24.09.2022
Курс медицинской рентгенологии. Рентгенодиагностика. Системные поражения костей при некоторых общих заболеваниях, примущественно детского возраста. Часть 2. Глава 6
Неполноценность скелета делает понятным частые переломы, характерные для osteogenesis imperfecta
Osteogenesis imperfecta.
В основе этого редкого заболевания лежит нарушение периостального роста кости при полной сохранности эпифизарного роста. Причина такого нарушения неизвестна. В
результате нарушения периостального роста кости достигают нормальной длины, но очень тонки и бедны известью. Костномозговой канал расширен, корковый слой настолько резко истончен, что в области метафиза тень корки на рентгенограмме иногда совершенно теряется. Губчатая структура состоит из уменьшенного против нормы количества костных балок и дает широкопетлистый рисунок. В наиболее выраженных случаях тень кости почти сливается с тенью мягких тканей и только едва заметно выделяются нежные узкие линейные тени коркового слоя. Кости черепа истончаются до толщины папиросной бумаги и только кое-где разбросаны небольшие ландкартообразные или звездчатые островки более интенсивной костной тени.
Такая неполноценность скелета делает понятным частые переломы, характерные для osteogenesis imperfecta. Переломов насчитывается на рентгенограмме всегда множество, иногда несколько десятков. Несмотря на пониженную функцию надкостницы, вокруг переломов образуется костная мозоль, иногда даже очень больших размеров.
Переломы наблюдаются во всех костях скелета, но чаще всего ломаются диафизы конечностей и ребра, иногда под влиянием даже одной лишь мышечной тяги или ничтожной травмы.
Множественные переломы и смещения при них приводят к укорочению и деформации всего скелета. Исключением являются метатарзальные, метакарпальные кости и фаланги, которые ломаются только как исключение.
Различают несколько форм osteogenesis imperfecta, а именно внутриутробную (фетальную), особую форму заболевания новорожденных, детскую и позднюю. Наибольшее практическое значение имеют первые две группы. При этих формах дети часто появляются па свет мертворожденными или же они погибают в первые недели и месяцы жизни.
При детской и поздней формах, которые называются также болезнью Лобштейна или osteopsathyrosis idiopa-tliica, вся картина менее резко выражена. Кости менее рарефицированы, количество переломов не достигает больших цифр, и кости сами по себе немного толще. Кости конечностей, как правило, дугообразно искривлены вверх, вперед и наружу. На вершинах изгибов нередко развиваются лоозеровские зоны перестройки (рис.77). Клиническая картина osteogenesis imperfecta очень часто сопровождается наличием пониженного слуха и синих склер, также врожденного характера.
Хондродистрофия (chondrodystrophia). Хондродистрофпя является как бы противоположностью osteogenesis imperfecta. Здесь периостальный рост кости в толщину остается нормальным, и, наоборот, нарушено эпифизарное окостенение. Анатомически различают несколько форм хондродистрофии (гипер-,гипопластическую и малацическую формы), но основной процесс одинаков при всех. Заболевание всегда является врожденным. Причина нарушения эпифизарного окостенения в точности не выяснена. Изменения в костях всегда строго симметричны. Кости при хондродистрофии нормальной ширины или поперечник их даже немного увеличен, но они ненормально коротки. Корковый слой незначительно утолщен, метафизы расширены в виде раструба или бокала, причем краевые отделы слегка возвышаются над центральной частью. Зона препараторного обызвествления также расширена. Эпифизарная линия дугообразно искривлена в сторону метафпза. Ядра окостенения деформированы, контуры их шероховаты или бахромчаты.
Малоберцовая кость одинаковой длины с большеберцовой, головка ее стоит значительно выше нормы и принимает участие в образовании коленного сустава. Весьма характерным для хондродистрофии является раннее слияние костей основания черепа. Основание черепа поэтому укорочено, и свод черепа имеет относительно большие размеры н нависает над основанием. Наиболее ранние изменения наблюдаются рентгенологически со стороны ребер и тазовых костей. Укорочение резче всего сказывается со стороны плечевых и бедренных костей, в меньшей степени укорочены дистальные кости конечностей; сравнительно мало измененным остается позвоночник. Кости кисти также в 2—3 раза короче нормы, причем пальцы имеют одинаковую длину и не располагаются параллельно друг другу, а расходятся веерообразно. Все описанные изменения обусловливают карликовый рост и придают хондроднстрофику чрезвычайно характерную внешность. Отличительными чертами при осмотре служат, таким образом, короткие конечности при почти нормальной длине туловища, нависание свода черепа над лицевым скелетом и седлообразно втянутая спинка носа. Диагноз возможен уже при одном клиническом осмотре.
