Двигательные расстройства различной степени при детском церебральном параличе (ДЦП) сочетаются со многими другими патологическими состояниями. В ряде исследований отмечается повышенная частота встречаемости переломов у детей со спастическими параличами тяжёлой степени вследствие низкоэнергетической травмы [1–3]. Наиболее частой локализацией являются нижние конечности, в особенности бедренная кость [4, 5]. Надмыщелковые переломы с угловым смещением в сагиттальной плоскости (антекурвационной деформацией) обычно наблюдаются у детей при падении и/или перемещении с кресла-каталки [5, 6]. Другими видами переломов являются винтообразные диафизарные переломы и переломы на границе пластин, установленных при реконструкции тазобедренного сустава [5, 7, 8]. Повышенная частота переломов коррелирует с высоким уровнем нарушения глобальных моторных функций — уровни IV–V по Gross Motor Function Classification System (GMFCS) [1, 9]. I функциональному уровню соответствуют практически здоровые дети с хорошим двигательным потенциалом. II уровню — дети с ограничением ходьбы на длинные расстояния, которые не могут ходить по лестнице самостоятельно. III уровню — дети с низкой двигательной активностью, нуждающиеся в технических средствах реабилитации либо помощи окружающих даже для короткого передвижения. IV уровень — дети не ходят, могут сделать несколько шагов с посторонней помощью, передвигаются на коляске, но могут сидеть. И V уровень по GMFCS — это дети, у которых отсутствуют какие-либо навыки передвижения, самостоятельного сидения и вертикализации. Показаниями к ортопедическому лечению детей с IV и V уровнями являются: коррекция тяжёлых контрактур суставов конечностей, облегчение гигиенического ухода, профилактика и лечение болевого синдрома при формировании вывиха, возвращение возможности пассивной вертикализации ребёнка и проведение постурального менеджмента. Важным предрасполагающим фактором, который коррелирует с повышенной встречаемостью переломов у детей с ДЦП, является низкая минеральная плотность костной ткани (исследованная с помощью двухфотонной абсорбционной денситометрии) [10, 11]. Другим фактором является эпилепсия, которая в целом сочетается с высоким риском переломов [12]. Кроме того, приём противоэпилептических препаратов коррелирует со снижением минеральной плотности скелета, механизмы чего пока дискутируются [1, 13]. Отмечается также предрасполагающее влияние деформаций и контрактур коленного и тазобедренного суставов на возникновение патологических переломов у детей с тяжёлыми формами ДЦП [3].

Что касается лечения переломов, то мнения исследователей остаются противоречивыми. Консервативное лечение требует длительной иммобилизации (в среднем 7 недель) в тазобедренной повязке, что сопровождается сложностями ухода за пациентами, длительным нарушением реабилитационной программы, рисками трофических расстройств, несращений [4, 14]. Консервативное лечение рекомендуется при надмыщелковых переломах [5]. Оперативное лечение с применением внутренней фиксации позволяет сократить дополнительную иммобилизацию до 3 недель или избежать её, а также всех недостатков гипсовой повязки, снизить риск несращений [4, 5, 15]. Применение эластичного армирования без запрограммированного в последующем удаления интрамедуллярных стержней позволяет достичь не только костного сращения, но и в некоторых ситуациях коррекции положения сегментов конечности и/или предшествующих деформаций [15, 16].

Нами отобрана группа пациентов с ДЦП, которые были пролечены авторами данной статьи в период 2017–2021 гг. по поводу переломов бедренной кости.

Критериями включения явились диагноз ДЦП, локализация перелома на уровне бедра, в случае наличия в анамнезе выполнения какого-либо реконструктивного лечения включение в группу осуществлялось при условии не менее 1 года после операции и костного сращения и ремоделирования области остеотомии, констатированных в процессе предшествующих наблюдений. Критериями исключения были переломы бедренной кости при других заболеваниях (миеломенингоцеле, миопатии) либо переломы с периодом менее 12 месяцев после реконструктивной операции или вторичные смещения костных фрагментов в послеоперационном периоде. 

