КТ картина остеопойкилии

01.02.2018

КТ картина остеопойкилии

Остеопойкилия – давно известная аномалия развития скелета. Ее название было образовано из сочетания двух греческих слов:оsteon (кость) и poikilos (пестрый, пятнистый).

Остеопойкилия – давно известная аномалия развития скелета. Ее название было образовано из сочетания двух греческих слов: оsteon (кость) и poikilos (пестрый, пятнистый).

Но использовались и синонимы: “диссеминированная остеопатия”, “врожденная пятнистая множественная остеопатия” и другие. Характерные для остеопойкилии (О.) изменения были обнаружены еще в костях из захоронения конца ХVII – начала XVIII века (Кочиев К., Фунштейн Л., 1936). Рентгенологическая картина О. была впервые описана А. Stieda 100 лет назад (в 1905 г.) и более подробно рассмотрена в работах H. AlbersSchonberg (1915) и R. LedouхLebard с соавт. (1916). Ввиду сравнительной редкости данной аномалии соответствующие наблюдения периодически публикуются (см. ниже список литературы).

Для О. типичны врожденные изменения губчатой структуры костей. В эпифизах, метафизах и очень редко в диафизах возникают очаги склероза. В их основе – густо расположенные костные перекладины пластинчатого строения (G. Schmorl, 1931). В результате этого в коротких костях и в спонгиозных отделах трубчатых и плоских костей среди нормальной трабекулярной структуры определяются участи эностоза. Они выявляются при О. в любом возрасте: у плодов и новорожденных, лиц среднего и старшего возраста. При этом нет клинических и лабораторных симптомов заболевания, и аномалия распознается чаще всего случайно при рентгенологическом исследовании, произведенном по другому поводу.

Рентгенологическая семиотика О. весьма демонстративна. В губчатом веществе костей определяются округлые или овальные, реже удлиненные, множественные гетерогенные очаги размером от просяного зерна до горошины.

Некоторые уплотнения имеют удлиненную форму, концы их часто зазубрены.

Располагаясь у внутренней поверхности коркового слоя, участки уплотнения могут сливаться с ним.

Распространенность компактных островков в скелете различна. Обычно они рассеяны симметрично в обеих конечностях, наиболее часто в спонгиозной структуре костей запястья, в фалангах пальцев, в эпифизах лучевой и локтевой костей, в головках плечевых костей и прилежащих участках лопатки и ключицы. Но наиболее часто они выявляются в костях, образующих тазобедренные суставы, и в примыкающих отделах бедренных и тазовых костей. Но описаны также немногочисленные эностальные уплотнения и в других отделах скелета, в том числе в костях черепа, ребрах, позвонках, крестце. Встречаются случаи, когда очаги эностоза представлены вертикально или косо расположенными полосами уплотнения разной толщины.

Рост и формирование скелета при О. в целом не нарушены. По мере развития скелета очаги уплотнения могут медленно увеличиваться и число их может возрастать. Но исчезновения их не описано. Размеры и форма костей не изменены. Ядра окостенения появляются в соответствии с возрастом. Периостальной реакции не отмечается. О. встречается у лиц обоего пола, иногда наблюдается у представителей нескольких поколений одной семьи, причем отмечалась прямая передача от отца к сыну, от матери к дочери. Деформаций и укорочения конечностей и нарушения их функции не регистрируется, поэтому лечебных мероприятий не требуется.

Приводим собственные наблюдения. Они интересны тем, что в одном из них было произведено компьютернотомографическое исследование. В литературе нам не встретилось описания данных КТ при остеопойкилии.

Кроме того, установлен семейнонаследственный характер аномалии.

Пациент А.,32 лет, обратился с жалобами на боли в левом тазобедренном суставе в течение последних двух месяцев. Ранее к врачам не обращался. Происходит из здоровой семьи.Физикальные данные: среднего роста,склонен к полноте, при осмотре нарушения функции левой конечности не определяется.

Общий анализ крови: Лейкоц. 5,6 х 10 х 9,Эритр. – 4,53 х 10 х 12, НВ – 141, Гематокрит –407, Тромбоц. – 167 х 10 х 9, Лимф.– 43%,Мон.– 5,2%, Гранулоц. – 51,8%, Сахар крови – 5,6 м.м./л., Протормбин. Индекс – 90%.Биохим. анализ: АСТ – 23, АЛТ – 20, щелочная фосфатаза – 190, альфаамилаза – 44, ГТП – 58(No 11–50), билирубин общ. – 14, мочевина –4,4, холестерин – 4,2, триглицериды – 1,2, хиломикроны отсутствуют. Общий белок – 72,альбумин. – 38, мочевая кислота – 356, сывороточное железо – 12,3. RW – отр.

На рентгенограммах тазобедренных суставов в губчатом веществе головок и шеек бедренных костей, в межвертельных отделах,в лонных и седалищных костях определяются множественные мелкие плотные округлые очаги уплотнения однородной структуры(рис. 1).


