Клинические варианты деформаций грудной клетки (обзор литературы)

13.04.2021

Клинические варианты деформаций грудной клетки (обзор литературы)

Приведена современная классификация различных типов деформаций грудины и ребер. Четкая идентификация отдельных аномалий, а также понимание процессов антенатального и постнатального развития грудной клетки позволяют оптимизировать выбор сроков и методов лечения пациентов с данной патологией

Врожденные деформации грудной клетки представляют широкий спектр аномалий развития грудино-реберного комплекса с относительно высокой частотой встречаемости.

Несмотря на небольшое количество случаев с функциональными респираторными нарушениями, у большинства детей и их родителей имеются психосоциальные проблемы, обусловленные косметическим дефектом, что ведет к апатии в поведении, замкнутости, нежеланию заниматься спортом и требует помощи психолога. В ряде случаев деформации грудной клетки часто неправильно диагностируются или их тяжесть недооценивается врачами, что приводит к поздней диагностике и неправильному лечению.

Некоторые мальформации грудной клетки являются изолированной патологией, другие же являются симптомами различных синдромов.

Эмбриогенез грудной клетки человека

В процессе внутриутробного развития закладка ребер и позвоночника представляет собой тесно связанный друг с другом процесс. Из вентромедиальной поверхности каждого сомита образуется группа мезенхимальных клеток, называемая склеротомом, которые мигрируют с обеих сторон к средней линии и скапливаются вокруг хорды. В дальнейшем из них развиваются позвонки. Скопление групп клеток формирует зачаток тела позвонка. Вскоре после формирования центра позвонка скопления клеток мезенхимы распространяются в дорзальную и латеральную стороны и образуют зачатки нервных дужек и ребер. При развитии позвоночника образование хряща из бластемной массы впервые начинается в области тела позвонка, а затем центры хондрофикации возникают в нейтральных и реберных отростках. Эти центры быстро увеличиваются в объеме, пока не срастутся друг с другом и вся масса не станет хрящом. Образовавшийся таким образом хрящевой позвонок является первоначально одним целым без следов разделения на отдельные части, которые образуются впоследствии при замещении хряща костью. К началу окостенения хрящевые ребра отделяются от позвонков, но сами позвонки еще остаются не разделенными на части (рис. 1).

Срединный центр окостенения дает начало телу позвонка. Центры, находящиеся в нейтральных отростках, распространяются дорзально, образуя пластинку и всю нервную дужку.

Остистый отросток возникает в результате распространения этих центров от точки их встречи в дорзальную сторону. Поперечные отростки, с которыми сочленяются бугорки ребер, образуются путем латерального расположения центров оссификации, появляющихся в нейтральных отростках. Вентрально эти центры срастаются друг с другом. Ребро формируется в результате распространения процесса окостенения из его центра. После рождения в бугорке и головке ребра появляются вторичные эпифизарные центры. В течение периода роста они остаются отделенными от остальной части ребра хрящевыми пластинками. Срастание этих вторичных эпифизарных центров с остальной частью ребра не происходит, пока скелет не достигнет своих окончательных размеров [1].

Все вышесказанное относится к формированию грудных позвонков, где отношение ребра к позвонку выражено наиболее отчетливо. Реберный элемент выражен в каждом позвонке, но в позвонках других отделов он сильно редуцирован и изменен (рис. 2).

Частыми аномалиями скелета являются наличие шейного ребра, соединенного с самым нижним шейным позвонком, добавочное ребро, связанное с первым поясничным позвонком, а также раздвоение ребра в месте его сочленения с грудиной, что объясняется особенностями эмбриогенеза (рис. 3) [1].

Первым признаком формирования грудины является образование двух лентовидных скоплений мезенхимальных клеток. В дальнейшем эти тяжи сходятся к средней линии и срастаются друг с другом. Этот процесс начинается с головного конца. В то же время реберные хрящи растут от позвонков к грудине. К 9 неделе грудина устанавливается по средней линии, а ребра доходят до нее. К этому времени грудина и прилегающие к ней ребра полностью приобретают хрящевое строение, а в участках ребер, прилегающих к позвонкам, начинается процесс окостенения. После образования грудины происходит ее вторичное поперечное разделение на ряд отдельных хрящей, имеющих центры окостенения, которые чаще располагаются по центру, но иногда их может быть два -правый и левый. Окончательное их соединение происходит после наступления половой зрелости. Возникновение таких аномалий грудины как расщепленная грудина, грудина с отверстиями и зазубренный мечевидный отросток связаны с парным характером ее закладки (рис. 4) [1].