Изучались тип лечения (консервативное или оперативное), вид оперативных вмешательств, сроки иммобилизации и наступления костного сращения, встретившиеся осложнения, их лечение и исходы. Среди прочих параметров учитывались возраст пациента, уровень двигательных расстройств по шкале GMFCS, индекс массы тела, наличие у пациента эпилепсии и приём им противоэпилептических препаратов. Результаты оценивали в период не менее 6 месяцев после окончания лечения. Полученные количественные данные подвергали статистической обработке с использованием программ AtteStat 12.0.5. Статистическое исследование включало описательную статистику: средние значения (М) и стандартное отклонение (SD).

Пример 1. Лечение надмыщелкового перелома бедренной кости гипсовой лонгетой

Ребёнок с ДЦП, IV уровень по GMFCS. Получает терапию по поводу эпилепсии, ремиссия более 2 лет. Индекс массы тела 13,2 кг/м2. Выполнено реконструктивное вмешательство по поводу вывиха бедра. В раннем послеоперационном периоде (через неделю после снятия гипса) на лечебной физкультуре (ЛФК) произошёл надмыщелковый перелом бедренной кости. На рентгенограмме угол смещения незначительный. Выполнена гипсовая иммобилизация. Сращение через 6 недель (рис. 1).

Пример 2

Ребёнок, 10 лет, ДЦП, IV уровень по GMFCS. Ремиссия эпилепсии длительностью 3,5 года, продолжает принимать противоэпилептические препараты. Перелом произошёл во время ЛФК. На рентгенограмме косой винтообразный перелом диафиза бедренной кости со смещением. Первичная попытка лечения путём закрытой репозиции и гипсовой иммобилизации. На контрольной рентгенограмме выраженное смещение отломков. В процессе хирургического лечения репозиция отломков не удавалась из-за выраженной ретракции подвздошно-поясничной мышцы и длинной приводящей. Выполнено хирургическое лечение: тенотомия подвздошно-поясничной мышцы справа и удлинение сгибателей коленного сустава для правильного позиционирования ребёнка, коррекции сгибательной контрактуры коленного сустава и одномоментное устранение смещения, металлоостеосинтез эластичными тенами. На контрольной рентгенограмме положение отломков удовлетворительное. Через 12 месяцев полная консолидация в зоне перелома (рис. 2).

Пример 3

Ребёнок, 11 лет, ДЦП, IV уровень по GMFCS. Эпилепсии в анамнезе нет. Во время ЛФК произошёл перелом дистального отдела бедренной кости с выраженным угловым смещением. Учитывая высокие риски формирования сгибательной контрактуры, выполнено оперативное лечение: закрытая репозиция перелома, остеосинтез эластичными титановыми стержнями. Гипсовая иммобилизация на 3 недели с последующим удалением и началом разработки. Через 18 месяцев видны полная перестройка зоны перелома и сохранение оси конечности (рис. 3).

Ребёнок, 8 лет, IV уровень по GMFCS, оперирована по поводу вывиха правого тазобедренного сустава. Индекс массы тела варьировал от 16,8 кг/м2. Ремиссия по эпилепсии 2,5 года. Терапию отменили. Во время вертикализации ребёнок упал на пол с небольшой высоты. На рентгенограмме перелом бедренной кости на границе накостной пластины. 

Учитывая нестабильное положение отломков, неполную консолидацию в области остеотомии, нами был предложен оригинальный способ остеосинтеза: дистальный винт удалён, ретроградно выполнен остеосинтез эластичными титановыми стержнями до проксимального винта, концы стержней были ориентированы для поддержания оси бедра. Иммобилизация гипсовой повязкой на 4 недели позволила достичь консолидации и сращения перелома без потери коррекции (рис. 4).