Множественные хрящевые экзостозы (рпс. 130) наблюдаются далеко не редко. Причина их развития остается невыясненной, но несомненно они связаны с нарушением нормального эпифизарного окостенения. В ряде случаев отмечается наследственная передача. Хрящевые экзостозы всегда возникают в области эпифизарного хряща, но по мере роста кости они отодвигаются в сторону метафиза и иногда даже диафиза. На рентгенограмме выступает костный нарост губчатого строения, связанный с костью посредством ножки или же переходящий в нее широким основанием. Иногда экзостозы имеют вид цветной капусты. Контуры экзостоза то совершенно гладкие, то волнистые, но резко очерченные, так как наружный слой экзостоза состоит из пластинки компактной кости. Верхушка экзостоза всегда направлена в сторону диафиза. Поверхностная часть экзостоза покрыта слоем хряща, чем и объясняется большая величина клинически прощупываемого выступа по сравнению с величиной нароста в рентгеновском изображении. С окостенением эпифизарных хрящей рост экзостозов прекращается.
Количество экзостозов достигает иногда многих десятков. Экзостозы располагаются почти на всех костях скелета, но чаще всего их находят на метафизах костей области коленного сустава более или менее симметрично на обеих конечностях. Пышный рост экзостозов приводит иногда к деформации костей. Метафизы и эпифизы в таких случаях утолщены и булавовидной формы, диафизы искривляются, в особенности диафизы костей предплечья. Иногда кость укорачивается, в особенности часто это наблюдается со стороны локтевой кости, причем здесь развивается так называемая деформация Маделунга (рис. 131). Изредка наблюдается синостоз двух соседних параллельных костей. Множественные хрящевые экзостозы обычно лишь тогда приобретают клиническое значение, когда они механически препятстпуют движениям в суставе или же давят на окружающие мягкие ткани, в частности нервные стволы.
Болезнь Олье (morbus Ollier)—это также своеобразное врожденное нарушение нормального костеобразования. Рентгенологически при болезни Олье определяются округлые, овальные или спиральные участки просветления в метафизах и эпифизах длинных трубчатых костей и в периферических отделах плоских костей, за исключением костей черрпа, ключиц ы позвонков. Просветления на рентгенограмме обусловлены островками гиалинового хряща в толще кости. Заболевание влечет за собой деформации пораженных отделов конечности. Изменения чаще являются односторонними и лишь в редчайших случаях они двусторонние. Болезнь Олье встречается редко и только в детском возрасте.
Болезнь Альберс-Шенберга (мраморная болезнь Аlbегs - Schonberga) также является крайне редким заболеванием. Под влиянием неизвестных факторов при мраморной болезни происходит избыточное образование плотной компактной костной ткани за счет эндоста и эпифизарного хряща, эластичность кости уменьшается, и поэтому болезнь часто осложняется патологическими переломами. На рентгенограммах вырисовываются кости нормальной величины, но интенсивность теин их резко увеличена. Кости совершенно бесструктурны. Костномозговой канал резко сужен или отсутствует полностью. Губчатые отделы также склерозированы и все нормальные воздухоносные полости скелета выполнены плотной костной массой. В менее выраженных случаях метафизы и диафизы остаются нормальными, и полосы интенсивного затемнения видны только в эпифизах. В губчатых и плоских костях в более легких случаях центральные отделы близки к норме, а периферические резко склерозированы. В выраженных случаях заболевания развивается сильная анемия, которая обычно приводит к смерти.
Мелореостоз Лери (melorbeostosis Leri) определяется только рентгенологическим методом исследования и не имеет особого клинического значения. При этом редком заболевании видны широкие полосы склероза, расположенные параллельно к длиннику кости. Склероз захватывает всегда только часть поперечника кости. Полосы склероза прослеживаются, как правило, в нескольких костях, расположенных друг за другом, как, например, на всех костях одной верхней или нижней конечности или же мозгового и лицевого черепа и т. д.