Грудина окостеневает поздно. Первая точка окостенения появляется у плодов на сроке 5-6 месяцев в рукоятке, далее в 5-9 месяцев эмбрионального развития - в теле грудины и в 6 лет в мечевидном отростке. Синостозирование фрагментов тела грудины завершается к 25 годам, сращение мечевидного отростка и тела - в 25-28 лет, еще позднее (и не всегда) - тела и рукоятки (в 25-30 лет) (рис. 5) [1, 2].

Классификация аномалий грудной клетки

В настоящее время наиболее распространенной классификацией деформаций грудной клетки является классификация Acastello в модификации M. Torre et al. (2012) с выделением 5 основных типов патологии [3].

Тип 1. Деформации хрящевой части ребер:

• воронкообразная деформация;

• килевидная деформация (тип 1 и тип 2).

Тип 2. Деформации костной части ребер:

• простые костные деформации (аномалия развития 1 или 2 ребер). Возможные варианты: агенезия, гипоплазия, сверхкомплектное ребро, расщепление, слияние, дисморфизм, удвоение, редкие аномалии (всегда комплексные);

• сложные (с вовлечением 3 и более ребер). Возможные варианты: агенезия, гипоплазия, сверхкомплектное ребро, расщепление, слияние, дисморфизм, удвоение, редкие аномалии (всегда комплексные);

• синдромальные (всегда комплексные): синдром Жене, церебро-косто-мандибулярный синдром, синдром Ярко-Левина и т.д.

Тип 3. Деформации хрящевой и костной частей ребер:

• Синдром Поланда.

Тип 4. Деформации тела грудины:

• расщепление грудины (с или без эктопии сердца);

• синдром Куррарино-Сильвермана.

Тип 5. Деформации ключиц и лопаток:

• Простые или синдромальные аномалии ключицы;

• Простые или синдромальные аномалии лопатки;

• Комбинированные аномалии развития.

Тип 1. Деформации хрящевой части ребер

Воронкообразная деформация грудной клетки -это наиболее часто встречаемая аномалия (частота встречаемости от 1/100 до 1/1000 живорожденных), что составляет около 90 % всех врожденных пороков развития грудной клетки [4, 5]. Эта деформация характеризуется различной степенью углубления грудины и, как правило, ассоциирована с мальформацией нижних хондростернальных суставов. В 15 % случаев данная аномалия проявляется в процессе роста. При позднем проявлении часто сочетается с патологией мышечной, соединительной тканей (синдром Марфана, синдром Элерса-Данло) [4-8]. Этиология воронкообразной деформации неясна. В настоящее время предложено мно-
го гипотез, объясняющих данное состояние. Дефицит витаминов или других веществ, возможно, не имеет значения, в то время как патология соединительной ткани и генетическая предрасположенность могут играть важную роль в развитии воронкообразной деформации. По данным Kelly (2008), до 40 % случаев заболевания имеет наследственный характер, реже у родственников встречаются другие аномалии грудной клетки, такие как, например, килевидная деформация [7]. Наиболее часто отмечается аутосомно-доминантный тип наследования, но возможны аутосомно-рециссивный, а также Х-сцепленный тип [9]. По мнению ряда авторов, патогенетическим механизмом, приводящим к развитию воронкообразной деформации, может быть ускоренный рост реберного хряща [4, 7, 10]. Ряд работ демонстрирует наличие у больных нарушений коллагена 2 типа, сверхэкспрессии или снижения регуляции некоторых генов, играющих роль в метаболизме хряща и соединительной ткани (гены коллагена, матрикса металлопротеиназы, фактор некроза опухоли альфа, филамин) [4, 11].