Лечение переломов у детей, страдающих спастическим параличом, является проблемой, требующей комплексного лечения. Кроме точной репозиции, остеосинтеза погружными титановыми эластичными стержнями, в ряде случаев требуется одномоментное выполнение миопластики для возможности правильной репозиции и снижения тракционных мышечных усилий. При уровнях нарушений глобальных моторных функций I–III по GMFCS частота встречаемости и локализация переломов не отличаются от таковых у здоровых сверстников, при этом характерны переломы верхней конечности [1, 9]. Отмечено, что с возрастом в группе детей, способных к самостоятельному передвижению, частота переломов данной локализации снижается [2].

Совершенно по-иному выглядит ситуация для детей с уровнями нарушения IV–V по GMFCS, которые и являются объектами данного исследования. Риски переломов возрастают в 2,9–5,6 раза, особенно в периоды интенсивного роста, критичные для формирования скелета [17], в сравнении со здоровой популяцией. Уровни IV–V являются факторами, значительно повышающими риски переломов, в сравнении с уровнями I–III по GMFCS [9].

Linton с соавт. [1] приводят отношение рисков перелома 1,29 для детей с уровнем IV и 1,89 с уровнем V по сравнению с детьми с уровнем I по GMFCS.

Повышение частоты переломов у детей с тяжёлыми формами ДЦП объясняется остеопенией, когда средняя Z-оценка может опускаться до -3,45 [11, 18]. Silva с соавт. [5] наблюдали остеопению у 86% детей данной категории, у которых произошёл перелом.

Общепризнано, что наиболее часто при тяжёлых формах ДЦП у детей происходят переломы бедра — надмыщелковые или винтообразные диафизарные [1, 4, 5, 9]. В публикации Kannikeswaran с соавт. [3] отмечено, что среди переломов в данной популяции 2/3 приходятся на нижние конечности и среди них 44% составляют переломы дистального отдела бедренной кости. Whitney с соавт. [17] не отмечают доминирующего влияния возраста ребёнка на встречаемость переломов при тяжёлых формах ДЦП. Такие переломы в 67–99% случаев являются результатом низкоэнергетической травмы [1, 3, 4]. Обстоятельствами травмы являются падение ребёнка или только конечности в момент перемещения из кровати на кресло-каталку или наоборот, пассивный разворот туловища при фиксированной конечности, в ряде случаев (вплоть до 48%) механизм травмы остаётся неясным [1, 5].

Важными моментами, предрасполагающими к увеличению риска переломов, являются эпилепсия и приём противоэпилептических препаратов [1, 9]. Наличие у ребёнка с IV–V уровнем двигательных расстройств эпилепсии увеличивает частоту наступления переломов в 7 раз [1]. При этом наблюдаются два возрастных периода повышения травматизма — до 2 и после 8 лет.

Пациенты, которые вошли в наше исследование, соответствуют группе риска по переломам: уровень IV–V по GMFCS, эпилепсия как коморбидное состояние, низкоэнергетическое воздействие, приведшее к перелому с типичной локализацией.

Среди методов лечения преимущество отдаётся оперативным методам. Persiani с соавт. [4] указывают на приоритет оперативного лечения с точки зрения предотвращения несращений и ложных суставов при переломах дистального отдела бедра, скорейшего восстановления функциональных (пассивных и активных) возможностей ребёнка, предотвращения пролежней. Ранняя активизация пациента важна и для предотвращения соматических осложнений [20]. Тем не менее Silva с соавт. [5] высказываются о показаниях к консервативному лечению надмыщелковых переломов и оперативному — диафизарных. Особенностью остеосинтеза при переломах у детей с тяжёлыми неврологическими состояниями, миопатиями является применение титановых эластичных стержней, удаление которых не программируется, и они служат армированием кости, предрасположенной к повторным переломам, и в отдалённом периоде [15, 16].

Наша небольшая серия позволила выявить и подтвердить несовершенство гипсовой повязки при лечении винтообразных диафизарных переломов бедра. Методы стабилизации положения интрамедуллярным армированием позволили достичь требуемой фиксации костных фрагментов при коротком периоде дополнительной гипсовой иммобилизации.

