02.06.2022
Показаниями к оперативным вмешательствам служат угловые деформации нижних конечностей, превышающие 10°-15°, и торсионные деформации в сочетании функциональными ограничениями, ложные суставы, дефекты костей, варусная деформация проксимального отдела бедра (шеечно-диафизарный угол 95° и менее), отсутствие навыков самостоятельной или пассивной вертикализации и ходьбы ввиду частых переломов [4, 6, 19-23].
Использование интрамедуллярных телескопических конструкций является основным способом остеосинтеза при коррекции ортопедической патологии конечностей у детей [20, 24-27]. Одним из видов применяемого телескопического остеосинтеза остается трансфизарный интрамедуллярный остеосинтез эластичными стержнями (sliding Flexible Intramedullary Nailing) [25, 28-30]. Он находит свое применение при остеосинтезе костей с небольшим внешним диаметром, когда костномозговой канал либо частично об-литерирован, либо его рассверливание не позволит достичь достаточного диаметра для введения телескопических стержней [21, 25, 28-30]. К его недостаткам, как и прочих телескопических систем, можно отнести миграцию эластичных стержней, вторичные торсионные смещения костных фрагментов, отсутствие возможности ранней нагрузки на оперированную конечность, что ведет к вторичному остеопорозу и созданию предпосылок к миграции стержней, переломов кости [25, 29, 30].
В данной работе мы представляем результаты собственных исследований по использованию эластичного встречного армирования при лечении ортопедических осложнений у пациентов с тяжелыми формами НО, а также рассматриваем способы и их эффективность в преодолении недостатков этой методики.
Возраст пациентов составил 14,4 ± 2,8 года (от 2 до 46 лет). Пациентов младше 18 лет среди них было 16. В данной группе плановое лечение препаратами бифосфонатов получали лишь 11 человек. Среди них НО III типа имели четверо, IV типа - 16 больных и VIII типа - 1 больной. Только у 7 пациентов тип НО был подтвержден лабораторно, в остальных случаях диагноз был клинико-рентгенологическим. Ранее оперативное лечение получали 7 человек, им выполнялась коррекция деформаций и остеосинтез пластинами с угловой стабильностью (5 человек), либо остеосинтез диафиксирующими спицами или интрамедуллярным ригидным стержнем (2 пациента).
Во всех случаях наблюдались деформации сегментов нижних конечностей более 30 градусов, с отклонением прохождения биомеханической оси нижней конечности более 20 мм от центра коленного сустава. Все пациенты имели многочисленные переломы в анамнезе. В шести случаях на уровне бедренной кости и одном -на уровне большеберцовой кости имелось несращение после корригирующей остеотомии (ложный сустав), и присутствовал материал остеосинтеза (накостная пластина - 5 случаев, интрамедуллярный гвоздь или стержень - 2 случая).
Деформации нижних конечностей обусловливали некомфортную позу сидя у всех пациентов. В 22 из 24 случаев присутствовали боли и/или страх переломов и болей при пассивных и активных движениях конечностями.
В большинстве случаев (40 операций) были использованы титановые эластичные стержни диаметром от 1,5 до 4 мм в зависимости от диаметра костномозгового канала, в остальных (12 операций) были использованы титановые стержни с биоактивным покрытием диаметром 1,8 и 2 мм. У детей при открытых зонах роста интрамедуллярные стержни вводили трансфизарно навстречу друг другу, чтобы достичь телескопического их расхождения по мере роста сегментов. Для поднадкостничного армирования, которое доказало свою эффективность с точки зрения увеличения толщины кортикальных пластинок [32], применяли сетку из никелида титана марки TN-10 (толщина нити 150 мкм, диаметр ячеек 2-2,5 мм) размером 60 на 80 мм. Сеткой циркулярно оборачивали кость на уровне остеотомии и прилежащих участках на протяжении 6-8 см, предварительно отодвинув надкостницу, края которой потом ушивались или подшивались к сетке в положении максимального перекрытия окружности кости.
Примеры оперативных вмешательств приведены на рисунке 1.
Среди критериев оценки учитывали достижение запланированной коррекции деформации, консолидации на уровне остеотомий, возникновение рецидивов деформаций, частоту миграций или нерасхождений интрамедуллярных элементов, необходимость выполнения незапланированных операций. Кроме того, оценивалась двигательная активность пациентов по опроснику Gillette, присутствие и изменение болевого синдрома при движениях конечностями, удобство ухода за пациентом и возможность самообслуживания.
Полученные количественные данные подвергали статистической обработке с использованием программы Microsoft Excel 2016. Статистическое исследование включало описательную статистику: средние значения (М) и стандартное отклонение (5).
При коррекции деформаций с использованием интрамедуллярного трансфизарного армирования вертикализация с полной нагрузкой на оперированную конечность и началом самостоятельного передвижения пациента при условии использования дополнительных средств опоры (костыли или ходунки) производилась уже с 3-7 дня после операции еще во время госпитализации в ортопедическом отделении (рис. 4). Использование внешней фиксации в минимизированном варианте позволяло предотвратить вторичное торсионное смещение костных фрагментов во всех случаях. Длительность внешнего остеосинтеза при коррекции деформаций была 3-4 недели - до образования первичной костной мозоли, достаточной в условиях интрамедуллярного остеосинтеза для предотвращения ротационных смещений костных фрагментов в дальнейшем.
С точки зрения приобретенных функциональных возможностей вертикализация с опорой на нижние конечности с использованием вспомогательных средств или без них была достигнута в 22 из 24 случаев (91,7 %). Способности пациентов к передвижению, оцененные по шкале Gillette, были представлены первым уровнем в 1 случае (не может сделать шага ни при каких условиях), третьим уровнем (ходит во время сеансов реабилитации, но не при перемещении в помещении, для перемещения требуется посторонняя помощь) - в 3 случаях, четвертным уровнем (способен ходить в домашних условиях, но медленно, не использует ходьбу как предпочтительный способ перемещения в домашних условиях) - в 5 случаях, пятым уровнем (способен пройти более 4,5-15 м дома или в школе, ходьба - основной способ передвижения в домашних условиях) -в 10 случаях, седьмым и восьмым уровнем (перемещается вне дома самостоятельно по ровной поверхности и преодолевает ступеньки и неровности, но требуется минимальная помощь или лишь наблюдение третьих лиц) - в 5 случаях. В целом, двигательная активность пациентов улучшилась в 21 из 24 случаев (87,5 %).