Морфологически выделяют следующие варианты деформации [4, 12]:

1. Гранд-Каньон - тяжелая и глубокая воронкообразная деформация, представляет собой глубокий канал в грудине. Лечение такой деформации представляет трудности, особенно, когда грудная клетка оссифицирована и грудина крайне ротирована, и часто имеет осложнения по сравнению с другими типами деформаций.

2. Деформация в форме чаши - деформация локальная, чаще всего симметричная, при этом, как правило, задействована нижняя часть грудины. Этот тип воронкообразной деформации может быть крайне труден для лечения, и иногда возможна лишь частичная коррекция.

3. По типу блюдца - данный вид деформации может быть симметричным и асимметричным и представляет собой обширное вдавление вдоль всей передней поверхности грудной клетки.

4. Поперечный тип - вдавление поперечное и расположено ниже грудины.

5. Эксцентричный тип - вдавление эксцентрично по отношению к средней линии. Деформация всегда асимметричная.

6. Воронкообразная деформация грудной клетки, бросающаяся в глаза - визуально выраженная аномалия, локализуется на уровне реберных дуг. Представляет собой изолированный порок развития.

7. Воронкообразно-килевидный тип - комбинированная мальформация с “затонувшей” грудной клеткой и выступающим хрящом, расположенным парастернально.

8. Верхний тип - очень редкий вариант, локализуется на верхней части грудины и хрящевой части ребер. Нижняя часть грудины нормальная.

Килевидная деформация грудной клетки - это вторая по частоте встречаемости деформация грудной клетки. Данная аномалия наблюдается в 5 раз реже, чем воронкообразная деформация, с преобладанием у мужчин [4, 6]. Однако в некоторых странах килевидная деформация встречается с такой же частотой как и воронкообразная или даже чаще.

Данная аномалия представляет собой протрузию грудины и суставов реберных хрящей. Этиология заболевания неизвестна, но патогенез может быть сходен с таковым при воронкообразной деформации и представляющий собой сверхрост ребер [10].

Нередко встречаются семейные случаи. В ряде наблюдений в одной семье отмечаются килевидная и воронкообразная деформации [13]. Нарушения соединительной ткани.

Синдром Нуна, пороки сердца редко встречаются у больных с килевидной деформацией [8]. Килевидная деформация выявляется обычно позже у детей, чем воронкообразная, преимущественно в пубертатном или в предпубертатном возрасте, однако в некоторых случаях данная аномалия выявляется уже в раннем возрасте. Килевидная деформация грудной клетки имеет склонность к быстрому прогрессированию в период роста. Некоторые симптомы сходны как при воронкообразной, так и при килевидной деформациях, однако для последней характерно преобладание болевого синдрома над респираторными нарушениями [6]. Сердечно-легочные нарушения обычно менее выражены при килевидной деформации, в отличие от воронкообразной, однако пациенты часто испытывают тяжелые психологические проблемы, что может быть решающим при определении показаний к операции [4].

По локализации и симметричности килевидная деформация классифицируются на следующие типы [6]:

Тип 1 - нижний или хондрогладиоларный - наиболее частый тип. Характеризуется протрузией грудины на уровне нижней или средней трети грудины. Реберные дуги участвуют в деформации и могут быть сдавлены в латеральном направлении. Деформация, как правило, симметричная.

Тип 2 - верхний или хондроманубриальный тип. Данный вид деформации характерен для синдрома Куррари-но-Сильвермана, известного также под названием «грудь недовольного голубя» [14]. Возможны два варианта верхнего типа, которые нужно дифференцировать друг от друга. Наиболее часто встречается стернальная мальформация, которая характеризуется преждевременным слиянием и оссификацией манубрио-стернального сустава и стернальных сегментов, что приводит к формированию высокой симметричной килевидной деформации грудной клетки с короткой и широкой грудиной с вдавлением в нижней трети. Именно этот вариант аномалии и описывается в литературе как синдром Куррарино-Сильвермана. Данную мальформацию можно также характеризовать как верхний тип килевидной деформации. Грудина в боковой проекции имеет S-образную форму.