 Тем не менее положительный исход лечения надмыщелковых переломов консервативными методами может быть достигнут при условии обеспечения профилактики пролежней и осложнений, связанных с длительным периодом ношения гипсовой повязки.

Отдельным типом перелома бедра является перелом после ранее выполненной реконструктивной операции, когда происходит концентрация механических стрессовых усилий на границе с пластиной вследствие значительной разницы коэффициентов эластичности костной ткани и металла [7, 8]. Об актуальности проблемы свидетельствуют данные Silva с соавт. [5] о том, что среди всех переломов бедра у детей с тяжёлыми формами ДЦП переломы при наличии пластины составляют до 25%.

Во всех этих случаях рекомендуется выполнение оперативного лечения, заключающегося в удалении ранее наложенной пластины и выполнении нового остеосинтеза [5, 7, 8]. 

Наш подход подразумевает более щадящее решение проблемы с меньшей операционной травматизацией и выполнением армирования кости на её протяжении для профилактики повторных переломов или как минимум предотвращения значимого смещения костных фрагментов при повторных переломах.

В конце обсуждения уделим немного внимания способам профилактики переломов бедра у детей с ДЦП IV–V уровней по GMFCS.

Повышению минеральной плотности скелета, снижению остеопении у детей с тяжёлыми формами ДЦП способствует назначение бисфосфонатов. Granild-Jensen с соавт. сообщают о повышении до 0,8 SD Z-оценки при применении золендроновой кислоты в сравнении с группой плацебо [11]. Метаанализ литературы демонстрирует, что подобный эффект наблюдали многие исследователи [21]. Однако публикации о непосредственном влиянии повышения минеральной плотности кости на снижение частоты переломов у детей с ДЦП IV–V уровней по GMFCS отсутствуют.

Осевая нагрузка, пассивная вертикализация, активизация пациентов благоприятно влияют на повышение минеральной плотности костной ткани [22], в том числе в послеоперационном периоде, снижая частоту переломов, в то время как длительная иммобилизация без ранней осевой нагрузки повышает частоту патологических переломов на фоне вторичной остеопении в послеоперационном периоде до 10–29% [23, 24]. Ранняя вертикализация и мобилизация позволяют снизить частоту таких осложнений до 0,67–4% [25, 26]. В нашем собственном исследовании, когда пациентам производили реконструкции тазобедренных суставов в рамках многоуровневых вмешательств, сочетающихся с ранней мобилизацией и вертикализацией, данное осложнение составило 4,1% [27].

Мнения о профилактическом плановом удалении пластин после деротационно-варизирующих остеотомий противоречивы. Silva с соавт. объясняют необходимость удаления пластин профилактикой переломов бедра на границе с имплантатом [5]. С другой стороны, исследования Truong с соавт. [7] показали отсутствие значимых различий исходов между группой пациентов, которым пластины удаляли планово, и группой удаления пластин при наступлении осложнений, что поддерживает мнение об отсутствии необходимости планового удаления пластин. Статистические расчёты на основе их исследования продемонстрировали, что при удалении пластин лишь в одном из 25 случаев предотвращается потенциальное осложнение, связанное с имплантатами.

Факторами, предрасполагающими к переломам, у детей с ДЦП являются остеопения, уровень нарушения глобальных моторных функций IV–V по GMFCS, эпилепсия, приём противоэпилептических препаратов.

Оперативное лечение является предпочтительным, обеспечивая достаточную стабилизацию перелома, снижение времени гипсовой иммобилизации и вероятность связанных с ней рисков, предотвращение замедленной консолидации и несращений.

Эластичное интрамедуллярное армирование, используемое при лечении переломов на фоне остеопении, является методом профилактики повтора переломов в отдалённом периоде либо предотвращения значимого смещения отломков. Основные требования к остеосинтезу следующие:

-титановый сплав для возможности проведения МРТ-исследования;

-внутрикостное проведение, что исключает необходимость повторного оперативного вмешательства для удаления и создаёт эффект армирования кости.