Основными средствами остеосинтеза у детей с несовершенным остеогенезом являются интрамедуллярные телескопические конструкции: трансфизарное интрамедуллярное армирование [25, 28-30], телескопический стержень Bailey-Dubow [24] и телескопический стержень Fassier-Duval [28, 33, 34].
В нашей серии пациентов, как и в опубликованных в литературе, коррекция угловых деформаций была достигнута во всех случаях, отмечено серьезное улучшение функциональных способностей пациентов и повышение качества их жизни. Мы не наблюдали серьезных проблем, связанных с нарушением костной консолидации, лишь в двух случаях у взрослых пациентов сращение в области корригирующей клиновидной резекции на уровне ложного сустава и накостного остеосинтеза наступило в период более трех месяцев.
В целом, частота осложнений 33,3 % аналогична частоте осложнений при применении телескопического стержня Fassier-Duval [33], а среднее количество операций на пациента сопоставимо с данными при применении эластичного трансфизарного армирования [25].
Отметим, что использование минимального по объему остеосинтеза аппаратом Илизарова в дополнении к армированию в течение первых 3-4 недель после операции показало преимущества такой методики над стандартным использованием интрамедуллярных конструкций и гипсовой иммобилизации. Такой подход позволил вертикализировать пациента практически с первых же дней после операции с полной опорой на оперированную конечность, что полностью исключило риски вторичного остеопороза, расхождения костных фрагментов и несращения. А также мы не наблюдали ни одного случая вторичных торсионных смещений костных отломков при использовании комбинированной методики. Мы также не наблюдали косых и винтообразных переломов на уровне диафизарной части кости в случаях использования никелид-титановой сетки для поднадкостничного армирования.
Использование эластичных интрамедуллярных стержней с биоактивным покрытием [40, 41] оправдало себя с точки зрения предотвращения миграции имплантов в отдаленном послеоперационном периоде. Однако все случаи нерасхождения интрамедуллярных имплантов мы отмечали при использовании стержней с биоактивным покрытием у детей в возрасте до 10 лет. Очевидным объяснением является остеоинтеграция стержней в костномозговом канале. Собственные и литературные данные [25] указывают, что при правильной фиксации обычных титановых стержней к эпифизам не наблюдается проблем с их расхождением по мере роста ребенка. Поэтому мы полагаем, что при несовершенном остеогенезе использование интрамедуллярных стержней оправдано, но только при условии применения их в виде телескопических у детей старше 10 лет, когда период интенсивного роста завершается.
ЛИТЕРАТУРА
2. Cheung M.S., Glorieux F.H. Osteogenesis imperfecta: update on presentation and management // Rev. Endocr. Metab. Disord. 2008. Vol. 9, N 2. P 153-160.
3. Classification of Osteogenesis Imperfecta revisited / F.S. van Dijk, G. Pals, R.R. van Rijn, P.G. Nikkels, J.M. Cobben // Eur. J. Med. Genet. 2010. Vol. 53, N 1. P. 1-5.
4. Glorieux F.H. Osteogenesis imperfecta. Best Pract. Res. Clin. Rheumatol. 2008. Vol. 22, N 1. P. 85-100.
5. Osteogenesis imperfecta / C. Michelle, V. Patel, R. Amirfeyz et al. // Curr. Orthop. 2007. Vol. 21. P 236-241.
6. Rauch F., Glorieux F.H. Osteogenesis imperfecta // Lancet. 2004. N 363 (9418). P 1377-1385.
7. Osteogenesis imperfecta in childhood: prognosis for walking / R.H. Engelbert, C.S. Uiterwaal, V A. Gulmans, H. Pruijs, P J. Helders // J. Pediatr. 2000. Vol. 137, N 3. P. 397-402.
8. Binder H. Rehabilitation of infants with osteogenesis imperfect // Connect. Tissue Res. 1995. Vol. 31, N 4. P. S37-S39.
9. Effect of intravenous pamidronate therapy on functional abilities and level of ambulation in children with osteogenesis imperfect / C. Land. F. Rauch, K. Montpetit, J. Ruck-Gibis, F.H. Glorieux // J. Pediatr. 2006. Vol. 148, N 4. P 456-460.
10. Bone mineral density in children with mild osteogenesis imperfecta / L.E. Zionts, J.P Nash, R. Rude, T. Ross, N.S. Stott // J. Bone Joint Surg. Br. 1995. Vol. 77, N 1. P 143-147.
11. Reliability of the gross motor function measure for children with osteogenesis imperfect / J. Ruck-Gibis, H. Plotkin, J. Hanley, S. Wood-Dauphinee // Pediatr. Phys. Ther. 2001. Vol. 13, N 1. P 10-17.
12. The gross motor function measure: a means to evaluate the effects of physical therapy / D.J. Russell, P.L. Rosenbaum, D.T. Cadman, C. Gowland, S. Hardy, S. Jarvis // Dev. Med. Child. Neurol. 1989. Vol. 31, N 3. P 341-352.
13. Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI): Development, Standardization and Administration Manual / S. Haley, W. Coster, L. Ludlow, J. Haltiwanger, P. Andrellos. Boston, MA: New England Medical Center Hospitals, Inc. and PEDI Research Group. 1992.
14. Functional results of operation in osteogenesis imperfecta: elongating rods and nonelongating rods / S. Porat, E. Heller, D.S. Seidman, S. Meyer // J. Pediatr. Orthop. 1991. Vol. 11, N 2. P 200-203.
15. Intramedullary rodding in type III osteogenesis imperfecta. Effects on neuromotor development in 10 children / R.H. Engelbert, PJ. Helders, W. Keessen, H.E. Pruijs, R.H. Gooskens // Acta Orthop. Scand. 1995. Vol. 66, N 4. P 361-364.
16. From pediatric to adult care: strategic evaluation of a transition program for patients with osteogenesis imperfect / M.J. Dogba, F. Rauch, T. Wong, J. Ruck, F.H. Glorieux, C. Bedos // BMC Health Serv. Res. 2014. Vol. 14. P 489. doi: 10.1186/s12913-014-0489-1.