Остеопойкилия (osteopoii]ia) не вызыъает клинических симптомов. При этой редкой врожденной системной аномалии в толще губчатых отделов длинных трубчатых костей, в плоских и коротких костях, за исключением черепа и ключицы, расположено множество мелких округлых интенсивных костных теней. Гистологически эти костные островки состоят из споигиозной кости с чрезвычайно тесным и густым расположением костных трабекул.
Рахит развивается, как известно, на почве недостаточного введения в организм витамина D. Изменения в костях при рахите являются одним из симптомов заболевания всего организма, причем симптомом далеко не ранним. Целый ряд клинических проявлений всегда предшествует по времени изменениям костей на рентгенограмме. Ценность рентгенологического исследования при рахите заключается в возможности определения степени поражения скелета и, главное, в этом методе мы имеем средство наблюдения за течением процесса как при улучшениях, так и при ухудшениях заболевания.
Рахит наблюдается преимущественно от конца первого полугодия жизни до конца второго года. Сущность рахитических изменений в костях сводится к нарушению нормального обезвертвления на местах роста кости в длину и ширину. Все изменения, понятно, всегда симметричны. Новообразованная остеоидная ткань не задерживает рентгеновых лучей, что придает рентгенограмме чрезвычайно характерную картину. Все кости сильно рарефицированы. и контрастность их тени по отношению к теням мягких тканей резко уменьшена.
Зона предварительного (препараторного) обызвествления по мере нормального рассасывания при росте кости при рахите не воссоздается вновь, а на месте нее на рентгенограмме выступает светлая, так называемая рахитическая зона шириной до1-2 см (рис.-132). Анатомически эта зона просветления состоит из остатков хряща, остеоидного вещества и богато снабжена сосудами, которых в норме здесь не имеется.
Пространство между метафизом и эпифизом как бы увеличивается. Вместо гладкой линии нормальной зоны предварительного окостенения контуры метафизарных концов при рахите становятся неровными, зубчатыми. Губчатая кость не отграничена и костные балочки метафиза выдаются в виде бахромы или кисточки в сторону светлой рахитической зоны; по краям этой области выделяется тень истонченного кортикального слоя. Одновременно в поперечном направлении увеличивается, метафиз, Все эти изменения придают тени метафизарных концов вид бокала или блюдца (рис. 133).
Четкие контуры эпифизарных ядер окостенения, в особенности со стороны базальной пластинки становятся неровными, губчатый центр ядер выглядит смазанным и может совершенно исчезнуть на рентгенограмме. Отсутствие теней ядра окостенения при рахите, таким образом, не тождественно с анатомическим отсутствием его, а определяет лишь степень остеопороза. В диафизах остеоидная ткань развивается по краям коркового слоя, а также и в толще самой корки и поэтому она на рентгенограмме кажется более тонкой, чем это имеет место в действительности. Контуры коркового отдела также приобретают неровный смазанный оттенок. В толще самой корки могут появляться полоски просветления, придающие тени ее характер продольной слоистости. Костномозговой капал на рентгенограмме кажется расширенным.
Рахитическая кость рано становится механически неполноценной и она искривляется под влиянием функциональных и статических нагрузок. Искривления в ряде случаев впервые заставляют окружающих обратить внимание на ребенка. Сильнее всего деформируются метафизы и эпифизы длинных трубчатых костей нижней конечности, ребра и таз. Переломы наблюдаются сравнительно редко при рахите, чаще встречаются надломы или надгибы какого-нибудь участка кортикального слоя (по типу «зеленой веточки»).
Наиболее характерными для рахита являются дугообразные искривления большеберцовых костей (genua vara rachitica) и проксимального метафиза и диафиза бедренных костей в наружную сторону (coxa vara rachitica). Общеизвестны рахитические деформации грудной клетки. Искривления тазовых костей на почве рахита приобретают в дальнейшей жизни большое значение у женщин при родах. Боковые отделы малого таза вдавливаются внутрь, лобковые кости становятся под острым углом друг к другу и "седалищные бугры" сближаются.
Лечение рахита сказывается на рентгенограмме в виде появления более интенсивных теней, благодаря возобновлению отложения известковых солей. По краям диафизов, на некотором расстоянии от коркового слоя, появляется узкая нежная линейная тень с ровными контурами, обусловленная обызвествлением периферических слоев остеоидной ткани.
