14.10.2023

Микрохирургическая аутотрансплантация малоберцовой кости как оптимальный метод закрытия обширных костных дефектов у детей с нейрофиброматозом

Псевдоартрозы и костные дефекты у детей являются наиболее частым следствием развивающегося нейрофиброматоза I типа - редкого наследственного заболевания

ВВЕДЕНИЕ

Нейрофиброматоз I типа (NF1 или болезнь фон Ре- клингхаузена) представляет собой мультисистемное аутосомно-доминантное наследственное заболевание, характеризующееся поражением кожи, центральной и периферической нервной системы, глаз, а также костной системы. Данный тип патологии является са­мым частым наследственным заболеванием из группы факоматозов и характеризуется предрасположенностью к возникновению опухолей периневрия. Частота встречаемости N1 составляет 1:3000-1:4000 ново­рожденных [1]. Приблизительно в половине случаев заболевание проявляется минимально. Передача по отцовской линии более характерна, чем по материн­ской [2]. Помимо нейрофибром и пигментных пятен на коже, у 60,0 % больных NF1 развиваются скелет­ные аномалии. К ним относятся сколиоз, деформация грудной клетки, псевдоартроз, требующие оперативно­го лечения и длительной реабилитации. Врожденный псевдоартроз костей голени диагностируется у 5,0 % детей с NF1, составляя 80,0 % всех случаев данной патологии в общей популяции. Сколиоз выявляют у 60 %, остеопороз у 50,0 %, деформацию грудной клет­ки - у 37,6 %, микрогению - у 53,0 %, увеличенную окружность головы - у 25,0 %, дисплазию крыла кли­новидной кости у 12,0 %, асимметрию лица - у 10,0 % больных с NF1 [3]. Кроме того, у данных пациентов определяются изменения в стенках артерий, которые могут привести к стенозу или окклюзии артерий Вил- лизиева круга и близлежащих артерий либо к внутри­черепной аневризме. Ген NF1 локализуется на длин­ном плече 17 хромосомы (17q11.2) и кодирует синтез цитоплазматического белка нейрофибромина, который экспрессируется во многих типах клеток, но преиму­щественно, в Шванновских клетках и нейронах. Ней­рофибромин действует как супрессор роста опухоли за счет активации Ras-GTPase, которая вызывает пода­вление клеточной передачи сигналов через путь Ras/ митоген-активируемой протеинкиназы. Ген NF1 де­монстрирует широкий диапазон вариабельности экс­прессии и полную пенетрантность даже в пределах одной семьи. Несмотря на то, что нейрофиброматоз I типа наследуется по аутосомно-доминантному типу, в 20-50 % случаев развитие заболевания вызвано мута­циями denovo[4-6].

Наличие врожденного ложного сустава верхних и нижних конечностей в большинстве случаев связано с NF1, при этом чаще всего поражаются кости голени и предплечья.

 Согласно систематическому обзору, про­веденному Siebelt M. [7], из 84 пациентов с обширными дефектами костей предплечья у 74 % был диагностиро­ван NF1. Однако данный результат может быть зани­женным, так как, возможно, не у всех пациентов было проведено соответствующее тестирование на NF1 или результаты тестирования не сообщались. Выявление взаимосвязи врожденного ложного сустава с NF1 важ­но для составления списка обследований пациента, особенно, если это единственное проявление [7]. Кро­ме того, согласно данным исследований, следует учи­тывать, что частота отсутствия сращения врожденного ложного сустава, связанного с NF1, значительно выше (44-73 %), чем частота отсутствия консолидации при патологии, не связанной с NF1 (0-45 %) [8].

Вследствие редкости встречаемости врожденного ложного сустава предплечья на сегодняшний день от­сутствуют единые рекомендации по лечению данной патологии. 

Консервативное лечение с использованием гипсовой иммобилизации и физиотерапии выполняет­ся у небольшого количества пациентов и, как правило, не приводит к полной консолидации фрагментов кост­ной ткани [7, 9]. Хирургическое лечение при данной патологии показано пациентам с подвывихом и выви­хом головки лучевой кости, дистальной радио-ульнар- ной нестабильностью и прогрессирующими деформа­циями костей предплечья [7, 9].