17. Activities and participation in young adults with osteogenesis imperfect / K. Montpetit, N. Dahan-Oliel, J. Ruck-Gibis, F. Fassier, F. Rauch, F. Glorieux // J. Pediatr. Rehabil. Med. 2011. Vol. 4, N 1. P 13-22.
18. Multidisciplinary Treatment of Severe Osteogenesis Imperfecta: Functional Outcomes at Skeletal Maturity / K. Montpetit, T. Palomo, F.H. Glorieux, F. Fassier, F. Rauch // Arch. Phys. Med. Rehabil. 2015. Vol. 96, N 10. P 1834-1839.
19. Волков М.В. Врожденные заболевания костной ткани у детей. М.: Медицина, 1985, 487 с.
20. Cole W.G. Early surgical management of severe forms of osteogenesis imperfect // Am. J. Med. Genet. 1993. Vol. 45, N 2. P. 270-274.
21. Zeitlin L., Fassier F., Glorieux F.H. Modern approach to children with osteogenesis imperfect // J. Pediatr. Orthop. 2003. Vol. 12, N 2. P. 77-87.
22. Results and complications of a surgical technique for correction of coxa vara in children with osteopenic bones / F. Fassier, Z. Sardar, M. Aarabi,
T. Odent, T. Haque, R. Hamdy // J. Pediatr. Orthop. 2008. Vol. 28, N 8. P. 799-805.
23. High prevalence of coxa vara in patients with severe osteogenesis imperfect / M. Aarabi, F. Rauch, R.C. Hamdy, F. Fassier // J. Pediatr. Orthop. 2006. Vol. 26, N 1. P. 24-28.
24. Bailey R.W., Dubow H.I. Evolution of the concept of an extensible nail accomodating to normal longitudinal bone growth: clinical considerations and implications // Clin. Orthop. Relat. Res. 1981. N 159. P. 157-170.
25. Boutaud B., Laville J.M. Elastic sliding central medullary nailing with osteogenesis imperfecta. Fourteen cases at eight years follow-up // Rev. Chir. Orthop. Reparatrice Appar. Mot. 2004. Vol. 90, N 4. P. 304-311.
26. Percutaneous intramedullary fixation of long bone deformity in sever osteogenesis imperfect / K.A. McHale, J.J. Tenuta, L.L. Tosi, D.W. McKay // Clin. Orthop. Relat. Res. 1994. N 305. P. 242-248.
27. Stockley I., Bell M.J., Sharrard W.J. The role of expanding intramedullary rods in osteogenesis imperfecta // J. Bone Joint Surg. Br. 1989. Vol. 71, N 3. P. 422-427.
28. Esposito P, Plotkin H. Surgical treatment of osteogenesis imperfecta: current concepts // Curr Opin. Pediatr. 2008. Vol. 20, N 1. P 52-57.
29. Lascombes P. Flexible intramedullary nailing in children. The Nancy University Manual. Berlin, Heidelberg: Springer-Verlag, 2010.
30. Metaizeau J.P. Sliding centro-medullary nailing. Application to the treatment of severe forms of osteogenesis imperfect // Chir. Pediatr. 1987. Vol. 28, N 4-5. P. 240-243.
31. Novacheck T.F., Stout J.L., Tervo R. Reliability and validity of the Gillette Functional Assessment Questionnaire as an outcome measure in children with walking disabilities // J. Pediatr. Orthop. 2000. Vol. 20, N 1. P 75-81.
32. Intramedullary Elastic Transphyseal Tibial Osteosynthesis and Its Effect on Segmental Growth / D.A. Popkov, N.A. Kononovich, E.R. Mingazov, R.B. Shutov, D. Barbier // Vestn. Ross. Akad. Med. Nauk. 2015. N 4. P P 441-449.
33. Fassier-Duval femoral rodding in children with osteogenesis imperfecta receiving bisphosphonates: functional outcomes at one year / J. Ruck, N. Dahan-Oliel, K. Montpetit, F. Rauch, F. Fassier // J. Child. Orthop. 2011. Vol. 5, N 3. P 217-224.
34. Fassier F., Glorieux F. Osteogeneis imperfecta in the child. In: Cahiers d’enseignement de la SOFCOT. Paris:Expansion Scientifique Fran9aise, 1999. P. 235-252.
35. Zionts L.E., Ebramzadeh E., Stott N.S. Complications in the use of the Bailey-Dubow extensible wire // Clin. Orthop. Relat. Res. 1998. N 348. P 186-195.
36. High reoperation rate and failed expansion in lower extremity expandable rods in osteogenesis imperfecta / T. Larson, B. Brighton, P Esposito et al. In: Proceedings of the Annual Meeting of the Pediatric Orthopaedic Society of North America (POSNA). Waikoloa, Hawaii, 2010.
37. Bilsel N., Beyzadeoglu T., Kafadar A. Application of Bailey-Dubow rods in the treatment of Osteogenesis Imperfecta // Eur. J. Orthop. Surg. Traumatol. 2000. Vol. 10, N 3. P 183-187.
38. Sufko J., Radio W. Operative management of long-bone of the upper limb in children with osteogenesis imperfect // Chir. Narzadow Ruchu Ortop. Pol. 2005. Vol. 70, N 3. P. 195-199.
39. Zeitlin L., Fassier F., Glorieux F.H. Modern approach to children with osteogeneis imperfecta // J. Pediatr. Orthop. 2003. Vol. 12, N 2. P 77-87.
40. Popkov A. Bioactive implants in reconstructive othopedics. In: Combined stimulating methods in reconstructive surgery in pediatric orthopedics / Ed. D. Popkov. New York: Nova Science Publishers Inc., 2015. P. 81-108.
41. Popkov A., Aranovich A., Popkov D. Results of deformity correction in children with X-linked hereditary hypophosphatemic rickets by external fixation or combined technique // Int. Orthop. 2015. Vol. 39, N 12. P 2423-2431.
Сведения об авторах:
1. Мингазов Эдуард Рифович - ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г. А. Илизарова» Минздрава России, клиническая лаборатория коррекции деформаций и удлинения конечностей, аспирант
2. Попков Арнольд Васильевич - ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. ГА. Илизарова» Минздрава России, гл. н. с. лаборатории коррекции деформации и удлинения конечностей, д. м. н., профессор
3. Кононович Наталья Андреевна - ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова» Минздрава России, ведущий научный сотрудник лаборатории коррекции деформаций и удлинения конечностей, к. в. н.