Отдельные очаги локализуются в теле и крыле подвздошных костей. Аналогичные островки компактной костной ткани выявляются в головке плечевых костей, в лопатках (в том числе в измененном по форме и увеличенном крючковидном отростке правой лопатки).

На рентгенограммах лучезапястных суставов и кисти четко вырисовываются множественные округлые и продолговатые очаги размерами в 1–3 мм во всех костях запястья, в присуставных отделах пястных костей и фаланг пальцев, в эпифизах лучевой и локтевой костей. В основных фалангах II и V пальцев очаги тесно прилегают к кортикальному слою кости, обусловливая его утолщение (рис. 2).

Для уточнения состояния левого тазобедренного сустава и с согласия пациента ему была выполнена компьютерная томография.

На серии аксиальных томограмм тазобедренных суставов в губчатом веществе костей, преимущественно в субкортикальных отделах и особенно в области головок, шеек и больших вертелов бедренных костей определяются гетерогенные, округлой формы, с четкими и ровными контурами участки уплотнения костной ткани без признаков остеосклероза. Костная кортикальная пластинка прослеживается на всем протяжении без признаков деструкции. Костные каналы диафизов бедренных костей свободны.

Периартикулярные мягкие ткани не изменены (рис. 3).



По нашей просьбе из другого города были присланы отдельные рентгенограммы отца и сестры нашего пациента, выполненные в прошлом по разным поводам. На обзорной рентгенограмме таза и тазобедренных суставов отца пациента были обнаружены немногочисленные типичные для О. очаги в головке и шейке правой бедренной кости и в межвертельной области левой бедренной кости.

На рентгенограммах правого коленного сустава и правого голеностопного сустава сестры пациента были отмечены одиночные уплотнения в дистальных отделах бедренной, больше берцовой и малоберцовой костей. Эти уплотнения не были указаны в протоколах рентгенологических заключений. По видимому, подобные изменения мало знакомы врачам и их оставляют без внимания.

Публикуя наши наблюдения, мы стремились напомнить врачамрентгенологам о существовании сравнительно редкой аномалии скелета – остеопойкилии, указать на ее частый семейно-наследственный характер, подчеркнуть,что отдельные очаги эностоза должны учитываться при дифференциальной диагностике остеосклеротических очагов в костях различного происхождения и представить компьютернотомографическую картину данной аномалии.


П.П. Горелов, М.В. Доронкина, А.П. Степанченко, В.В. Толмачев

Поликлиника ГУВД МО, отделение лучевой диагностики


Список литературы

1.Бартусевичене А.С., Витенас А.М.Редкие формы остеопойкилии // Вестн. рентген и радиол. 1978. No 3.С. 81–82.

2.Батюшкова Е.Н.Два случая остеопойкилии //Вестн. хирургии. 1950. С. 52–54.

3.Каленик Н.И., Афанасенко П.Т.Редкое наблюдение остеопойкилии // Здравоохр. Белоруссии. 1973. No 8.С. 79–81.

4.Кочиев К., Фунштейн Л.Об остеопойкилии // Вестн.рентген. и радиол. 1936. Т. XYII. С. 195–206.

5.Лаврушенкова З.А.К вопросу об остеопойкилии //Вестн. рентген. и радиол. 1978. No 3. С. 80–81.

6.Лагунова И.Г.Клиникорентгенологическая диагностика дисплазий скелета. М.: Медгиз. С. 225–228.

7.Овчинникова В.П. Случай остеопойкилии // Хирургия. 1939. No 9. С. 112–114.

8.Рейнберг С.А.Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов. М.: Медгиз, 1964. Т. 1. С. 451–454.

9.Ситенко М.И.Osteopathia condensans disseminata //Ортопедия и травматол. 1930. No 1. С. 13–15.

10.AlbersSchonberg H.E.Einebisher nicht beschriben Allgemeinerkrankung des Skelettes in Rontgenbild //Fortschr. Rontgenstr. 1907. Bd. 11. P. 261.

11.AwalischwiliZur Kasuistik der Osteopoikilie.Roentgenpraxis? 1930. No 2. S. 831–833.

12.Claus H.G.Die Osteopoikilie // Handb. d. med. Radiol.,1968, Bd. 5, S. 182.

13.Holly L.E.Osteopoikilosis, a like year study // Amer.J.of Roentgenol.1936, V.36, P. 512–517.

14.LedouxLebard R.,Chabaneix et Dessane L’osteopoecilie, forme houvelle d’osteite condensante generalise sans symptome kliniques // J. Radiol.,d’Electrol. Paris, 1916. V. 2. P. 133–134.


Теги: КТ
234567 Начало активности (дата): 01.02.2018 20:32:00
234567 Кем создан (ID): 989
234567 Ключевые слова:  КТ, остеопойкилия, скелет, структура костей, тазобедренный сустав, шейка бедра
12354567899