Клиническая картина врожденного псевдоартроза голени обусловлена наличием переднебокового ис­кривления большеберцовой кости, сопровождающе­гося узким костномозговым каналом, что приводит к перелому большеберцовой кости и, в конечном ито­ге, формированию ложного сустава из-за нарушения процессов консолидации между костными фрагмента­ми [10]. Целью лечения ложного сустава большеберцо­вой кости является достижение стабильного костного сращения фрагментов, коррекция асимметрии длины конечностей и предотвращение повторного перелома.

Согласно данным Khan T. [11], частота формиро­вания первичной костной мозоли в послеоперацион­ном периоде может достигать 50-75 %, однако, как показывает рентгенологическое обследование, толь­ко в 40-60 % восстанавливается нормальная костная структура. Отсутствие консолидации и повторные переломы являются основными хирургическими ос­ложнениями лечения ложных суставов у детей с ней- рофиброматозом. После повторного перелома частота консолидации в зоне ложного сустава составляет всего 35-50 % [11]. Кроме того, согласно проведенным ис­следованиям, формирование костной мозоли зависит от возраста ребенка на момент хирургического вмеша­тельства и расположения ложного сустава: чем моложе возраст пациента и чем ближе место ложного сустава к дистальному отделу кости, тем легче добиться сра­щения кости [8].

Хирургические подходы, принятые большинством хирургов, включают внешнюю фиксацию по Или­зарову, интрамедуллярную фиксацию стержнем в сочетании с костным трансплантатом, а также ис­пользование васкуляризированного костного ауто­трансплантата [12, 13]. По данным различных авто­ров, выполнение микрохирургической пластики зоны врожденного ложного сустава аутотрансплантатом из малоберцовой кости у детей с данной патологией обеспечивает сращение в большем проценте случа­ев (61-89 %) [14]. Другие методы лечения включают использование костного морфогенетического белка (BMP) и бисфосфонатов [15].

С появлением операционной оптики возможности хирургов значительно расширились - появилась воз­можность использования пересадки кровоснабжаемых комплексов тканей. Так и в лечении детей с костными дефектами и ложными суставами стали применяться микрохирургические методы [14, 16-21]. Использо­вание данных методов показало свою эффективность и в лечении детей с NF1, хотя при данном заболевании риск возникновения осложнений, связанных с консо­лидацией донорской и реципиентной костей, велик. Поэтому у детей с данной патологией применение микрохирургических методов, по данным литературы, пока еще ограничено и в литературе в основном встре­чается в виде описания немногочисленных клиниче­ских примеров [6, 14, 22].

Таким образом, в настоящее время ни один пред­ложенный метод не может считаться «идеальным», что требует дальнейшего изучения и совершенствования алгоритмов и тактики лечения.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

В отделении реконструктивной микрохирургии и хи­рургии кисти ФГБУ «НМИЦ ДТО им. Г.И. Турнера» МЗ РФ с 2012 по 2021 год поступило 27 детей с ложны­ми суставами и костными дефектами верхних и нижних конечностей на фоне нейрофиброматоза I типа. Диагноз нейрофиброматоза I типа выставляется на основании критериев, принятых международным сообществом по изучению данной патологии, таких как наличие 6 и бо­лее пятен цвета «кофе с молоком» размером более 5 мм в препубертатном периоде или 15 мм в постпубертат­ном периоде; наличие 2 и более нейрофибром, а также наличие дефектов (псевдоартрозов) трубчатых костей. Наличие 2-х и более из представленных критериев у пациента является основанием для постановки диа­гноза. Всем детям при поступлении проводились кли­нико-инструментальные исследования, в результате ко­торых диагноз нейрофиброматоза I типа был поставлен всем пациентам, включенным в данное исследование.

У 5 пациентов диагноз был подтвержден генетически. Распределение по полу составило 20 мальчиков и 7 де­вочек. Средний возраст пациентов составил 7 лет 8 мес. (от 4 лет 2 мес. до 14 лет 5 мес.). У 19 пациентов кост­ный дефект локализовался в области костей предплечья, у 8 - в области костей голени.