4. Аранович Анна Майоровна - ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова» Минздрава России, гл. н. с. лаборатории коррекции деформации и удлинения конечностей, д. м. н., профессор
5. Попков Дмитрий Арнольдович - ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г. А. Илизарова» Минздрава России, руководитель киники нейроортопедии, д. м. н.
Теги: остеогенез
234567 Начало активности (дата): 02.06.2022 17:34:00
234567 Кем создан (ID): 989
234567 Ключевые слова: несовершенный остеогенез, хирургическая коррекция деформаций, интрамедуллярное эластичное трансфизарное армирование, остеоинтеграция
12354567899
Результаты применения интрамедуллярного трансфизарного эластичного армирования у пациентов с тяжелыми формами несовершенного остеогенеза
Коррекция деформаций нижних конечностей и увеличение прочностных свойств костей
Несовершенный остеогенез (НО) представляет группу генетических заболеваний, характеризуемых хрупкостью костной ткани, частыми переломами и деформациям скелета и остеопенией [1-4]. В большинстве случаев НО вызван доминантной мутацией генов, ответственных за синтез коллагена первого типа [2, 3]. Частота встречаемости заболевания колеблется от 1/10000 [4] до 1/20000 новорожденных [5]. Клинико-рентгенологическая классификация Sillence [1] является наиболее используемой в случаях, если не проведено генетическое типирование аномалии. В последующие годы классификация была расширена и добавлены V-VIII типы несовершенного остеогенеза, характеризующиеся тем, что у больных имеется клинико-рентгенологическая картина НО, но тип наследования заболевания - рецессивный [3, 4, 6].Основной задачей ортопедического хирургического лечения деформаций и переломов конечностей у пациентов с НО является поддержание их двигательной активности, автономности, способности к приобретению и развитию моторики, а применяемые методы лечения должны исключать длительные периоды иммобилизации, сопровождающиеся вторичным понижением минеральной плотности костной ткани на фоне уже существующей остеопении [7-18].
Показаниями к оперативным вмешательствам служат угловые деформации нижних конечностей, превышающие 10°-15°, и торсионные деформации в сочетании функциональными ограничениями, ложные суставы, дефекты костей, варусная деформация проксимального отдела бедра (шеечно-диафизарный угол 95° и менее), отсутствие навыков самостоятельной или пассивной вертикализации и ходьбы ввиду частых переломов [4, 6, 19-23].
Использование интрамедуллярных телескопических конструкций является основным способом остеосинтеза при коррекции ортопедической патологии конечностей у детей [20, 24-27]. Одним из видов применяемого телескопического остеосинтеза остается трансфизарный интрамедуллярный остеосинтез эластичными стержнями (sliding Flexible Intramedullary Nailing) [25, 28-30]. Он находит свое применение при остеосинтезе костей с небольшим внешним диаметром, когда костномозговой канал либо частично об-литерирован, либо его рассверливание не позволит достичь достаточного диаметра для введения телескопических стержней [21, 25, 28-30]. К его недостаткам, как и прочих телескопических систем, можно отнести миграцию эластичных стержней, вторичные торсионные смещения костных фрагментов, отсутствие возможности ранней нагрузки на оперированную конечность, что ведет к вторичному остеопорозу и созданию предпосылок к миграции стержней, переломов кости [25, 29, 30].
В данной работе мы представляем результаты собственных исследований по использованию эластичного встречного армирования при лечении ортопедических осложнений у пациентов с тяжелыми формами НО, а также рассматриваем способы и их эффективность в преодолении недостатков этой методики.
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ
В период 2012-2015 годы под нашим наблюдением находилось 29 пациентов с НО, которые проходили оперативное лечение. Для оценки результатов лечения мы отобрали случаи, которые соответствовали критериям включения: производилась коррекция деформаций, укорочений, ложных суставов и дефектов бедренных и/или берцовых костей, использовался метод интрамедуллярного встречного армирования изогнутыми на протяжении эластичными стержнями изолированно или в сочетании с другими способами остеосинтеза, пациенты соответствовали тяжелым формам НО (III, IV, VIII), период наблюдения после завершения лечения составлял не менее 6 месяцев. Мы отобрали 24 пациента, соответствующих вышеуказанным критериям.
Возраст пациентов составил 14,4 ± 2,8 года (от 2 до 46 лет). Пациентов младше 18 лет среди них было 16. В данной группе плановое лечение препаратами бифосфонатов получали лишь 11 человек. Среди них НО III типа имели четверо, IV типа - 16 больных и VIII типа - 1 больной. Только у 7 пациентов тип НО был подтвержден лабораторно, в остальных случаях диагноз был клинико-рентгенологическим. Ранее оперативное лечение получали 7 человек, им выполнялась коррекция деформаций и остеосинтез пластинами с угловой стабильностью (5 человек), либо остеосинтез диафиксирующими спицами или интрамедуллярным ригидным стержнем (2 пациента).
Во всех случаях наблюдались деформации сегментов нижних конечностей более 30 градусов, с отклонением прохождения биомеханической оси нижней конечности более 20 мм от центра коленного сустава. Все пациенты имели многочисленные переломы в анамнезе. В шести случаях на уровне бедренной кости и одном -на уровне большеберцовой кости имелось несращение после корригирующей остеотомии (ложный сустав), и присутствовал материал остеосинтеза (накостная пластина - 5 случаев, интрамедуллярный гвоздь или стержень - 2 случая).
В 14 случаях двигательная активность соответствовала второму уровню (пациент может сделать несколько шагов с посторонней помощью, но не может удерживать собственный вес при опоре на конечности) по опроснику Gillette (Gillette Functional Assessment Questionnaire [31]), в пяти случаях - первому уровню (пациент не может сделать ни одного шага ни при каких условиях), в пяти случаях - третьему уровню (ходит во время сеансов реабилитации, но не при перемещении в помещении, для перемещения требуется посторонняя помощь).
То есть ни в одном случае данной серии до операции пациенты не использовали ходьбу, пусть и со вспомогательными средствами опоры, как основной способ передвижения в повседневной жизни.
