, что при рентгенологическом исследовании в ряде случаев обнаруживаются изменения только в одной какой-либо кости,принято различать монооссальную и полноссальную форму заболевания. Перестройке могут подвергаться как трубчатые, так и плоские, и короткие кости. Реже всего изменения открываются в метатарзальных и метакарпальных костях и никогда не отмечаются со стороны фаланг.

В длинных трубчатых костях за счет утолщения и разволокнения коркового слоя развивается гиперостоз диафиза и опифиза (рис. 165). Контуры кости при этом могут оставаться ровными пли же они становятся слегка волнистыми. Утолщение коркового вещества обусловлено разволокнением его на грубые продольные пластины.

На рентгенограммах обычная гомогенная лента корки заменена широкой полосой затемнения, в которой виден ряд продольных длинных щелевидных просветлений.

Костномозговой канал суживается, и на его фоне выделяется переплет из отдельных грубых костных трабекул, обусловленных металластическим окостенением тяжей фиброзной ткани. Между такими костными пластинами остаются ромбовидные и округлые просветления. В редких случаях костномозговой канал целиком заполняется костной тканью.

Аналогичный грубо трабекулярный рисунок показывают и эпифизарные концы кости.

В плоских костях преобладает рисунок иного характера. Здесь наблюдается ряд отдельных интенсивных очаговых затемнении, среди которых разбросаны участки просветления.

Очаги затемнения и просветления очень постепенно переходят друг в друга, что придает картине пятнисто-смазанный рисунок. При поражении плоских костей черепа, помимо сказанного, отмечается и резкое утолщение костей свода. Наружная поверхность костей черепа при этом становится шероховатой, рисунок diploe исчезает и заменяется типичным пэджетовым рисунком. По выражению американских авторов, картина черепа приобретает сходство с курчавой головой негра. Окружность черепа может увеличиться до 60—70 см и больше вместо нормальных 55—58 см. В редчайших случаях вместо описанных изменений на рентгенограмме контурируются резко очерченные крупные дефекты костей черепа.

Эти дефекты обусловлены рассасыванием наружной пластинки костей свода, и только в единичных случаях отсутствует и внутренняя пластинка. Эта обычно ранняя форма изменений при болезни Пэджета ошибочно описана Шюллером как самостоятельная нозологическая единица.

Очень редко дистрофическому изменению подвергаются кости лицевого черепа. Весь лицевой череп тогда принимает грандиозные размеры (leonthiasis ossea).

Подвздошные кости таза приобретают при болезни Пэджета своеобразный рисунок. Гребешки тазовых костей расслаиваются на ряд параллельных друг другу полосок затемнения, отделенных светлыми прослойками. В крыле подвздошной кости такие грубые костные стропила расходятся веерообразно от основания к гребню. Среди грубых костных тяжей разбросаны участки склероза и иногда несколько мелких кистевидных просветлений. Кистовидные просветления при болезни Пэджета не достигают, однако, крупных размеров и обычно не превышают 1—2 см в диаметре.

Короткие губчатые кости, в частности позвонки, утрачивают свой правильный губчатый рисунок. В теле позвонка, по преимуществу в периферических отделах его, развиваются грубые костные балки, расположенные параллельно поверхностям тела. Интенсивность тени тела позвонка увеличивается. Высота тела заметно уменьшается, иногда до нормальной высоты его. Верхняя и нижняя площадки тел позвонков прогибаются в сторону тела. Такие же прогибы видны иногда и на боковых поверхностях. Одновременно с телом изменяется и картина отростков позвонка.

Болезнь Пэджета в 25—40% случаев осложняется патологическими переломами, возникающими при действии небольшой травмы. Больные часто только из-за переломов подвергаются рентгенологическому исследованию, при котором неожиданно для больного и обнаруживается характерная картина основного костного процесса. При этом заболевании наступают, как правило, чисто поперечные переломы без образования осколков. Контуры поверхностей перелома не зазубрены как обычно, а почти гладкие (так называемый перелом банана).

Деформации при болезни Пэджета наступают только при далеко зашедшем процессе, чаще всего утолщаются или искривляются большеберцовая кость и бедро.

Искривления при болезни Пэджета носят равномерно дугообразный характер и распространяются на весь длинник кости. Выпуклость костей направлена кнаружи и вперед, в отличае от сифилитических искривлений прямо вперед. Расстояние между коленями увеличивается, нижние конечности расходятся и принимают форму буквы О. На высоте изгиба длинной трубчатой кости нередко видны зоны Лоозера. Деформация тел позвонков влечет за собой уменьшение высоты всего позвоночного столба и деформацию грудной клетки в виде колокола: верхняя часть грудной клетки как бы западает, а нижние ребра выдаются вперед и в сторону.

В результате искривлений нижних конечностей и позвонков верхние конечности кажутся удлиненными — они теперь свисают ниже колен. Значительное увеличение размера черепа приводит к написанию лобной части над лицевым скелетом. В выраженных случаях весь облик человека приобретает сходство с антропоидной обезьяной, в менее выраженных случаях деформации не достигают такой большой степени. Деформации развиваются, как и весь основной процесс, всегда так же медленно.

Заболевание Пэджета само по себе не приводит к смерти, но на почве фиброзной остеодистрофии нередко развиваются истинные остеогенные саркомы. Болезнь Пэджета следует поэтому рассматривать как предсаркоматозное заболевание, и больных необходимо сохранять надолго под врачебным наблюдением. Диагноз саркоматозного перехода при болезни Пэджета возможен, однако, только тогда, когда опухоль достигла уже довольно больших размеров. Начальные изменения обычно скрадываются среди пестрой картины пэджетовой кости.

Диференцировать заболевание Пэджета приходится главным образом с диффузно-гиперостотической формой сифилиса. Клиническое распознавание характера заболевания затрудняется тем. что и при болезни Пэджета реакция Вассермана в ряде случаев оказывается положительной. При рентгенологическом исследовании наличие характерного пэджетового рисунка кости, характер искривлений и множественность поражения костей легко разрешают все недоумения. В затруднительных случаях резкого преобладания склеротических изменений перестройка рисунка эпифиза при болезни Пэджета исключает сифилитический характер изменений, так как при сифилисе эпифизы остаются неизмененными. В редких случаях выявления изменений только на ограниченном участке диафиза одной какой-либо кости диференциальный диагноз при однократном исследовании может оказаться невозможным. В таких случаях необходимо приступить к продолжительному рентгенологическому наблюденню за больным. Большие затруднения возникают иногда при интерпретации рентгенограмм таза и позвоночника, когда необходимо исключить остеобластические метастазы раковой опухоли. В таких случаях необходимо исследовать весь скелет, и в громадном большинстве случаев изменения со стороны длинных трубчатых костей разрешают спорный вопрос.

Теги: остеодистрофия
234567 Начало активности (дата): 01.10.2022 19:02:00
234567 Кем создан (ID): 989
234567 Ключевые слова: остеодистрофии, рентгенология, кости, болезнь Пэйджета, болезнь Реклинхауза, костная киста
12354567899

Курс медицинской рентгенологии. Рентгенодиагностика. Фиброзные остеодистрофии. Часть 2. Глава 6