Критерии включения в исследование:

- нейрофиброматоз 1-го типа с наличием ложных суставов и дефектов длинных трубчатых костей пред­плечья и голени;

- нейрофиброматоз 1-го типа у детей, которым производилась пластика дефектов и ложных суставов костей методом м/х пересадки кровоснабжаемых кост­ных аутотрансплантатов.

Критерий исключения:

- нейрофиброматоз 1-го типа у детей, которым при­менялись не микрохирургические (традиционные) ме­тоды костной пластики.

Цель - показать эффективность использования микрохирургической аутотрансплантации васкуляри­зированной малоберцовой кости для пластики костных дефектов у детей с нейрофиброматозом I типа.

Статистический анализ проводился на основании параметрических и непараметрических критериев. Анализ количественных шкал на нормальность рас­пределения проводили по D-критерию Колмогоро­ва - Смирнова и W-критерию Шапиро - Уилка. Ста­тистический анализ был проведен с использованием пакета программ IBM SPSS Statistics (версия 25.0).

При поступлении пациентам проводился комплекс клинико-инструментальных исследований, включав­ший клинический осмотр, проведение лаборатор­ных исследований, необходимых для оценки предо­перационных рисков. 

Всем детям при поступлении в клинику выполнялась рентгенография пораженной и интактной конечности для определения размера и локализации дефекта, а также компьютерная то­мография с SD-реконструкцией для оценки истин­ной длины фрагментов ложного сустава, протяжен­ности и ширины костномозгового канала, а также визуализации пространственных взаимоотношений в суставах на фоне наличия псевдоартроза. Магнит­но-резонансная томография с сосудистым режимом и допплерография донорской и реципиентной зоны были выполнены у 9 пациентов, что составило 33 %. Данные исследования позволили осуществить пре­доперационное планирование микрохирургической реконструкции костного дефекта с учетом анатоми­ческих особенностей кровоснабжения донорской и реципиентной зоны, что исключило в дальнейшем развитие сосудистых осложнений и лизиса переса­женного сегмента кости.

На основании анамнестических и клинических данных определено, что семейный анамнез по данной патологии имели 63 % детей. У всех пациентов были выявлены клинические проявления нейрофиброматоза I типа в виде кофейных пятен и псевдоартрозов длин­ных трубчатых костей (табл. 1).

Основные характеристики поступивших пациентов

Таблица 1

Характеристика	Количество
	абс.	%
Семейный анамнез по NF1	17	63
Клинические проявления в виде «кофейных пятен»	27	100
Псевдоартроз длинных трубчатых костей	27	100
Наличие 2-х и более нейрофибром	12	45
Указания на травму/перелом в анамнезе	21	78
Наличие деформации на момент поступления, всего	24	89
♦ верхние конечности	16	84
♦ нижние конечности	8	100
Консервативное лечение (до поступления в стационар)	3	11
Оперативное лечение (до поступления в стационар), всего	24	93
♦ однократно	1	4
♦ двухкратно	8	31
♦ 3 и более раз (не считая подготовительный этап к м/х)	15	56
♦ как подготовительный этап для выполнения микрохирургического вмешательства (монтаж аппарата Илизарова)	22	81

У большинства детей в анамнезе отмечались эпи­зоды травматических повреждений конечностей с формированием псевдоартроза, что составило 78 %. Соответственно у 89 % детей при поступлении уже определялась выраженная деформация конечности, при этом деформация голени при поступлении была отмечена у всех пациентов, имевших псевдоартроз го­лени. В 93 % (24) случаев дети были уже оперированы по поводу данного заболевания, причем из них в 56 % случаев количество операций составило больше трех. Отдельно следует отметить, что 22 пациентам выпол­нялось наложение аппарата Илизарова как подгото­вительный этап к выполнению микрохирургического вмешательства для устранения первичной деформа­ции, выведения костных отломков в правильное поло­жение и создания диастаза между ними для коррекции длины сегмента в дальнейшем (рис. 1).