Деформации нижних конечностей обусловливали некомфортную позу сидя у всех пациентов. В 22 из 24 случаев присутствовали боли и/или страх переломов и болей при пассивных и активных движениях конечностями.
В общей сложности данным пациентам выполнено 52 оперативных реконструктивных вмешательства, эластичное интрамедуллярное армирование выполнено на 83 сегментах.
Детализация вариантов реконструктивных операций с использованием интрамедуллярных эластичных стержней приведена в таблице 1.
В большинстве случаев (40 операций) были использованы титановые эластичные стержни диаметром от 1,5 до 4 мм в зависимости от диаметра костномозгового канала, в остальных (12 операций) были использованы титановые стержни с биоактивным покрытием диаметром 1,8 и 2 мм. У детей при открытых зонах роста интрамедуллярные стержни вводили трансфизарно навстречу друг другу, чтобы достичь телескопического их расхождения по мере роста сегментов. Для поднадкостничного армирования, которое доказало свою эффективность с точки зрения увеличения толщины кортикальных пластинок [32], применяли сетку из никелида титана марки TN-10 (толщина нити 150 мкм, диаметр ячеек 2-2,5 мм) размером 60 на 80 мм. Сеткой циркулярно оборачивали кость на уровне остеотомии и прилежащих участках на протяжении 6-8 см, предварительно отодвинув надкостницу, края которой потом ушивались или подшивались к сетке в положении максимального перекрытия окружности кости.
Примеры оперативных вмешательств приведены на рисунке 1.
Среди критериев оценки учитывали достижение запланированной коррекции деформации, консолидации на уровне остеотомий, возникновение рецидивов деформаций, частоту миграций или нерасхождений интрамедуллярных элементов, необходимость выполнения незапланированных операций. Кроме того, оценивалась двигательная активность пациентов по опроснику Gillette, присутствие и изменение болевого синдрома при движениях конечностями, удобство ухода за пациентом и возможность самообслуживания.
Полученные количественные данные подвергали статистической обработке с использованием программы Microsoft Excel 2016. Статистическое исследование включало описательную статистику: средние значения (М) и стандартное отклонение (5).
РЕЗУЛЬТАТЫ
Во всех случаях требуемая коррекция деформации была достигнута. Консолидация на уровне остеотомии наступала, в среднем, через 26,2 ± 7,8 дня (от 3 до 12 недель) после операции: наблюдалась отчетливая выраженная непрерывная периостальная реакция на уровне остеотомии. С точки зрения появления рентгеновских признаков костного сращения различий при применении изолированного интрамедуллярного армирования либо в сочетании с поднадкостничным армированием и/или остеосинтезом аппаратом Илизарова не наблюдалось.
При коррекции деформаций в сочетании только с интрамедуллярным трансфизарным армированием уверенная вертикализация с полной нагрузкой на оперированную конечность с возможностью передвижения пациента с использованием вспомогательных средств опоры становилась возможной через 5-6 недель после операции, то есть к концу периода иммобилизации гипсовой повязкой или в момент перехода к использованию съемных ортезных изделий (рис. 2).
При использовании изолированного интрамедуллярного армирования после корригирующих остеотомий мы наблюдали развитие вторичных торсионных деформаций в ранний период на 8 сегментах, что потребовало в последующем дополнительной коррекции (рис. 3).
При коррекции деформаций с использованием интрамедуллярного трансфизарного армирования вертикализация с полной нагрузкой на оперированную конечность и началом самостоятельного передвижения пациента при условии использования дополнительных средств опоры (костыли или ходунки) производилась уже с 3-7 дня после операции еще во время госпитализации в ортопедическом отделении (рис. 4). Использование внешней фиксации в минимизированном варианте позволяло предотвратить вторичное торсионное смещение костных фрагментов во всех случаях. Длительность внешнего остеосинтеза при коррекции деформаций была 3-4 недели - до образования первичной костной мозоли, достаточной в условиях интрамедуллярного остеосинтеза для предотвращения ротационных смещений костных фрагментов в дальнейшем.
Использование аппарата внешней фиксации в тех случаях, когда коррекция деформации сочеталась с резекцией зоны ложного сустава, длилось от 3 до 12 недель (31,1 ± 12,7 дня).
В этот период между опорами аппарата Илизарова создавались и поддерживались легкие компрессионные усилия, а вертикализация с полной опорой на оперированную конечность была обязательным условием (рис. 5). Критерием завершения остеосинтеза аппаратом Илизарова являлись признаки появления костной мозоли.
Период наблюдения за пациентами после реконструктивного лечения был от 6 месяцев до 4 лет. Двадцать четыре осложнения отмечены у 8 больных (в 33,3 % случаев). За это время наблюдался рецидив угловых деформаций оперированных сегментов (угол деформации более 10°) у 4 пациентов, вторичные торсионные смещения на 6 сегментах у 4 больных (изолированное использование интрамедуллярного армирования), миграция интрамедуллярных стержней - 5 наблюдений, нерасхождение интрамедуллярных стержней с биоактивным покрытием по мере продольного роста сегмента, обусловленное, вероятно, явлениями остеоинтеграции - 4 наблюдения у 4 детей (во всех случаях это были дети младше 10 лет), переломы армированных сегментов без смещения - 3 случая, замедленная консолидация - 2 случая у пациентов 39 и 46 лет. Коррекция возникших проблем потребовала выполнения 17 незапланированных вмешательств, кроме того, вследствие блокирования интрамедуллярных стержней даже при отсутствии возникновения новых деформаций превентивное введение дополнительных интрамедуллярных элементов потребовалось в трех случаях, еще в трех случаях стержни были заменены по мере роста ребенка.
Таким образом, 23 дополнительных вмешательства были выполнено 20 пациентам, то есть, в среднем, в 83,3 % случаев потребовались незапланированные операции. В данной публикации мы лишь перечисляем встретившиеся проблемы без их детального анализа, чему будет посвящена отдельная работа. Отметим также, что с учетом всех выполненных операций в нашей серии на одного пациента пришлось 3,13 операции на протяжении периода наблюдения.