Другие типы килевидной деформации грудной клетки

Латеральный или односторонний тип - асимметричный по природе и представляет собой протрузию некоторых реберных хрящей около хондростерналь-ных суставов на одной стороне. Грудина ротирована по направлению к противоположной стороне [4].

Реактивный тип - является осложнением хирургического лечения воронкообразной деформации, при котором грудина прогрессивно смещается вентрально. Этот вариант патологии наиболее часто встречается у больных с дисплазией соединительной ткани [15].

Тип 2. Аномалии ребер

Дисморфический хрящевой тип 2 (несиндромальный)

Эта группа включает в себя различные аномалии хрящевой части ребер, что приводит к одностороннему или двустороннему вдавлению грудной стенки. Лечение заключается в резекции хряща.

В данную группу входит редкая аномалия развития, которая называется “внутригрудное ребро” и включает в себя несколько типов [16]:

Тип I A - сверхкомплектное ребро, сочленяющееся с телом позвонка;

Тип I B - расщепленное ребро, прикрепляющееся плотно к телу позвонка;

Тип II - расщепленное ребро прикрепляется более латерально;

Тип III - расщепленное ребро давит внутрь грудной клетки.

Другой вариант аномалии - т.н. “вспыхивающая” грудная клетка, обусловлен гипертрофией или слиянием хрящей нижнего реберного края. В этом случае показана открытая резекция аномальных хрящей.

Асимметричный реберный хрящ достаточно часто встречается и проявляется как изолированная протру-зия реберного хряща. В большинстве случаев при этой патологии отмечается конкресценция ребер.

Агенезия ребер - это редкое, не синдромальное заболевание. На фоне ослабления каркаса грудной клетки возможно развитие легочной грыжи.

Синдромальный тип 2

Синдром Жене или асфиксическая торакальная дистрофия - это редкое заболевание (частота встречаемости от 1/30 тысяч до 1/100 тысяч новорожденных), характеризующееся множественными аномалиями скелета, наиболее заметным из которых является деформация грудной клетки (длинная, узкая, с уменьшенным объемом, ребра короткие, широкие и горизонтально расположены), что является причиной дыхательной недостаточности. В тех случаях, когда явления дыхательной недостаточности выражены в первые месяцы жизни ребенка, прогноз для жизни неблагоприятный. Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу. Впервые было описано в 1954 году Jeune c соавторами у двух родных братьев. По степени клинико-рентгенологических проявлений различают 2 типа заболевания: тяжелый и легкий.

Тяжелый тип (70 %) обычно приводит к летальному исходу уже в периоде новорожденности вследствие тяжелой дыхательной недостаточности. Размеры грудной клетки крайне малы.

При легком типе (30 %) ребра менее изменены, явления дыхательной недостаточности выражены в меньшей степени, длительность жизни пациентов пролонгирована. В ряде случаев смерть может наступать от печеночной и почечной недостаточности [3].

Церебро-косто-мандибулярный синдром - это крайне редкая аномалия, характеризующаяся внутриутробной остановкой роста реберной части грудной клетки и тяжелой дыхательной недостаточностью. Ребра представлены рудиментами. Иногда встречается односторонняя агенезия ребер. Эта аномалия ассоциируется с синдромом Пьера-Робена. Для больных характерна задержка умственного развития [17].