Рис. 1. Пациент К. Рентгенография костей правого предпле­чья до (а) и после 1-го этапа хирургического лечения - на­ложения аппарата Илизарова (б)

Все дети в зависимости от локализации дефекта и уров­ня ложного сустава были поделены на 5 групп. К первой группе были отнесены пациенты, которые имели только дефект лучевой кости, ко второй - изолированный дефект локтевой, к третьей группе - дефект лучевой и локтевой костей вместе. Четвертую группу составили дети с изо­лированными дефектами большеберцовой кости, пятую - дети с дефектами обеих костей голени (рис. 2).

На основании полученных данных отмечено, что у 71 % детей, поступивших в отделение для выпол­нения микрохирургического вмешательства, ложный сустав располагался в области верхней конечности, преимущественно в локтевой кости.

Ложный сустав на нижней конечности у трех па­циентов выявлен на обеих костях голени (37 %), у 5 - была поражена только большеберцовая кость. При этом ложный сустав на верхней и нижней конечности лока­лизовался в дистальный

Рис. 2. Локализация и уровень костного дефекта или лож­ного сустава

Протяженность костного дефекта зависела от локали­зации патологического процесса. Так, у 13 пациентов она составила более 80 %, а у остальных детей не превышала 1/3 от долженствующей длины кости. Истинные размеры дефекта составляли от 5 до 15 см (в среднем - 12 см).

Показанием к микрохирургической реконструкции дефекта являлась протяженность дефекта более 5 см, неудовлетворительный результат предыдущего этапа лечения (использования КДА, костной пластики некро­воснабжаемыми ауто- или аллотрансплантатами и т.п.).

С учетом протяженности дефекта всем детям была произведена микрохирургическая реконструктивная операция с использованием кровоснабжаемого ауто­трансплантата малоберцовой кости на сосудистой нож­ке. У 5 пациентов, учитывая наличие грубых рубцовых изменений мягких тканей на фоне проведенных много­кратных оперативных вмешательств, забор трансплан­тата включал малоберцовый лоскут для замещения де­фекта мягких тканей (рис. 3).

Проведение оперативного вмешательства начина­ли с реципиентной зоны. При наличии, производили частичный или полный демонтаж аппарата Илизарова. Далее выполнялся дугообразный фигурный разрез в проекции псевдоартроза (дефекта кости). При ревизии раны на предплечье в 27 % случаев определялись мно­жественные веретенообразные по форме утолщения со стороны локтевого нерва (в виде косички). Затем из мягких тканей выделяли проксимальный и дистальный фрагменты кости, а также соединительно-тканные тяжи между ними, резецировали патологически измененные концы дистального и проксимального фрагментов, по­сле чего измеряли итоговую длину дефекта. Далее про­водили мобилизацию аутотрансплантата малоберцовой кости с питающими сосудами (малоберцовой артерией с сопровождающими венами) по стандартной методике. Для оценки адекватности кровообращения в состав ау­тотрансплантата включали так называемый «буйковый лоскут». В случаях, когда проводили иссечение руб­цовых тканей в реципиентной области, формировался мягкотканный дефект, аутотрансплантат формировали с малоберцовым лоскутом. Фиксацию трансплантата проводили с использованием осевой спицы различного диаметра. При необходимости дополнительно проводи­ли остеосинтез с помощью повторного монтажа КДА.

Рис 3. Пациент М. Клиническая картина при поступлении (а, б), трансплантат комплекса малоберцового лоскута и малоберцовой кости (в), внешний вид после оперативного лечения (г)

Ранние послеоперационные осложнения были от- которое было устранено в ходе оперативного вмеша- мечены у 2 пациентов и заключались в кровотече- тельства. Поздние послеоперационные осложнения нии из веток сосудистой ножки аутотрансплантата, отсутствовали.

РЕЗУЛЬТАТЫ

Средние сроки консолидации фрагментов состави­ли 12 недель ± 4 недели. Максимальный катамнез со­ставил 10 лет, минимальный - 6 месяцев. Результаты лечения в зависимости от локализации дефекта пред­ставлены на рисунке 4.