С точки зрения приобретенных функциональных возможностей вертикализация с опорой на нижние конечности с использованием вспомогательных средств или без них была достигнута в 22 из 24 случаев (91,7 %). Способности пациентов к передвижению, оцененные по шкале Gillette, были представлены первым уровнем в 1 случае (не может сделать шага ни при каких условиях), третьим уровнем (ходит во время сеансов реабилитации, но не при перемещении в помещении, для перемещения требуется посторонняя помощь) - в 3 случаях, четвертным уровнем (способен ходить в домашних условиях, но медленно, не использует ходьбу как предпочтительный способ перемещения в домашних условиях) - в 5 случаях, пятым уровнем (способен пройти более 4,5-15 м дома или в школе, ходьба - основной способ передвижения в домашних условиях) -в 10 случаях, седьмым и восьмым уровнем (перемещается вне дома самостоятельно по ровной поверхности и преодолевает ступеньки и неровности, но требуется минимальная помощь или лишь наблюдение третьих лиц) - в 5 случаях. В целом, двигательная активность пациентов улучшилась в 21 из 24 случаев (87,5 %).
Улучшение условий ухода за пациентом, повышение способностей к самообслуживанию, увеличение социальной активности отмечено во всех случаях. Комфортная поза сидя достигнута у 22 пациентов. Снижение или исчезновение болевого синдрома при движениях нижними конечностями, в том числе во время сеансов ЛФК и при проведении гигиенических процедур, отмечено в 100 % случаев.
ДИСКУССИЯ
Глобальной задачей ортопедического хирургического лечения деформаций и переломов конечностей у пациентов с тяжелыми формами НО является поддержание их двигательной активности, автономности, способности к приобретению и развитию моторики - к сохранению максимально возможного качества жизни при их типе НО. Данная задача - часть мультидисциплинарного лечения, преследующего те же цели [14-18].
Основными средствами остеосинтеза у детей с несовершенным остеогенезом являются интрамедуллярные телескопические конструкции: трансфизарное интрамедуллярное армирование [25, 28-30], телескопический стержень Bailey-Dubow [24] и телескопический стержень Fassier-Duval [28, 33, 34].
Трансфизарный остеосинтез эластичными стержнями имеет ряд положительных свойств: возможность применения при малых диаметрах костномозгового канала или после рассверливания кости при его облитерации, при необходимости - поднадкостничное расположение тонких стержней на уровне диафизар-ного отдела и чрескостное трансфизарное - на уровне метаэпифизов, что позволяет использовать данный остеосинтез у детей в возрасте до года [21, 25, 28-30]. Boutard et Laville сообщают об успешном применении данной методики у 14 пациентов (средний возраст - 4 года, минимальный - 15 дней) с тяжелыми формами НО, где частота выполнения операций составила 2,5 на пациента (варьирование - от 1 до 5) [25]. В работе не указывается на проблемы с расхождением стержней, но их замена на большую длину и диаметр потребовалась в 75 % случаев по мере роста ребенка.
Частота серьезных осложнений для всей серии составляла 25 %: переломы (преимущественно с косой или винтообразной линией перелома диафиза, проходящей между стержнями), миграция имплантов, несращение, укорочение кости вследствие импакции [25, 29, 30]. Телескопический стержень Fassier-Duval считается общепризнанной неригидной телескопической конструкцией, применяемой как при коррекции деформаций длинных трубчатых костей у детей, так и при профилактическом остеосинтезе [21, 33, 34]. Тем не менее, частота осложнений при его использовании составляет 35 % [33]. Существуют общие проблемы применения интрамедуллярных телескопических систем [25, 35, 36]: необходимость замены систем по мере роста ребенка и расхождения частей телескопической системы, наблюдаемая в 10,5-23,7 % случаев миграция стержней или частей конструкции, деформации стержней телескопических систем (до 18,8 % случаев), несращения и расхождение костных отломков (в 7,2 % случаев), нерасхождение частей стержней (в 2,1 % случаев), перелом стержней (6,9 % случаев), переломы на уровне ранее выполненной остеотомии в условиях интрамедуллярного телескопического остеосинтеза стержнем Fassier-Duval (20-25 % случаев). Важно отметить, что изолированное применение интрамедуллярных конструкций предполагает период строгой дополнительной иммобилизации в течение 4-6 недель, когда необходимо избегать нагрузок на конечность с целью предотвращения вторичных деформаций. Данный подход способствует развитию вторичного послеоперационного остеопороза [25, 28, 37-39]. Кроме того, прямые телескопические стержни и эластичное интрамедуллярное армирование совершенно не предотвращают возникновения вторичных торсионных смещений костных фрагментов в раннем послеоперационном периоде. Так, типично развитие ретроверсии шейки бедра, что клинически сопровождается выраженной наружно-ротационной установкой всей конечности [7, 21, 22, 24].
В целом, частота осложнений 33,3 % аналогична частоте осложнений при применении телескопического стержня Fassier-Duval [33], а среднее количество операций на пациента сопоставимо с данными при применении эластичного трансфизарного армирования [25].
Отметим, что использование минимального по объему остеосинтеза аппаратом Илизарова в дополнении к армированию в течение первых 3-4 недель после операции показало преимущества такой методики над стандартным использованием интрамедуллярных конструкций и гипсовой иммобилизации. Такой подход позволил вертикализировать пациента практически с первых же дней после операции с полной опорой на оперированную конечность, что полностью исключило риски вторичного остеопороза, расхождения костных фрагментов и несращения. А также мы не наблюдали ни одного случая вторичных торсионных смещений костных отломков при использовании комбинированной методики. Мы также не наблюдали косых и винтообразных переломов на уровне диафизарной части кости в случаях использования никелид-титановой сетки для поднадкостничного армирования.