По мере улучшения процесса эта тень расширяется в сторону корки и в конечном итоге сливается с ней. Обызвествление всегда начинается в участках наибольшей функциональной нагрузки. В этих же участках развиваются после выздоровления наиболее крепкие костные массивы. Так, например, при искривлениях вогнутая поверхность нагружена всегда сильнее выпуклой, и корковый слой здесь всегда толще и крепче. Со стороны рахитической зоны метафиза начало выздоровления сказывается в развитии интенсивной поперечной дугообразной полоски тени с неровными контурами, связывающей концы тени корковых отделов в виде мостика. Эта полоска является новой зоной предварительного окостенения; между ней и метафизом остается светлая полоса, выполненная остеоидной тканью. С улучшением процесса обызвествляется и этот участок и на рентгенограмме видно интенсивное затемнение всего метафиза (рис. 134). Нормальная губчатая костная структура восстанавливается лишь медленно. В эпифизах также первыми обызвествляются периферические слои, и эпифиз выступает на рентгенограмме в виде кольцевидной тени. В дальнейшем восстанавливается нормальный рисунок ядра окостенения.
Рахит протекает нередко неравномерно. Под влиянием лечения процесс затихает, с прекращением терапевтического воздействия процесс опять становится флоридным, цветущим.
Такие остановки и ремиссии процесса ясно отображаются на рентгеновских снимках. В подобных случаях к вышеописанной картине начального выздоровления присоединяются опять все симптомы флоридного рахита. В метафизах мы, таким образом, видим бахромчатый контур губчатой кости, светлый слой остеоидной ткани, интенсивную полоску обызвествления периода улучшения и новую широкую полосу рахитической зоны. Точно такая же картина наблюдается и со стороны диафизов и эпифизарного ядра.
Картина рахитических изменений обнаруживается иногда на рентгенограммах у детей в возрасте 12—16 лет при так называемом позднем рахите и почечном рахите. Почечный рахит не является авитаминозом, и лечение витамином эффекта не дает. Почечный рахит связан с тяжелым поражением почек и часто сопровождается карликовым ростом. Это заболевание заканчивается, как правило, смертью от уремии.
Остеомаляция (osteomalacia) относится к очень редким заболеваниям. При различных формах остеомаляции (юношеской, пуэрперальной, старческой и форме голодающих) рентгенологически устанавливается резкий остеопороз всего скелета. Корковый слой дает смазанную неясную тень, губчатая костная ткань совершенно пе вырисовывается на рентгенограмме, и вся кость лишь слабо задерживает рентгеновы лучи. Кости при остеомаляции становятся мягкими, и различные деформации скелета чрезвычайно характерны
Для всех форм данного заболевания, за исключением остеомаляции голодающих. При последней форме кости искривляются редко.
Для юношеской формы наиболее типичны дугообразные искривления костей конечностей. При пуэрперальной — наибольшее значение приобретают деформации таза, которые весьма схожи с обезображиванием его при рахите. Вход в таз приобретает форму карточного сердца. Для старческой формы более типичным являются деформации тел позвонков, которые влекут за собой развитие резкого сколиоза. Верхняя и нижняя суставные площадки тел в средних отделах сильно вдавливаются по направлению друг к другу; такие же полулунные вдавления образуются и на переднем и боковых отделах. Тела приобретают сходство с рыбьими позвонками. Диференцнровать остеомаляцию приходится только с болезнью Реклингхаузепа, о чем будет сказано ниже.
И практической работе необходимо помнить, что некоторые органические вещества при усиленном введении в организм вызывают резкие изменения в костях. Сюда относятся изменения скелета при свинцовом отравлении у детей, при котором в области препараторнои зоны окостенения появляется поперечная широкая полоса очень интенсивной тени с ровными гладкими контурами со стороны метафиза. Наиболее резко эти полосы затемнения выражены у метафизарных концов средних шести ребер, костей предплечья, голени и дистального отдела бедра. Аналогичные же изменения вызывает в большей или меньшей степени введение фосфора. мышьяка, висмута и некоторых других металлов.