Рис. 4. Результаты лечения пациентов с нейрофиброматозом

Оценка результатов лечения пациентов проводи­лась по разработанной в отделении шкале на основа­нии осмотра пациентов и проведения рентгенографии оперируемой конечности через 1 год после оператив­ного лечения. Данная шкала включала отличные, хо­рошие, удовлетворительные и неудовлетворительные результаты.

Под отличным результатом подразумевали позицию, когда у пациента после оперативного лечения отмече­на полная консолидация фрагментов, и в дальнейшем ребенок больше не нуждался в оперативном лечении в данной области, доля таких детей составила 15 %. Хорошим результатом считали полную консолидацию фрагментов реципиентной и донорской кости после оперативного лечения, однако сохранялись вторичные деформации или укорочение конечности, которые в по­следующем потребовали повторных оперативных вме­шательств. В нашем случае доля таких детей составила 59 %. У 6 пациентов, которым выполнялась микрохи­рургическая реконструкция большеберцовой кости, через 3 года отмечалась гипертрофия трансплантата: итоговый диаметр восстановленной большеберцовой кости практически соответствовал диаметру таковой на здоровой конечности, что в полтора раза больше изна­чального диаметра малоберцовой кости до пересадки. При этом у 2-х пациентов с реконструкцией большебер­цовой кости в сроки более чем через год после микро­хирургической реконструкции был отмечен перелом трансплантата, по всей вероятности, вследствие невы­полнения рекомендаций лечащего врача и начала пол­ноценной осевой нагрузки без дополнительной опоры.

Удовлетворительные результаты отмечены у 7 па­циентов с проксимально расположенной зоной псевдо­артроза. Отсутствие консолидации между пересажен­ным аутотрансплантатом и фрагментом реципиентной кости потребовало проведения повторного оператив­ного вмешательства в виде костной пластики губча­то-кортикальным костным трансплантатом из гребня подвздошной кости. Данное обстоятельство расцени­ли как удовлетворительный результат лечения, хотя цель восстановления разрушенной процессом кости была достигнута. Согласно литературным источни­кам, при наличии зоны ложного сустава в проксималь­ном отделе кости отсутствие консолидации составляет до 25-30 % [7, 9]. В нашем исследовании удовлетвори­тельные результаты составили 26 %. При этом ни в од­ном случае не получено лизиса пересаженного кровос­набжаемого костного аутотрансплантата, что означало бы неудовлетворительный результат лечения.

ОБСУЖДЕНИЕ

Одним из методов костной пластики дефектов или псевдоартрозов как у детей, так и взрослых пациентов, по данным литературы, является микрохирургическая аутотрансплантация кровоснабжаемых костных фраг­ментов [9, 13, 18-20, 23-28]. Однако у детей с нейрофи- броматозом I типа использование данного метода лече­ния довольно ограничено, что связано с повышенным риском возникновения осложнений. В основном это описания отдельных клинических случаев [14, 27, 29], и только в некоторых статьях приводится анализ бо­лее многочисленной серии исследований, касающихся хирургического лечения врожденных псевдоартрозов, в том числе возникших и по причине нейрофибромато- за [16, 17, 23, 30].

Большинство авторов начинает производить микро­хирургические пересадки кровоснабжаемых костных аутотрансплантатов в возрасте 5-7 лет [17, 26, 31, 32]. Резорбция кости и формирование ложных суставов ко­стей предплечья и голени возникают обычно к этому возрасту, что и являлось показанием к началу оператив­ного лечения. Некоторые авторы сообщают об успеш­ных результатах пересадки костных аутотранспланта­тов и в более раннем возрасте (3-4 года). El-Gammal на примере лечения 21 ребенка показал, что восстановле­ние целостности костного сегмента происходит эффек­тивнее, если производить микрохирургические вмеша­тельства в возрасте 3-4-х лет. В нашем исследовании наименьший возраст ребенка, которому выполнялась микрохирургическая аутотрансплантация кровоснаб­жаемого костного сегмента, был 4 года, а средний воз­раст детей составил 7 лет 8 мес. 