Тип 3. Хондро-костальные аномалии

Синдром Поланда. Встречается в 1 случае на 30 тысяч новорожденных и характеризуется отсутствием или гипоплазией большой грудной мышцы, часто сочетается с другими односторонними аномалиями грудной клетки, груди и верхней конечности [7, 18]. В 2/3 случаев дефект правосторонний. Встречается чаще у мужчин (2/1). Очень редко отмечаются двусторонние случаи [19, 20]. Этиология заболевания неизвестна, но в большинстве случаев причиной является нарушение кровоснабжения в периоде внутриутробного развития в бассейне подключичной или позвоночной артерий, что приводит к порокам развития в соответствующих областях [21]. Другими причинами заболевания могут являться наличие летального гена выживаемости мо-заицизма или парадоминантное наследование [22, 23]. Обычно заболевание носит спорадический характер, но встречаются и семейные случаи, что говорит о возможном аутосомно-доминантном типе наследования, однако доказательств этого нет. У больных встречаются ассоциированные аномалии, такие как синдром Мебиуса, синдром Клиппель-Фейля, аномалия Шпренгеля [21, 24]. Синдром Поланда фенотипически крайне вариабелен [25, 26]. Дефект грудной клетки обычно заметен при рождении, но может не быть диагностирован в раннем возрасте. Аплазия большой грудной мышцы является причиной асимметрии грудной клетки, однако в сочетании с агенезией ребер деформация более выражена. В случае агенезии ребер, особенно множественной, наиболее часто поражены III-IV ребра, наблюдаются грыжи легких, а также парадоксальное дыхание. Размеры ребер могут быть уменьшены или имеются их аномалии. Могут быть воронкообразная или килевидная деформации грудной клетки, а также их сочетание. Однако менее чем в 10 % случаев требуется оперативное лечение. Часто в комплекс деформации вовлечены молочные железы. Дефект их развития варьирует от гипоплазии в легких случаях до агенезии. По данным авторов, этот порок развития редко сочетается с аномалиями развития сердца и почек, а также деформациями позвоночника [25]. Декстракардия встречается часто. Это характерно для левосторонней локализации синдрома Поланда и косвенно указывает на механические факторы у пациентов с множественной левосторонней агенезией ребер, которые действуют в период эмбриогенеза [27]. Верхние конечности часто вовлечены в патологический комплекс: от классической симбраходактилии до расщепления кисти или других дефектов развития [26, 28].

Тип 4. Аномалии грудины

Расщепление грудины. Это редкая идиопатическая аномалия развития, возникающая в результате нарушения слияния грудины в процессе эмбриогенеза. Частота встречаемости данного порока - 0,15 % от всех пороков развития грудной клетки [29]. Расщепление грудины может быть связано с геном Hoxb [30]. R. Shamberger, K. Welch (1990) выделяют 4 типа данного порока [31].

1. Грудная эктопия сердца - отмечается эктопия сердца, и оно не закрыто кожей. Сердце смещено кпереди и вверх и имеет пороки развития. Дефект грудины может быть передний, задний, центральный и тотальный. Может встречаться дефект брюшной стенки в виде омфалоцеле. Грудная полость гипопластична, и потому хирургическая коррекция обычно не позволяет сохранить жизнь этим детям. Однако в литературе встречаются работы о выживании пациентов после операции на грудной клетке [32].

2. Торако-абдоминальная эктопия сердца - сердце покрыто тонкой мембраной или кожей, отмечается дефект грудины по передней поверхности. Сердце, эктопированное в грудную и брюшную полость, имеет пороки развития, но ротация отсутствует [33]. Эта аномалия обычно является симптомом синдрома Кантрелля [34]. Прогноз после лечения данной аномалии для пациента хороший.

3. Шейная эктопия сердца - сердце расположено более краниально, чем при грудной эктопии, иногда вершина слита со ртом, часто имеются аномалии челюстно-лицевой области. Порок развития встречается редко, прогноз для жизни пациента неблагоприятен.

4. Расщепление грудины - врожденная аномалия передней стенки грудной клетки, возникающая в результате недостаточного слияния стернальных клапанов в период эмбриогенеза [35-37].

Аномалии грудины также встречаются при синдроме Куррарино-Сильвермана.

Расщепление грудины может быть полным и неполным. Неполное расщепление по локализации может быть верхним или нижним. Нижний вариант часто ассоциируется с торако-абдоминальной эктопией сердца, верхний вариант преимущественно является изолированным пороком развития. Грудинно-ключичные сочленения смещены латерально, ключицы при этом имеют нормальную длину. Органы грудной клетки выпячиваются через дефект грудины по средней линии. Полное расщепление встречается реже, чем неполное. В результате полного расщепления грудины у больного возникают парадоксальные движения и иногда респираторный дистресс над расщеплением. В 82 % случаев данная аномалия ассоциируется с другими пороками развития, что требует тщательного обследования больных для выявления сопутствующей патологии [3]. Наиболее часто встречаются гемангиомы верхней челюсти, расщелины губы или неба, воронкообразная деформация грудной клетки, гастрошизис, пороки сердца, аномалии глаз, скрытые гемангиомы и т.п. [3, 4].