Ранняя вертикализация и мобилизация пациентов после реконструктивных операций на тазобедренном суставе снижают риски переломов, связанных с имплантатами. В случае же наступления таких переломов предложенный нами способ оперативного вмешательства с применением эластичного армирования позволяет добиться репозиции и фиксации костных фрагментов, а также уменьшает тяжесть операции, исключая удаление/замену накостного имплантата.

Список литературы

1.Linton G., H?gglund G., Czuba T., Alriksson-Schmidt A.I. Epidemiology of fractures in children with cerebral palsy: a Swedish population-based registry study // BMC Musculoskelet Disord. 2022. Vol. 23, № 1. Р. 862. doi: 10.1186/s12891-022-05813-9

2.Whitney D.G. 5-year fracture risk among children with cerebral palsy // Pediatr Res. 2023. Vol. 93, № 4. Р. 996–1002. doi: 10.1038/s41390-022-02207-4

3.Persiani P., Murgia M., Ranaldi F.M., Mazza O., Mariani M., Crostelli M., Villani C. The treatment of femoral fractures in children with cerebral palsy // Clin Ter. 2018. Vol. 169, № 1. Р. e18–e22. doi: 10.7417/T.2018.2049

4.Silva L.C.A., Asma A., Ulusaloglu A.C., Rogers K.J., Bowen J.R., Howard J.J., Shrader M.W., Miller F. Closed displaced femur fractures in children with nonambulatory cerebral palsy // J Pediatr Orthop B. 2022. Vol. 32, № 5. Р. 452–460. doi: 10.1097/BPB.0000000000001048

5.Gray B., Hsu J.D., Furumasu J. Fractures caused by falling from a wheelchair in patients with neuromuscular disease // Dev Med Child Neurol. 1992. Vol. 34, № 7. Р. 589–92. doi: 10.1111/j.1469-8749.1992.tb11489.x

6.Chung M.K., Kwon S.S., Cho B.C., Lee G.W., Kim J., Moon S.J., Lee J.W., Chung C.Y., Sung K.H., Lee K.M., Park M.S. Incidence and risk factors of hardware-related complications after proximal femoral osteotomy in children and adolescents // J Pediatr Orthop B. 2018. Vol. 27, № 3. Р. 264–270. doi: 10.1097/BPB.0000000000000448

7.Granild-Jensen J.B., Pedersen A.B., Kristiansen E.B., Langdahl B., M?ller-Madsen B., S?ndergaard C., Farholt S., Vestergaard E.T., Rackauskaite G. Fracture Rates in Children with Cerebral Palsy: A Danish, Nationwide Register-Based Study // Clin Epidemiol. 2022. Vol. 14. Р. 1405–1414. doi: 10.2147/CLEP.S381343

8.Henderson R.C., Berglund L.M., May R., Zemel B.S., Grossberg R.I., Johnson J., Plotkin H., Stevenson R.D., Szalay E., Wong B., Kecskemethy H.H., Harcke H.T. The relationship between fractures and DXA measures of BMD in the distal femur of children and adolescents with cerebral palsy or muscular dystrophy // J Bone Miner Res. 2010. Vol. 25, № 3. Р. 520–6. doi: 10.1359/jbmr.091007

9.Granild-Jensen J.B., M?ller-Madsen B., Rackauskaite G., Farholt S., S?ndergaard C., S?rensen T.H., Vestergaard E.T., Langdahl B.L. Zoledronate increases bone mineral density in non-ambulant children with cerebral palsy: A randomized, controlled trial // J Clin Endocrinol Metab. 2023. Vol. 108, № 11. Р. 2840–2851. doi: 10.1210/clinem/dgad299

10.Vestergaard P. Epilepsy, osteoporosis and fracture risk — a meta-analysis // Acta Neurol Scand. 2005. Vol. 112, № 5. Р. 277–86. doi: 10.1111/j.1600-0404.2005.00474.x

11.Presedo A., Dabney K.W., Miller F. Fractures in patients with cerebral palsy // J Pediatr Orthop. 2007. Vol. 27, № 2. Р. 147–153. doi: 10.1097/BPO.0b013e3180317403

12.Granata C., Giannini S., Villa D., Bonfiglioli Stagni S., Merlini L. Fractures in myopathies // Chir Organi Mov. 1991. Vol. 76, № 1. Р. 39–45.