Более старший возраст проведения вмешательств был обусловлен применени­ем многократных и безуспешных традиционных мето­дов оперативного лечения, предшествующих выполне­нию микрохирургического этапа.

Альтернативной методикой, применяемой у паци­ентов с ложными суставами голени на фоне нейро- фиброматоза, является несвободная костная пластика по Г.А. Илизарову («bone transport»). Авторы сообщают о высоком проценте сращения фрагментов, приемлемом сроке аппаратной фиксации и хороших отдаленных ре­зультатах [35-37]. Однако выраженный рубцовый про­цесс в области голени (вследствие многочисленных ра­нее перенесенных оперативных вмешательств), а также величина пострезекционного дефекта (более 2/3 диафи- за) не позволяли нам использовать данную методику.

Ряд авторов сообщает о формировании нестабиль­ности голеностопного сустава в донорской области после заимствования костного аутотранспланта­та [16, 18, 19]. Данное осложнение возникает в отда­ленном периоде более 1 года после оперативного вме­шательства и связано с нарушением стабильности голеностопного сустава ввиду короткого (менее 6 см) дистального фрагмента. Принимая во внимание дан­ный факт, аутотрансплантат малоберцовой кости фор­мировали таким образом, чтобы длина оставшегося дистального фрагмента малоберцовой кости составля­ла не менее 7 см.

По данным литературы, первичная консолидация на границе кость-трансплантат достигается в 96-98 % случаев, а среднее время консолидации колеблется от 2 до 10 месяцев [7, 28, 31, 33]. Средний срок консо­лидации фрагментов в нашем исследовании составил 12 ± 4 недели. В некоторых литературных источниках отмечено, что выбор способа фиксации пересаженного костного аутотрансплантата может влиять на результат лечения. Так, в случаях лечения с помощью интраме­дуллярной фиксации стержнем или винтом отмеча­лась более низкая частота и более длительное время сращения по сравнению с внешней фиксацией: 76 % и 9 месяцев против 100 % и 1,9 месяца соответствен­но [26]. Однако при нейрофиброматозе I типа процесс консолидации в проксимальном отделе реципиентной кости и костного фрагмента воспринимающего ложа, как правило, замедлен ввиду изменения кровоснаб­жения в данной области на фоне основного заболева­ния [7, 9]. При этом Kesireddyetal [34] отмечает, что в случаях применения аппарата внешней фиксации чаще наблюдаются вторичные переломы восстанов­ленной кости по сравнению со случаями интрамедул­лярной фиксации: 45 % против 29 % соответственно. В исследовании El-Gammal [30] повторные переломы возникли в 21 случае (51,3 %) и почти у половины па­циентов этой группы они повторялись от 2 до 4 раз.

Все авторы, которые производили костную пласти­ку трубчатых костей с использованием пересадки кро­воснабжаемого костного фрагмента, утверждают, что данные аутотрансплантаты значительно эффективнее по сравнению с другими методами костной пластики, особенно при закрытии обширных костных дефектов. Несмотря на развитие костных заменителей, факторов роста, эндопротезов и дистракционного остеосинтеза, метод костной пластики с использованием кровоснаб­жаемого костного аутотрансплантата остается актуаль­ным и зачастую незаменимым в самых сложных случа­ях. Ключом к успеху традиционной костной пластики является кровоснабжение реципиентной кости и окру­жающих тканей [18, 19, 23]. Без достаточного кровос­набжения неваскуляризированные костные трансплан­таты не способны к ремоделированию, и между ними и реципиентной костью происходит замедленная кон­солидация. Для контроля кровоснабжения фрагмента кости в большинстве случаев в состав трансплантата мы включали кожный лоскут на перфорантных кож­ных ветвях малоберцовой артерии - так называемый «буйковый». Отсутствие нарушения кровообращения в «буйковом» лоскуте позволяло сделать вывод, что у всех включенных в наше исследование пациентов кровоснабжение аутотрансплантата было адекватным. Благодаря восстановлению кровотока в пересаженном васкуляризированном аутотрансплантате, он остается живым, сохраняя возможность ремоделирования кост­ной ткани. В этих случаях между аутотрансплантатом и реципиентной костью почти всегда формируется костная мозоль, и происходит консолидация в такие же сроки, как и при обычном переломе [19, 23, 24, 33]. Кроме того, анализ наших отдаленных результатов по­казал, что пересаженный костный трансплантат, бла­годаря кровоснабжению и функциональной нагрузке, имеет тенденцию к гипертрофии. И фрагмент мало­ берцовой кости на сосудистой ножке, пересаженный в дефект большеберцовой кости, становился в диа­метре таким же, как и реципиентная большеберцовая кость. И, хотя показатель осложнений составляет более 50 % (ложные суставы в позиции кость-трансплантат, инфицирование послеоперационных ран, невропатии), в случаях замещения значимых дефектов, в особенно­сти с вовлечением в патологический процесс сустав­ных отделов кости, альтернатив для пациентов детско­го возраста нет [20].