Из поражений костей при заболеваниях ретикуло-эпдотелиальнои системы наиболее важными являются изменения при ксантоматозе. К группе ксантоматоза относится несколько заболеваний с нарушением жирового, липопдного обмена организма. В органах и тканях ретикуло-эндотелиальной системы при этом образуются скопления жиролипоидных веществ.
В рентгенодиагностическом отношении наибольшее значение из группы ксантоматоза приобретает заболевание Шюллер-Кристиэна. Это редкое заболевание наблюдается обычно у детей и обычно сопровождается несахарным диабетом, пучеглазием и дефектами плоских костей черепа, с разрушением как наружной, так и внутренней пластинки их (синдром Кристиэна). Костные дефекты обусловлены большими скоплениями холестериновых масс. При рентгенологическом исследовании определяется несколько или множество костных дефектов округлой или овальной формы величиной около 2—3 см в окружности. Контуры дефектов неровные, изъеденные, но всегда резко очерченные. В окружающей костной ткани каких-либо реактивных изменений не наблюдается. Наиболее часто поражаются кости черепа, челюсти, таз, бедренные и плечевые кости. Диагноз костных поражений, как правило, ставится только на основании рентгенологического исследования. Каузальной терапии при ксантоматозе до настоящего времени еще не имеется, пз симптоматических средств воздействия наилучший эффект дает рентгенотерапия.
Диференцировать костные изменения при болезни Шюллер-Кристиэна необходимо, главным образом, с туберкулезными дефектами, метастазами невробластомы и гипернефромы и миеломами. При туберкулезе дефекты не простираются на обе пластинки черепных костей, и в окружности дефекта всегда видны те или иные реактивные изменения. Контуры дефектов при туберкулезе, помимо отого, не резко очерченные, а смазанные. Метастазы невробластомы всегда множественные и значительно меньших размеров, чем приксантоматозе. При метастазах гипернефромы определяются, как правило, утолщения мягких тканей соответственно костным дефектам, чего не бывает при ксантоматозе.
Миеломы отличаются меньшим размером и ровностью контуров костных дефектов в отличие от зубчатых контуров при ксантоматозе.
Болезнь Гоше также сопровождается часто костными изменениями. На рентгенограмме обнаруживается тогда умеренный остеопороз, иногда с расширением костномозгового канала. В ряде случаев отмечается булавовидное расширение дистальной трети диафиза и метафиза бедренных костей. В других случаях отмечаются мелкие округлые и овальные очажки просветлении в губчатых отделах длинных трубчатых костей, окруженные зоной склероза. Тела позвонков разрушаются только в тяжелых случаях болезни.
Поражение позвонков всегда сопровождается компрессионным переломом их тел. В отличие от туберкулезного спондилита хрящевые диски при этом остаются нормальными.
Отдельные деструктивные очаги могут быть в костях обнаружены при некоторых формах анемии (эритробластической), при лейкемиях, хлороме лимфогранулематозе (болезни Xодкина). При последнем заболевании чаще всего поражаются тела позвонков. Позвонки то разрушаются, то в телах развивается резкий склероз (так называемые мраморные позвонки).
Костные изменения при нарушении функции желез внутренней секреции. Костная система является неразрывно связанной с жизнью всего организма в целом. Понятно поэтому, что нарушения функции эндокринных желез, как выпадение деятельности одной из желез пли нарушение взаимоотношений между железами внутренней секреции, получают свое выражение в костной системе. Особенно резко влияние эндокринных желез сказывается в периоде роста скелета. Нарушение нормального окостенения под влиянием дисфункции эндокринных желез выражается: 1) в изменении темпа окостенения, 2) в асимметрии окостенения парных косточек, 3) в извращении нормальной последовательности окостенения во времени, 4) в изменении источников окостенения (рис. 136). Выявление закономерностей нарушений окостенения дает в настоящее время в ряде случаев возможность по рентгенограммам установить причину извращенного окостенения, т. е. непосредственно выявить характер расстройства эндокринного аппарата.
Диагностическое значение имеют, однако, только совершенно четко выраженные отклонения в окостенении, так как большие колебания наблюдаются и в нормальных пределах.
Наиболее удобным объектом для рентгенологического исследования служат кисть с лучезапястным суставом и череп.
