Врожденный ложный сустав голени. 
Проблемы, возможные варианты решения 07.05.2020

Врожденный ложный сустав голени. Проблемы, возможные варианты решения

Проведенные гистологические исследования показали, что основным изменением в пораженном участке кости является
разрастание высокодифференцированной фиброматозной ткани

ВВЕДЕНИЕ


Этиопатогенез врожденного ложного сустава костей голени (ВЛСКГ) до настоящего времени остается недостаточно ясным, что определяет отсутствие единых подходов к лечению, разнообразие применяемых технологий и методов. Заболевание достаточно редкое, по данным литературы, выявляют одного пациента на 140000-190000 родившихся [2, 23]. По данным D. Paley, 50% случаев ассоциировано с нейрофиброматозом Iтипа, 10% с остеофиброзной дисплазией Кампанацци и 40% относятся к идиопатическим [26]. В литературе доминирует мнение о связи нейрофиброматоза I типа с врожденным дефектом берцовых костей [8].

Проведенные гистологические исследования показали, что основным изменением в пораженном участке кости является разрастание высокодифференцированной фиброматозной ткани [18]. Заболевание характеризуется устойчивостью к лечению и склонностью к рецидивированию до наступления зрелости скелета. Существует множество классификаций ВЛСКГ, но ни одна не является обоснованием дифференцированного подхода к хирургическому лечению [19].

Для лечения данной категории больных предлагается множество методов как хирургического, так и консервативного лечения.

Применяют стимуляцию переменным электрическим током [9], физиотерапевтические процедуры, инъекции золидроновой кислоты [21, 26], препараты кальция. Различные авторы предлагают включать в протокол хирургического лечения резекцию зоны ложного сустава и патологически измененной надкостницы [7, 20, 22, 26], аутотрансплантацию кости с применением микрохирургических методик [4, 7, 12, 14, 22, 23, 25, 26], внедрение в межотломковое пространство искусственных имплантов с остепотенцирующими свойствами, в том числе костные морфогенетические белки [3, 26, 28]. Метод фиксации сегмента зависит от выбора хирурга, но большинство авторов отдает предпочтение аппарату Илизарова [15,16], интрамедуллярному остеосинтезу [7, 10, 22] или их сочетанию [4, 26].

Однако ни одна из методик не гарантирует 100 % консолидации псевдоартроза и полной уверенности в отсутствии рецидива заболевания.


Цель исследования: используя опыт двух клиник определить основные направления и оценить эффективность применяемых технологий при лечении врожденного ложного сустава костей голени.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ


В основе работы – результаты лечения 57 пациентов, лечившихся в ФГБУ «РНЦ "ВТО" им. акад. Г.А.Илизарова» (ортопедо-травматологическое отделение No 16) и в отделении хирургической ортопедии A университетского медицинского центра de DOUERA г. Блида, Алжир, в период с 2000 по 2013 год.

Средний возраст пациентов 10,5 года. Среди пациентов 25 мальчиков и 32 девочки. Впервые оперированы 17 (30 %) пациентов, 38 (67 %) больных перенесли от двух до восьми операций до обращения в наши клиники. У двух (3 %) больных было более восьми вмешательств на предыдущих этапах лечения. В 80 % клинических наблюдениях псевдоартроз имел типичную локализацию– в нижней трети голени. У одного больного была билатеральная локализация, а у двух больных – бифокальная.

В одном случае наблюдался изолированный ложный сустав малоберцовой кости. Тяжелая форма патологии была у 44 (77 %) больных со средним значением антекурвационной деформации 150° (150-90°) и варусной деформацией 160° (170-140°). У 23 пациентов (40 %) была фиксированная, плохо поддающаяся редукции деформация. У 29 пациентов (51 %) была возможна частичная одномоментная коррекция угловой деформации. У пяти больных (9 %) была выявлена болтающаяся форма ложного сустава. Укорочение конечности обнаружено у 46 больных (81 %) со средним значением 7,4±4,2 см (2-12 см), что составляло 31 %
длины контралатерального сегмента. У 41 (72 %) пациента имелось ограничение подвижности голеностопного сустава.

Нейрофиброматоз I типа установлен клинически у 27 пациентов (47 %). По классификации Crawford 47 (82 %) случаев отнесены к IV типу, 7 случаев (12 %) – к II типу, по одному наблюдению (2 %) соответственно к I и III типам ложных суставов. У одного больного (2%) был выявлен изолированный псевдоартроз малоберцовой кости с искривлением, отнесенный к V типу по классификации BOYD, т.к. предыдущая классификация не включала подобную семиотику врожденного дефекта. Во всех случаях концы фрагментов ложного сустава были дисконгруэнтны, атрофированы в 60 % случаев и гипертрофированы с признаками склероза в 40 % клинических наблюдений. В 60 % (у 34 больных) случаев отломки были атрофированы (1/2 диаметра от здоровой конечности на аналогичном уровне), а в остальных 40 % (у 23 пациентов) имели нормо – и гипертрофическую форму. Основные анатомо-функциональные нарушения конечности отражены в таблице 1.



РЕЗУЛЬТАТЫ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

В 37 случаях (65 %) применяли метод Илизарова, в 12 (21 %) – метод индуктивной мембраны Masquelet, в трех клинических наблюдениях (5 %) выполняли обширную резекцию участка кости с последующим замещением дефекта аутотрансплантатом.

В основной группе пациентов был использован чрескостный остеосинтез аппаратом Илизарова. В пяти клинических наблюдениях он сочетался с интрамедуллярным остеосинтезом. По применяемым технологиям чрескостного остеосинтеза пациенты были разделены на три группы: у 17 пациентов (группа I) применялся монолокальный компрессионно-дистракционный остеосинтез, у 18 пациентов билокальный компрессионно-дистракционный (группа II) и у двух пациентов (группа III) – полилокальный компрессионно-дистракционный остеосинтез.

Средняя продолжительность лечения в группе I составила 246,4 дня, в группе II – 219,7 дня, в группе III – 215 дней. Удлинение отломков берцовых костей начинали на 5-7 сутки. Темп дистракции составлял 0,5-1 мм в сутки. В среднем, отломки берцовых костей удлинили на 9,3±3,8 см. В процессе лечения у двух больных возникли осложнения, связанные с воспалением, что потребовало дополнительных этапов лечения. У одного пациента лечение завершилось ампутацией конечности.

Группа I. Пациентка А., на момент начала лечения в РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова была в возрасте 13 лет. Диагноз: врожденный ложный сустав костей левой голени на границе средней и нижней третей, IV тип по Crawford. На предыдущих этапах оперирована два раза с применением чрескостного и накостного остеосинтеза.

При поступлении голень была укорочена на 2,0 см и имела варусно (160°) – антекурвационную (150°) деформацию в зоне дефекта (рис. 1, а). Оперативное лечение в два этапа: на первом этапе выполнена дозированная коррекция деформации, на втором– открытая адаптация концов отломков с погружением дистального в проксимальный (рис. 2, б). Срок фиксации аппаратом – 215 дней. Деформация исправлена, достигнуто сращение (рис. 1, в).