Тип 5. Ключично-лопаточные аномалии

Крайне редко встречающиеся аномалии развития [3].

Другие аномалии

Послеоперационные вторичные деформации грудной клетки. Данные деформации возникают вследствие ранее проведенного хирургического лечения по поводу воронкообразной деформации грудной клетки в результате множественной резекции хрящей. В частности, обширная резекция 5 и более ребер у детей в возрасте до 4 лет приводит к повреждению зон роста хряща и формированию вторичных деформаций грудной клетки, которые по клиническим проявлениям сходны с таковыми при синдроме Жене [38, 39]. В связи с этим многие авторы рекомендуют оперативное лечение детей в возрасте старше 10 лет [5, 12].

Аномалии грудной клетки представляют собой большой спектр деформаций. Этиология и влияние генетических факторов в большинстве своем до сих пор остаются неясными.

Четкая идентификация отдельных аномалий, их классификация и точная диагностика, а также понимание процесса развития и роста грудной клетки являются первостепенными фундаментальными шагами в современном подходе к лечению данной патологии и позволяют оптимизировать тактику лечения пациентов с деформациями грудной клетки.

ЛИТЕРАТУРА

1. Пэттен Б.М. Эмбриология человека. М.: Медгиз, 1959. 800 с.

2. Петренко В.М. Эбриология человека. СПб.: СПбГПМА; Деан, 2009. 128 с.

3. Van Steensel M.A. Poland anomaly: not unilateral or bilateral but mosaic // Am. J. Med. Genet. A. 2004. Vol. 125A, no. 2. P. 211-212.

4. Anatomical, histologic, and genetic characteristics of congenital chest wall deformities / A.A. Fokin, N.M. Steuerwald, W.A. Ahrens, K.E. Allen // Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2009. Vol. 21, no. 1. P. 44-57. doi: 10.1053/j.semtcvs.2009.03.001.

5. Lopushinsky S.R., Fecteau A.H. Pectus deformities: a review of open surgery in the modern era // Semin. Pediatr. Surg. 2008. Vol. 17, no. 3. P. 201-208. doi: 10.1053/j.sempedsurg.2008.03.009.

6. Colombani P. Preoperative assessment of chest wall deformities // Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2009. Vol. 21, no. 1. P. 58-63. doi: 10.1053/). semtcvs.2009.04.003.

7. Kelly R.E. Jr. Pectus excavatum: historical background, clinical picture, preoperative evaluation and criteria for operation // Semin. Pediatr. Surg. 2008. Vol.17, no. 3. P. 181-193. doi: 10.1053/j.sempedsurg.2008.03.002.

8. Kotzot D., Schwabegger A.H. Etiology of chest wall deformities - a genetic review for the treating physician // J. Pediatr. Surg. 2009. Vol. 44, no. 10. P.2004-2011. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2009.07.029.

9. Family study on the inheritance of pectus excavatum / H.A. Creswick, M.W. Stacey, R.E. Kelly, T. Gustin, D. Nuss, H. Harvey, M.J. Goretsky, E. Vasser, J.C. Welch, K. Mitchell, V.K. Proud // J. Pediatr. Surg. 2006. Vol. 41, no. 10. P. 1699-1703.

10. Haje S.A., Harcke H.T., Bowen J.R. Growth disturbance of the sternum and pectus deformities: imaging studies and clinical correlation // Pediatr. Radiol. 1999. Vol. 29, no. 5. P. 334-341.

11. The biochemical, morphologic, and histochemical properties of the costal cartilages in children with pectus excavatum / J. Feng, T. Hu, W. Liu, S. Zhang, Y. Tang, R. Chen, X. Jiang, F. Wei // J. Pediatr. Surg. 2001. Vol. 36, no. 12. P. 1770-1776.