Использование эластичных интрамедуллярных стержней с биоактивным покрытием [40, 41] оправдало себя с точки зрения предотвращения миграции имплантов в отдаленном послеоперационном периоде. Однако все случаи нерасхождения интрамедуллярных имплантов мы отмечали при использовании стержней с биоактивным покрытием у детей в возрасте до 10 лет. Очевидным объяснением является остеоинтеграция стержней в костномозговом канале. Собственные и литературные данные [25] указывают, что при правильной фиксации обычных титановых стержней к эпифизам не наблюдается проблем с их расхождением по мере роста ребенка. Поэтому мы полагаем, что при несовершенном остеогенезе использование интрамедуллярных стержней оправдано, но только при условии применения их в виде телескопических у детей старше 10 лет, когда период интенсивного роста завершается.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Методика эластичного трансфизарного армирования титановыми стержнями показана при коррекции деформаций у детей с тяжелыми формами НО. Коррекция деформаций нижних конечностей и увеличение прочностных свойств костей способствуют увеличению двигательной активности пациентов и повышению качества их жизни. Ортопедические осложнения не являются редкими после оперативного лечения у данной группы пациентов, но своевременная их коррекция позволяет сохранить достигнутый анатомофункциональный результат. Применение в течение 3-4 недель минимального фиксационного варианта остеосинтеза аппаратом Илизарова после корригирующих остеотомий и интрамедуллярного армирования позволяет достичь ранней вертикализации пациента с полной нагрузкой на оперированную конечность, а также исключить ряд осложнений: вторичный остеопороз, вторичные ротационные смещения костных фрагментов. Использование интрамедуллярных имплантов с биоактивным покрытием предотвращает их миграцию в отдаленном периоде, но такие стержни не следует применять в телескопических конструкциях у детей в возрасте до 10 лет, чтобы избежать их блокирования в костномозговом канале вследствие остеоинтеграции.
ЛИТЕРАТУРА
1. Sillence D., Senn A., Danks D.M. Genetic heterogeneity in osteogenesis imperfect // J. Med. Genet. 1979. Vol. 16, N 2. P. 101-116.
2. Cheung M.S., Glorieux F.H. Osteogenesis imperfecta: update on presentation and management // Rev. Endocr. Metab. Disord. 2008. Vol. 9, N 2. P 153-160.
3. Classification of Osteogenesis Imperfecta revisited / F.S. van Dijk, G. Pals, R.R. van Rijn, P.G. Nikkels, J.M. Cobben // Eur. J. Med. Genet. 2010. Vol. 53, N 1. P. 1-5.
4. Glorieux F.H. Osteogenesis imperfecta. Best Pract. Res. Clin. Rheumatol. 2008. Vol. 22, N 1. P. 85-100.
5. Osteogenesis imperfecta / C. Michelle, V. Patel, R. Amirfeyz et al. // Curr. Orthop. 2007. Vol. 21. P 236-241.
6. Rauch F., Glorieux F.H. Osteogenesis imperfecta // Lancet. 2004. N 363 (9418). P 1377-1385.
7. Osteogenesis imperfecta in childhood: prognosis for walking / R.H. Engelbert, C.S. Uiterwaal, V A. Gulmans, H. Pruijs, P J. Helders // J. Pediatr. 2000. Vol. 137, N 3. P. 397-402.
8. Binder H. Rehabilitation of infants with osteogenesis imperfect // Connect. Tissue Res. 1995. Vol. 31, N 4. P. S37-S39.
9. Effect of intravenous pamidronate therapy on functional abilities and level of ambulation in children with osteogenesis imperfect / C. Land. F. Rauch, K. Montpetit, J. Ruck-Gibis, F.H. Glorieux // J. Pediatr. 2006. Vol. 148, N 4. P 456-460.
10. Bone mineral density in children with mild osteogenesis imperfecta / L.E. Zionts, J.P Nash, R. Rude, T. Ross, N.S. Stott // J. Bone Joint Surg. Br. 1995. Vol. 77, N 1. P 143-147.
11. Reliability of the gross motor function measure for children with osteogenesis imperfect / J. Ruck-Gibis, H. Plotkin, J. Hanley, S. Wood-Dauphinee // Pediatr. Phys. Ther. 2001. Vol. 13, N 1. P 10-17.
12. The gross motor function measure: a means to evaluate the effects of physical therapy / D.J. Russell, P.L. Rosenbaum, D.T. Cadman, C. Gowland, S. Hardy, S. Jarvis // Dev. Med. Child. Neurol. 1989. Vol. 31, N 3. P 341-352.
13. Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI): Development, Standardization and Administration Manual / S. Haley, W. Coster, L. Ludlow, J. Haltiwanger, P. Andrellos. Boston, MA: New England Medical Center Hospitals, Inc. and PEDI Research Group. 1992.
14. Functional results of operation in osteogenesis imperfecta: elongating rods and nonelongating rods / S. Porat, E. Heller, D.S. Seidman, S. Meyer // J. Pediatr. Orthop. 1991. Vol. 11, N 2. P 200-203.
15. Intramedullary rodding in type III osteogenesis imperfecta. Effects on neuromotor development in 10 children / R.H. Engelbert, PJ. Helders, W. Keessen, H.E. Pruijs, R.H. Gooskens // Acta Orthop. Scand. 1995. Vol. 66, N 4. P 361-364.
16. From pediatric to adult care: strategic evaluation of a transition program for patients with osteogenesis imperfect / M.J. Dogba, F. Rauch, T. Wong, J. Ruck, F.H. Glorieux, C. Bedos // BMC Health Serv. Res. 2014. Vol. 14. P 489. doi: 10.1186/s12913-014-0489-1.
17. Activities and participation in young adults with osteogenesis imperfect / K. Montpetit, N. Dahan-Oliel, J. Ruck-Gibis, F. Fassier, F. Rauch, F. Glorieux // J. Pediatr. Rehabil. Med. 2011. Vol. 4, N 1. P 13-22.
18. Multidisciplinary Treatment of Severe Osteogenesis Imperfecta: Functional Outcomes at Skeletal Maturity / K. Montpetit, T. Palomo, F.H. Glorieux, F. Fassier, F. Rauch // Arch. Phys. Med. Rehabil. 2015. Vol. 96, N 10. P 1834-1839.
19. Волков М.В. Врожденные заболевания костной ткани у детей. М.: Медицина, 1985, 487 с.
20. Cole W.G. Early surgical management of severe forms of osteogenesis imperfect // Am. J. Med. Genet. 1993. Vol. 45, N 2. P. 270-274.
21. Zeitlin L., Fassier F., Glorieux F.H. Modern approach to children with osteogenesis imperfect // J. Pediatr. Orthop. 2003. Vol. 12, N 2. P. 77-87.