Нарушения окостенения лучше всего изучены при выпадении и недостаточной функции щитовидной железы. Микседема на почве атиреоза всегда сопровождается торможением развития скелета, главным образом энхондрального роста. Сроки появления ядер окостенения сильно запаздывают, и скелет ребенка в возрасте 4-5 лет может соответствовать скелету новорожденного. Порядок появления ядер остается нормальным.
Нередкой рентгенологической находкой при гипотиреозе являются псевдоэпифизы. Все метакарпальные и метатарзальные кости, за исключением первых, как известно, имеют эпифизы только на дистальных концах. Появление эпифизов и па проксимальных концах этих косточек обычно служит проявлением дисфункции эндокринной системы.
Последствием нарушения окостенения при микеедеме является укорочение шейки бедра и уменьшение шеечно-диафизарного угла (coxa vara cretinosa), реже аналогичная деформация наблюдается со стороны головки и шейки плечевой кости.
Исследование черепа производится для установления величины и состояния турецкого седла и воздуоносных пазух. Форма и величина гипофизарной ямки в норме сильно колеблется в зависимости от величины и формы черепа. Длина гипофизарной ямки колеблется в среднем от 8 до 16 мм, а глубина от 6 до 11 мм. У детей и юношей превалирует округлая конфигурация гипофизарной ямки н более вертикально расположенная сгшнка турецкого седла; у взрослых ямка принимает овальную форму, п спинка отклоняется кпереди. Долихоцефалы в большинстве случаев показывают плоскую, мезоцефалы — овальную, а брахицефалы — округлую гипофизарную ямку. Рентгенологическое исследование турецкого седла требует щепетильно-точной укладки больного, так как неправильная укладка всегда приводит к проекционному обезображиванию тени турецкого седла и к диагностическим ошибкам.
Необходимо помнить, что к элементам турецкого седла прикреплены листки твердой мозговой оболочки. Эти листки нередко обызвествляются и видны тогда на рентгенограмме в виде костных мостиков, перекинутых через гипофизарную ямку.
Чаще и резче всего размеры турецкого седла изменяются при: акромегалии (рис. 138). Передняя доля гипофиза из-за гиперплазии ее железистой ткани увеличивается при акромегалии в объеме и оказывает давление на окружающие костные стенки. Гипофизарная ямка вследствие этого давления увеличивается равномерно как по длине, так и в глубину. Контуры ее остаются ровными и четкими. Дно турецкого седла опускается в сторону основной пазухи. При резком увеличении гипофиза клиновидные отростки могут быть разрушенными. Все пазухи черепа при акромегалии увеличены и резко пневматизированы. Кости свода черепа утолщены, нижняя челюсть сильно выдается вперед, промежутки между отдельными зубами увеличены. Характерным образом изменены кости кистей. Косточки утолщены, все нормальные костные выступы и шероховатости каррикатурно увеличены. В особенности резко сказываются изменения со стороны головок фаланг и ногтевых отростков.
Менее типичны изменения на рентгенограммах при адипозогенитальной дистрофии (dystrophia adiposo-genitalis) и некоторых других эндокринных заболеваниях. Ценные указания дает рентгенологическое исследование для оценки функции половых желез. При гиперфункции наступает раннее появление ядер окостенения и раннее окостенение эпифизарного хряща, что в конечном счете приводит к преждевременному синостозу эпифизов и метафизов и к общему укорочению конечностей. При выпадении функции процесс окостенения, наоборот, запаздывает и рост костей в длину продолжается дольше нормального срока, как, например, при кастрации в детском пли юношеском возрасте.
Для определения гипофункции половых желез учитывается состояние окостенения первой метакарпальной кости и эпифизарных хрящей дистальных отделов предплечья.
Теги: переломы
234567 Начало активности (дата): 24.09.2022 19:10:00
234567 Кем создан (ID): 989
234567 Ключевые слова: эпифизарный рост, кости, переломы, диафизы, хондродистрофия
12354567899
Похожие статьи
Курс медицинской рентгенологии. Глава 1Курс медицинской рентгенологии. Рентгенодиагностика. Гнойные заболевания костей и суставов. Часть 2. Глава 6
Рентген на дому 8 495 22 555 6 8
Курс медицинской рентгенологии. Рентгенодиагностика. Основные моменты жизнедеятельности кости в рентгенологическом изображении. Часть 2. Глава 6
Курс медицинской рентгенологии. Рентгенодиагностика. Часть 2. Глава 3