12. Nuss D. Minimally invasive surgical repair ofpectus excavatum // Semin. Pediatr. Surg. 2008. Vol. 17, no. 3. P. 209-217. doi: 10.1053/j.sempedsurg.2008.03.003.

13. Martinez-Ferro M., Fraire C., Bernard S. Dynamic compression system for the correction of pectus carinatum // Semin. Pediatr. Surg. 2008. Vol. 17, no. 3. P. 194-200.

14. Currarino G., Silverman F.N. Premature obliteration of the sternal sutures and pigeon-breast deformity // Radiology. 1958. Vol. 70, no. 4. P. 532-540.

15. Thymectomy to achieve primary closure of total sternal cleft / M. Torre, G. Rapuzzi, E. Guida, S. Costanzo, V. Jasonni // J. Pediatr. Surg. 2008. Vol. 43, no. 12. P. e17-e20. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2008.09.011.

16. Bifid intrathoracic rib: a case report and classification of intrathoracic ribs / H. Kamano, T. Ishihama, H. Ishihama, Y. Kubota, T. Tanaka, K. Satoh // Intern. Med. 2006. Vol. 45, no. 9. P. 627-630.

17. Cerebrocostomandibular syndrome in four sibs, two pairs of twins / V. Drossou-Agakidou, A. Andreou, V. Soubassi-Griva, M. Pandouraki // J. Med. Genet. 1991. Vol. 28, no. 10. P. 704-707.

18. The Poland syndrome - clinical and genealogical data, dermatoglyphic analysis, and incidence / N. Freire-Maia, E.A. Chautard, J.M. Opitz, A. Freire-Maia, A. Quelce-Salgado // Hum. Hered. 1973. Vol. 23, no. 2. P. 97-104.

19. Poland syndrome with bilateral features: case description with review of the literature / A. Baban, M. Torre, S. Bianca, A. Buluggiu, M.I. Rossello, M.G.Calevo, M. Valle, R. Ravazzolo, V. Jasonni, M. Lerone // Am. J. Med. Genet. A. 2009. Vol. 149A, no. 7. P. 1597-1602. doi: 10.1002/ajmg.a.32922.

20. Bilateral Poland anomaly / I. Karnak, F.C. Tanyel, E. Tunijbilek, M. Unsal, N. Bhyhkpamukiju // Am. J. Med. Genet. 1998. Vol. 75, no. 5. P. 505-507.

21. Bavinck J.N., Weaver D.D. Subclavian artery supply disruption sequence: hypothesis of a vascular etiology for Poland, Klippel-Feil and Mobius anomalies // Am. J. Med. Genet. 1986. Vol. 23, no. 4. P. 903-918.

22. Happle R. Poland anomaly may be explained as a paradominant trait // Am. J. Med. Genet. 1999. Vol. 87, no. 4. P. 364-365.

23. Williams A.M., Crabbe D.C. Pectus deformities of the anterior chest wall // Pediatr. Respir. Rev. 2003. Vol. 4, no. 3. P. 237-242.

24. Parker D.L., Mitchell P.R., Holmes G.L. Poland-Mobius syndrome // J. Med. Genet. 1981. Vol. 18, no. 4. P. 317-320.

25. Fokin A.A., Robicsek F. Poland’s syndrome revisited // Ann. Thorac. Surg. 2002. Vol. 74, no. 6. P. 2218-2225.

26. Shamberger R.C., Welch K.J., Upton J. 3rd. Surgical treatment of thoracic deformity in Poland’s syndrome // J. Pediatr. Surg. 1989. Vol. 24, no. 8. P. 760-765.

27. Torre M., Rapuzzi G., Jasonni V. Chest wall deformities: An overview on classification and surgical options. In: Topics in Thoracic Surgery / Ed. P. Cardoso, 2012. P. 117-136.

28. Al-Qattan M.M. Classification of hand anomalies in Poland's syndrome // Br. J. Plast. Surg. 2001. Vol. 54, no. 2. P. 132-136.

29. Sternal cleft: a surgical opportunity / E. Acastello, R. Majluf, P. Garrido, L.M. Barbosa, A. Peredo // J. Pediatr. Surg. 2003. Vol. 38, no. 2. P. 178-183.

