Современные аспекты диагностики и хирургического лечения хордомы крестца

28.03.2021

Современные аспекты диагностики и хирургического лечения хордомы крестца

Итак, хордома крестца, необычная опухоль. Она обладает рядом особенностей и доставляет много хлопот хирургам.

Уважаемые коллеги рад приветствовать вас на традиционной ежегодной конференции «Белые ночи». К сожалению, она проходит в онлайн формате.

Наша презентация будет состоять из двух частей. В одной части мы расскажем о морфологических особенностях, которые могут влиять и на прогноз и на тактику лечения пациентов. Во второй части расскажем о нашем опыте хирургического лечения хордомы крестца.

Наконец-то вышла синяя книжка, Возовская классификация предыдущего года. По хордомам имеются некоторые особенности, которым мы и будем следовать.

Итак, хордового крестца, необычная опухоль. Она обладает рядом особенностей и доставляет много хлопот хирургам. Она характеризуется миксовидным матриксом, который наиболее важен хирургу для лечения и как маркер одной из основных задач, характеризующей опухоль, степенью ее дифференцировки. Стоит задача помочь хирургу, сказать, где граница этой опухоли, что бы лечение было максимально радикальным.

Итак, по сравнению с классификацией 2013 года основные изменения. В 2013 году появилась рубрика низко-дифференцированная хордома, которая продолжается и в классификации 2020 года.

Она несколько упростилась и вы видите, что теперь имеется рубрика доброкачественная опухоль нотохорды, классическая хордома, не дифференцированная хордома и дифференцированная хордома.

Как же собственно выглядит хордома, когда мы рассматриваем ее в микроскоп?

Действительно можно проследить эту дифференцировку или прогрессию, степень наименьшей дифференцировки клетки или наибольшей злокачественности.

Если на этом слайде можно клетки хордомы в какой-то мере сравнить с жировой тканью, то далее обратите внимание, степень дифференцировки уменьшается, клетки становятся плеаморфными.

Ткань характеризуется всеми теми гистологическими характеристиками, когда мы говорим о низкой дифференцировки тканей.

Хордома, как видно на этих слайдах, становится сходной с низкодифференцированной саркомой.

Опухоль относительно доброкачественная, дальше нарастает степень анаплазии клеточных элементов и достигает максимальной степени, что собственно и отражается в классификации. В нашем материале мы рассмотрели 88 случаев хордомы . Наибольшее количество исследований, это классическое или cummins хордома или типичная хордома.

Небольшое количество наблюдений низкодифференцированных хордом и совсем малое количество это недифференцированные хордомы.

Наш любимы маркер это брахи уим, который помогает дифференцировать хордому от всех прочих опухолей.

И новые значительно менее, для нас гистомофологов, смыслогические единицы - это низкодифференцированные недиффиринцированные хордомы.

Основные маркеры, которые мы используем для дифференциальной дифференцировки хордомы от хордосоркомы и от светлоклеточного рака или от других метастазов.

Важно отметить, что недефиринцированные хордомы теряют экспрессию маркера.

Мы надеемся, что имея такой большой опыт и большое количество наблюдений, нам удастся подойти к вопросу прогностической значимости отдельных маркеров, а возможно и молекулярно - генетических тестов.

Трудности диагностики приводят к позднему обращению пациентов в специализированные центры. Это вызывает ряд проблем. Такие как большой размер опухоли, задержка в диагностике, кровотечения дооперационные, поражения нервных структур, вовлечение мягких тканей в опухоль, лечение послеоперационной раны, боль, неврологические нарушения, пальпируемые образования в области крестца являются наиболее частыми клиническими проявлениями.

Хирургическое лечение было и остается одним из основных и эффективным методом лечения, когда лучевая терапия и химиотерапия неэффективны.

Смысл хирургического лечения - это радикальное удаление опухоли вместе со здоровой тканью.

Предоперационное планирование выполняется на основание рентгологических методов исследования, по данным МРТ определяется уровень в инвазии мягких тканях и соответственно уровень инвазии иных органов, находящимся в малом тазу.

По данным классификации ДМ формы оценивается уровень резекции на основании уровня инвазии нервных корешков. Существует низкая резекция, средняя резекция, высокая резекция.

Задний доступ показан и является наиболее рациональным при резекции потом и при небольшом мягкотканом компоненте. Комбинированный доступ показан при высоком уровне поражения и мягкотканом компоненте.

Поражение, как правило, больших опухолей выше третьего крестцового позвонка.

Схематично показан разрез.

На данной картинке вы видите разметку пациента перед разрезом.

На данной картинке вы видите, опил костный, нервные корешки выделены и овулярный отдел прямой кишки.

Передний доступ, как правило, выполняется пациентам, которым нужно комбинированное лечение. Это те пациенты, у которых выполняется комбинированное лечение, выполняется резекция прямой кишки.

Из переднего доступа осуществляется мобилизация опухоли, выделение нервных корешков, мобилизация и перевязка сосудов, подготовка ректоабдоминального лоскута, резекция прямой кишки. В нашем исследовании у 11 пациентов с рецидивными опухолями выполнено удаление опухоли с резекцией прямой кишки.

Передний доступ.

У большинства пациентов используется ректоабдоминальный лоскут, для закрытия большого дефекта и профилактики инфицирования раны.

Так выглядит планирование и разметка лоскута до взятия, во время и после самого дефекта.

В нашем исследование только заднего доступа было у 42 пациентов и комбинированного у 46 пациентов. Всего было 88 человек.

Классифицирование опухолей происходило по гистологическим критериям, по рекомендации всемирной квалификации здравоохранения.

Стабилизация выполнялась у пациентов с тотально сакторотомии.

Ряд авторов зарубежных выполняют различные уровни фиксации, но некоторые рекомендуют и без фиксации проводить эти операции.

В нашей клинике выполнялась тотальная сакрэктомия – это пример одного из пациентов.

Выполнялась дальнейшая стабилизация пояснично-крестцового отдела. Вот в таком варианте.

Показана интраоперационная навигация.

Позволяет поставить инструменты хирургу и видеть направление самого инструмента, во время резекции опухоли. Чтобы сделать более точную и радикальную операцию.

Междисциплинарный подход должен использоваться как стандарт медицинской помощи, для лучшего результата при этом редком заболевании.

Радикальное хирургическое лечение является важным фактором выживания у пациентов с хордомой. Несмотря на использование расширенных оперативных вмешательств, и комбинированного доступа, локальные рецидивы встречаются часто.

Наше исследование продолжается на появлении молекулярно-генетических факторов, которые улучшали прогнозирование выживаемости пациенту.

Мусаев Эльмар Расимович - член корреспондент РАН, проф., ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н.Блохина» Минздрава России, Москва Булычева Ирина Владиславовна - врач-патоморфолог ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н.Блохина» Минздрава России д.м.н., Москва Бабкин Никита Сергеевич - аспирант, врач отделения онкоортопедии, ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н.Блохина» Минздрава России VI Петербургский международный онкологический форум «Белые ночи 2020»

Теги: хордома
234567 Начало активности (дата): 28.03.2021 22:58:00
234567 Кем создан (ID): 989
234567 Ключевые слова: диагностика, хордома крестца, хирургия, опухоль, пациент, дифференцируемая хордома, резекция
12354567899

Современные аспекты диагностики и хирургического лечения хордомы крестца

Современные аспекты диагностики и хирургического лечения хордомы крестца

Похожие статьи