22. Results and complications of a surgical technique for correction of coxa vara in children with osteopenic bones / F. Fassier, Z. Sardar, M. Aarabi,
T. Odent, T. Haque, R. Hamdy // J. Pediatr. Orthop. 2008. Vol. 28, N 8. P. 799-805.
23. High prevalence of coxa vara in patients with severe osteogenesis imperfect / M. Aarabi, F. Rauch, R.C. Hamdy, F. Fassier // J. Pediatr. Orthop. 2006. Vol. 26, N 1. P. 24-28.
24. Bailey R.W., Dubow H.I. Evolution of the concept of an extensible nail accomodating to normal longitudinal bone growth: clinical considerations and implications // Clin. Orthop. Relat. Res. 1981. N 159. P. 157-170.
25. Boutaud B., Laville J.M. Elastic sliding central medullary nailing with osteogenesis imperfecta. Fourteen cases at eight years follow-up // Rev. Chir. Orthop. Reparatrice Appar. Mot. 2004. Vol. 90, N 4. P. 304-311.
26. Percutaneous intramedullary fixation of long bone deformity in sever osteogenesis imperfect / K.A. McHale, J.J. Tenuta, L.L. Tosi, D.W. McKay // Clin. Orthop. Relat. Res. 1994. N 305. P. 242-248.
27. Stockley I., Bell M.J., Sharrard W.J. The role of expanding intramedullary rods in osteogenesis imperfecta // J. Bone Joint Surg. Br. 1989. Vol. 71, N 3. P. 422-427.
28. Esposito P, Plotkin H. Surgical treatment of osteogenesis imperfecta: current concepts // Curr Opin. Pediatr. 2008. Vol. 20, N 1. P 52-57.
29. Lascombes P. Flexible intramedullary nailing in children. The Nancy University Manual. Berlin, Heidelberg: Springer-Verlag, 2010.
30. Metaizeau J.P. Sliding centro-medullary nailing. Application to the treatment of severe forms of osteogenesis imperfect // Chir. Pediatr. 1987. Vol. 28, N 4-5. P. 240-243.
31. Novacheck T.F., Stout J.L., Tervo R. Reliability and validity of the Gillette Functional Assessment Questionnaire as an outcome measure in children with walking disabilities // J. Pediatr. Orthop. 2000. Vol. 20, N 1. P 75-81.
32. Intramedullary Elastic Transphyseal Tibial Osteosynthesis and Its Effect on Segmental Growth / D.A. Popkov, N.A. Kononovich, E.R. Mingazov, R.B. Shutov, D. Barbier // Vestn. Ross. Akad. Med. Nauk. 2015. N 4. P P 441-449.
33. Fassier-Duval femoral rodding in children with osteogenesis imperfecta receiving bisphosphonates: functional outcomes at one year / J. Ruck, N. Dahan-Oliel, K. Montpetit, F. Rauch, F. Fassier // J. Child. Orthop. 2011. Vol. 5, N 3. P 217-224.
34. Fassier F., Glorieux F. Osteogeneis imperfecta in the child. In: Cahiers d’enseignement de la SOFCOT. Paris:Expansion Scientifique Fran9aise, 1999. P. 235-252.
35. Zionts L.E., Ebramzadeh E., Stott N.S. Complications in the use of the Bailey-Dubow extensible wire // Clin. Orthop. Relat. Res. 1998. N 348. P 186-195.
36. High reoperation rate and failed expansion in lower extremity expandable rods in osteogenesis imperfecta / T. Larson, B. Brighton, P Esposito et al. In: Proceedings of the Annual Meeting of the Pediatric Orthopaedic Society of North America (POSNA). Waikoloa, Hawaii, 2010.
37. Bilsel N., Beyzadeoglu T., Kafadar A. Application of Bailey-Dubow rods in the treatment of Osteogenesis Imperfecta // Eur. J. Orthop. Surg. Traumatol. 2000. Vol. 10, N 3. P 183-187.
38. Sufko J., Radio W. Operative management of long-bone of the upper limb in children with osteogenesis imperfect // Chir. Narzadow Ruchu Ortop. Pol. 2005. Vol. 70, N 3. P. 195-199.
39. Zeitlin L., Fassier F., Glorieux F.H. Modern approach to children with osteogeneis imperfecta // J. Pediatr. Orthop. 2003. Vol. 12, N 2. P 77-87.
40. Popkov A. Bioactive implants in reconstructive othopedics. In: Combined stimulating methods in reconstructive surgery in pediatric orthopedics / Ed. D. Popkov. New York: Nova Science Publishers Inc., 2015. P. 81-108.
41. Popkov A., Aranovich A., Popkov D. Results of deformity correction in children with X-linked hereditary hypophosphatemic rickets by external fixation or combined technique // Int. Orthop. 2015. Vol. 39, N 12. P 2423-2431.
Сведения об авторах:
1. Мингазов Эдуард Рифович - ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г. А. Илизарова» Минздрава России, клиническая лаборатория коррекции деформаций и удлинения конечностей, аспирант
2. Попков Арнольд Васильевич - ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. ГА. Илизарова» Минздрава России, гл. н. с. лаборатории коррекции деформации и удлинения конечностей, д. м. н., профессор
3. Кононович Наталья Андреевна - ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова» Минздрава России, ведущий научный сотрудник лаборатории коррекции деформаций и удлинения конечностей, к. в. н.
4. Аранович Анна Майоровна - ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова» Минздрава России, гл. н. с. лаборатории коррекции деформации и удлинения конечностей, д. м. н., профессор
5. Попков Дмитрий Арнольдович - ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г. А. Илизарова» Минздрава России, руководитель киники нейроортопедии, д. м. н.
Теги: остеогенез
234567 Начало активности (дата): 02.06.2022 17:34:00
234567 Кем создан (ID): 989
234567 Ключевые слова: несовершенный остеогенез, хирургическая коррекция деформаций, интрамедуллярное эластичное трансфизарное армирование, остеоинтеграция
12354567899
Похожие статьи
Современные аспекты патоморфологии тканей стопы при синдроме диабетической нейроостеоартропатии, в том числе осложненной остеомиелитом (обзор литературы и результаты собственных исследований)Рентген на дому 8 495 22 555 6 8
Философия Илизарова как основа новой субспециальности в ортопедии-травматологии
Новый вариант пластики тибиального плато большеберцовой кости при эндопротезировании коленного сустава
Ударные волны высокой энергии при лечении медленно срастающихся или несрастающихся переломов