30. Forzano F., Daubeney P.E., White S.M. Midline raphe, sternal cleft, and other midline abnormalities: a new dominant syndrome? // Am. J. Med. Genet. A. 2005. Vol. 135, no. 1. P. 9-12.

31. Shamberger R.C., Welch K.J. Sternal defects // Pediatr. Surg. Int. 1990. Vol. 5. P. 156-164.

32. Dobell A.R., Williams H.B., Long R.W. Staged repair of ectopia cordis // J. Pediatr. Surg. 1982. Vol. 17, no. 4. P. 353-358.

33. Major J.W. Thoracoabdominal ectopia cordis; report of a case successfully treated by surgery // J. Thorac. Surg. 1953. Vol. 26, no. 3. P. 309-317.

34. Cantrell J.R., Haller J.A., Ravitch M.M. A syndrome of congenital defects involving the abdominal wall, sternum, diaphragm, pericardium, and heart // Surg. Gynecol. Obstet. 1958. Vol. 107, no. 5. P. 602-614.

35. Repair of congenital sternal cleft in infants and adolescents / J.R. de Campos, L.T. Filomeno, A. Fernandez, R.L. Ruiz, H. Minamoto, C. Werebe Ede, F.B. Jatene // Ann. Thorac. Surg. 1998. Vol. 66, no. 4. P. 1151-1154.

36. Bifid sternum: neonatal surgical treatment / M. Domini, M. Cupaioli, F. Rossi, A. Fakhro, A. Aquino, P.L. Chiesa // Ann. Thorac. Surg. 2000. Vol. 69, no.1. P. 267-269.

37. Dextrocardia in patients with Poland syndrome: phenotypic characterization provides insight into the pathogenesis / M. Torre, A. Baban, A. Buluggiu, S. Costanzo, L. Bricco, M. Lerone, S. Bianca, G.L. Gatti, F.M. Senes, M. Valle, M.G. Calevo // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2010. Vol. 139, no. 5. P. 11771182. doi: 10.1016/jjtcvs.2009.08.024.

38. Chest wall constriction after too extensive and too early operations for pectus excavatum / J.A. Haller Jr., P.M. Colombani, C.T. Humphries, R.G. Azizkhan, G.M. Loughlin // Ann. Thorac. Surg. 1996. Vol. 61, no. 6. P. 1618-1624.

39. Robicsek F., Watts L.T., Fokin A.A. Surgical repair of pectus excavatum and carinatum // Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2009. Vol. 21, no. 1. P. 64-75. doi: 10.1053/j.semtcvs.2009.03.002.

40. Haller J.A. Jr., Kramer S.S., S.A. Lietman. Use of CT scans in selection of patients for pectus excavatum surgery: a preliminary report // J. Pediatr. Surg. 1987. Vol. 22, no. 10. P. 904-906.

41. Silastic implants for correction ofpectus excavatum. A new technique / W. Stanford, D.G. Bowers, E.F. Lindberg, R.G. Armstrong, E.R. Finger, D.G. Dibbel // Ann. Thorac. Surg. 1972. Vol. 13, no. 6. P. 529-536.

42. Swanson J.W., Colombani P.M. Reactive pectus carinatum in patients treated for pectus excavatum // J. Pediatr. Surg. 2008. Vol. 43, no. 8. P. 1468-1473. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2007.11.019.

Сведения об авторах:

1. Комолкин Игорь Александрович - ГБОУ ВПО СПбГПМУ Минздрава России, г. Санкт-Петербург, Россия, ассистент кафедры хирургических болезней детского возраста, к. м. н.

2. Агранович Ольга Евгеньевна - ФГБУ "НИДОИ им. ГИ. Турнера" Минздрава России, г. Санкт-Петербург, Россия, руководитель отделения артрогрипоза, д. м. н

Теги: грудная клетка
234567 Начало активности (дата): 13.04.2021 19:45:00
234567 Кем создан (ID): 989
234567 Ключевые слова: грудная клетка, эмбриогенез, грудина, ребра, деформации
12354567899

Клинические варианты деформаций грудной клетки (обзор литературы)