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Данное исследование показало актуальность, вы­сокую эффективность и необходимость использова­ния метода микрохирургической аутотрансплантации васкуляризированной малоберцовой кости при закры­тии обширных костных дефектов у детей с нейрофи- броматозом I типа.

В подавляющем большинстве случаев наблюдается значительное сокращение сроков сращения (в 3-4 раза) между пересаженным аутотрансплантатом и фрагмен­тами кости в реципиентной зоне по сравнению с тако­выми при пересадке свободных некровоснабжаемых костных аутотрансплантатов. Несмотря на улучшение кровоснабжения в реципиентной области, благодаря пересадке васкуляризированного костного аутотран­сплантата, в семи случаях нашего исследования име­ла место замедленная консолидация с последующим формированием ложного сустава (обычно в прокси­мальном отделе соединения кость-аутотрансплантат), что потребовало повторного оперативного вмешатель­ства. Таким образом, можно сделать вывод, что ми­крохирургическая пересадка васкуляризированного костного аутотрансплантата является не панацеей, а одним из необходимых и эффективных этапов в ком­плексном хирургическом лечении пациентов с нейро- фиброматозом, имеющих обширные костные дефекты. Эффективность данных оперативных вмешательств подтверждается высоким показателем хороших и от­личных результатов - 74 %.

СПИСОК ИСТОЧНИКОВ

1.  Саханова А.Ш., Кенжебаева К.А., Бабий Д.В. и др. Нейрофиброматоз у детей. Медицина и экология. 2017;(1):47-55.

2.  Заболевания нервной системы у детей: В 2-х т. Под ред. Ж. Айкарди и др. Пер. с англ. под ред. А.А. Скоромца. М.: Издательство Панфи­лова, БИНОМ. 2013.

3.  Мустафин Р.Н. Особенности ортопедической патологии у больных нейрофиброматозом I типа. Гений ортопедии. 2022;28(2):296-304. doi: 10.18019/1028-4427-2022-28-2-296-304

4. Feldman DS, Jordan C, Fonseca L. Orthopaedic manifestations of neurofibromatosis type 1. J Am Acad Orthop Surg. 2010;18(6):346-357. doi: 10.5435/00124635-201006000-00007

5. Petrak B, Bendova S, Lisy J, et al. Neurofibromatosis von Recklinghausen typ 1 (NF1) - klinicky obraz a molekularne-geneticka diagnostika [Neurofibromatosis von Recklinghausen type 1 (NF1) - clinical picture and molecular-genetics diagnostic]. CeskPatol. 2015;51(1):34-40. (In Czech)

6. Diallo ID, Iraqi Houssaini Z, Tantaoui M, et al. Bone Manifestations of Neurofibromatosis Type 1. Glob Pediatr Health. 2022;9:2333794X221101771. doi: 10.1177/2333794X221101771

7. Siebelt M, de Vos-Jakobs S, Koenrades N, et al. Congenital Forearm Pseudarthrosis, a Systematic Review for a Treatment Algorithm on a Rare Condition. J Pediatr Orthop. 2020;40(5):e367-e374. doi: 10.1097/BPO.0000000000001417