13.Huber H., Andr? G., Rumeau F., Journeau P., Haumont T., Lascombes P. Flexible intramedullary nailing for distal femoral fractures in patients with myopathies // J Child Orthop. 2012. Vol. 6, № 2. Р. 119–23. doi: 10.1007/s11832-012-0399-x

14.Lascombes P. Flexible intramedullary nailing in children: the Nancy University manual. Berlin, Heidelberg: Springer, 2010.

15.Whitney D.G., Hurvitz E.A., Caird M.S. Critical periods of bone health across the lifespan for individuals with cerebral palsy: Informing clinical guidelines for fracture prevention and monitoring // Bone. 2021. Vol. 150. Р. 116009. doi: 10.1016/j.bone.2021.116009

16.Paksu M.S., Vurucu S., Karaoglu A., et al. Osteopenia in children with cerebral palsy can be treated with oral alendronate // Childs Nerv Syst. 2012. Vol. 28, № 2. Р. 283–286. doi: 10.1007/s00381-011-1576-9

17.Sees J.P., Sitoula P., Dabney K., et al. Pamidronate treatment to prevent reoccurring fractures in children with cerebral palsy // J Pediatr Orthop. 2016. Vol. 36, № 2. Р. 193–197. doi: 10.1097/BPO.0000000000000421

18.Whitney D.G., Xu T., Berri M. Post-fracture pneumonia risk and association with health and survival outcomes for adults with cerebral palsy: A retrospective cohort study // Bone. 2022. Vol. 159. Р. 116390

20.Barbier V., Go?b V., Klein C., Fritot S., Mentaverri R., Sobhy Danial J., Fardellone P., Le Monnier L. Effect of standing frames used in real life on bone remodeling in non-walking children with cerebral palsy // Osteoporos Int. 2022. Vol. 33, № 9. Р. 2019–2025. doi: 10.1007/s00198-022-06436-5

21.Sturm P.F., Alman B.A., Christie B.L. Femur fractures in institutionalized patients after hip spica immobilization // J Pediatr Orthop. 1993. Vol. 13, № 2. Р. 246–248.

22.Mubarak S.J., Valencia F.G., Wenger D.R. One-stage correction of the spastic dislocated hip. Use of pericapsular acetabuloplasty to improve coverage // J Bone Joint Surg Am. 1992. Vol. 74, № 9. Р. 1347–1357.

23.Miller F., Girardi H., Lipton G., et al. Reconstruction of the dysplastic spastic hip with peri-ilial pelvic and femoral osteotomy followed by immediate mobilization // J Pediatr Orthop. 1997. Vol. 17, № 5. Р. 592–602

24.Amen J., Perkins O., Kafchitsas K., Reed D., Norman-Taylor F., Kokkinakis M. Bony hip reconstruction for displaced hips in patients with cerebral palsy: Is postoperative immobilization indicated? // J Child Orthop. 2023. Vol. 17, № 3. Р. 268–275.

Об авторах

Ахмед Даутович Томов - канд. мед. наук, Национальный медицинский исследовательский центр травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова Россия, Москва

Лилия Фанировна Габидуллина - Национальный медицинский исследовательский центр травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова Россия, Москва

Наталья Станиславовна Шляпникова - Национальный медицинский исследовательский центр травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова Россия, Москва

Хас-Магомед Хасиевич Хачубаров - Национальный медицинский исследовательский центр травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова Россия, Москва

Дмитрий Арнольдович Попков -  д-р мед. наук, профессор РАН, Национальный медицинский исследовательский центр травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова; Национальный медицинский исследовательский центр травматологии и ортопедии им. Г.А. Илизарова Россия, Москва; Курган