8. Li Z, Yu H, Huang Y, et al. Analysis of risk factors affecting union and refracture after combined surgery for congenital pseudarthrosis of the tibia: a retrospective study of 255 cases. Orphanet J Rare Dis. 2022;17(1):245. doi: 10.1186/s13023-022-02375-w

9. Solla F, Lemoine J, Musoff C, et al. Surgical treatment of congenital pseudarthrosis of the forearm: Review and quantitative analysis of individual patient data. Hand Surg Rehabil. 2019;38(4):233-241. doi: 10.1016/j.hansur.2019.06.004

10.    Paley D. Congenital pseudarthrosis of the tibia: biological and biomechanical considerations to achieve union and prevent refracture. J Child Orthop. 2019;13(2):120-133. doi: 10.1302/1863-2548.13.180147

11.    Khan T, Joseph B. Controversies in the management of congenital pseudarthrosis of the tibia and fibula. Bone Joint J. 2013;95-B(8):1027-1034. doi: 10.1302/0301-620X.95B8.31434

12.    McCullough MC, Arkader A, Ariani R, et al. Surgical Outcomes, Complications, and Long-Term Functionality for Free Vascularized Fibula Grafts in the Pediatric Population: A 17-Year Experience and Systematic Review of the Literature. JReconstrMicrosurg. 2020;36(5):386-396. doi: 10.1055/s- 0040-1702147

13.    Migliorini F, La Padula G, Torsiello E, et al. Strategies for large bone defect reconstruction after trauma, infections or tumour excision: a comprehensive review of the literature. Eur J Med Res. 2021;26(1):118.

14.    Сосненко О.Н., Белоусова Е.А., Поздеев А.П. и др. Применение микрохирургической техники при лечении врожденного ложного суста­ва костей предплечья у детей с нейрофиброматозом (наблюдение из практики). Современные проблемы науки и образования. 2021;(3). doi: 10.17513/spno.30722.

15.    Schindeler A, Ramachandran M, Godfrey C, et al. Modeling bone morphogenetic protein and bisphosphonate combination therapy in wild-type and Nf1 haploinsufficient mice. J Orthop Res. 2008;26(1):65-74. doi: 10.1002/jor.20481

16.    Авдейчик Н.В., Голяна С.И., Гранкин Д.Ю. и др. Возможности применения микрохирургической аутотрансплантации комплексов тканей у детей. Ортопедия, травматология и восстановительная хирургия детского возраста. 2020;8(4):437-450. doi: 10.17816/PTORS17896

17.    McCullough MC, Arkader A, Ariani R, et al. Surgical Outcomes, Complications, and Long-Term Functionality for Free Vascularized Fibula Grafts in the Pediatric Population: A 17-Year Experience and Systematic Review of the Literature. J Reconstr Microsurg. 2020;36(5):386-396. doi: 10.1055/s- 0040-1702147

18.    Bumbasirevic M, Stevanovic M, Bumbasirevic V, et al. Free vascularised fibular grafts in orthopaedics. Int Orthop. 2014;38(6):1277-1282. doi: 10.1007/s00264-014-2281-6

19.    Van Den Heuvel SCM, Winters HAH, Ultee KH, et al. Combined massive allograft and intramedullary vascularized fibula transfer: the Capanna technique for treatment of congenital pseudarthrosis of the tibia. Acta Orthop. 2020;91(5):605-610. doi: 10.1080/17453674.2020.1773670

Информация об авторах:

1.  Сергей Иванович Голяна - кандидат медицинских наук, руководитель отделения

2.  Татьяна Ивановна Тихоненко - кандидат медицинских наук, ведущий научный сотрудник

3.  Наталья Сергеевна Галкина - врач-хирург

4. Денис Юрьевич Гранкин - научный сотрудник

Теги: микрохирургия
234567 Начало активности (дата): 14.10.2023 06:09:00
234567 Кем создан (ID): 989
234567 Ключевые слова:  микрохирургия, аутотрансплантация малоберцовой кости, ложный сустав, дефект кости, нейрофиброматоз
12354567899