20.11.2014

Гастринома

Гастринома — гастрин-продуцирующая опухоль, клинически проявляющаяся триадой, описанной в 1955г. Р. Золлингером и Е. Эллисоном: выраженная гиперсекреция соляной кислоты париетальными клетками желудка, рецидивирующие пептические язвы, неинсулин-продуцирующая опухоль поджелудочной железы.

Гастринома — гастрин-продуцирующая опухоль, клинически проявляющаяся триадой, описанной в 1955г. Р. Золлингером и Е. Эллисоном: выраженная гиперсекреция соляной кислоты париетальными клетками желудка, рецидивирующие пептические язвы, неинсулин-продуцирующая опухоль поджелудочной железы (таблица гастринома).

Гастринома

Этиология В 90 % случаев злокачественная метастатическая опухоль, в 80 % расположена в ПЖЖ, в 15 % — в стенке двенадцатиперстной кишки. В 25 % случаев встречается в рамках синдрома множественных эндокринных неоплазий 1 типа Патогенез Неконтролируемая продукция гастрина, гиперстимуляция и гиперплазии париетальных клеток желудка, увеличение продукции соляной кислоты Эпидемиология < 1 % больных с пептическими язвами; частота новых случаев — 0,5 на 1 млн. В год Основные клинические проявления 1. Рецидивирующие пептические язвы, рефрактерные к обычной терапии, чаще в луковице двенадцатиперстной кишки 2. Диарея и стеаторея (50 % случаев) 3. Метастазы злокачественной гастриномы в печень и другие органы (60 %) Диагностика 1. Повышенный как минимум в 3 раза уровень гастрина 2. Повышение базального уровня секреции соляной кислоты при интактном желудке более 15 ммоль/ч, а при резецированном более 5 ммоль/ч 3. Топическая диагностика опухоли Дифференциальная диагностика Язвенная болезнь Лечение Резекция опухоли; при неоперабельности — антипролиферативная (октреотид) и симптоматическая (омепразол) терапия Прогноз 5-летняя выживаемость среди радикально прооперированных пациентов 90 %, при обнаружении метастазов — 20 %

Этиология

Гастринома — в 90 % случаев злокачественная метастатическая опухоль, чаще (80 %) расположена в ПЖЖ, значительно реже — в стенке двенадцатиперстной кишки (15 %) и антральном отделе желудка, крайне редко (5 %) — в других органах (сальник, яичники, билиарная система). В 25 % случаев гастринома встречается в рамках синдрома множественных эндокринных неоплазий 1 типа.

Патогенез

В основе патогенеза синдрома Золлингера-Эллисона лежит неконтролируемая продукция гастрина опухолью, Гипергастринемия приводит к гиперстимуляции, гиперплазии париетальных клеток и значительному увеличению продукции соляной кислоты, которая обусловливает формирование пептических язв, инактивацию панкреатических ферментов и повреждение слизистой кишечника вследствие чего развивается диарея.

Эпидемиология

Гастринома — редкое заболевание, встречается не более чем у 1 % больных с пептическими язвами. Частота новых случаев составляет 0,5 на 1 млн в год, чаще (60 %) страдают мужчины.

Клинические проявления

Рецидивирующая пептическая язва, рефрактерная к обычной терапии.
Диарея и стеаторея (50 % случаев).
Метастазы злокачественной гастриномы в печень и другие органы (60 %).

Диагностика

Повышенный как минимум в 3 раза (норма < 60 пг/мл) уровень гастрина, который должен исследоваться в разные дни.
Повышение базального уровня секреции соляной кислоты при интактном желудке более 15 ммоль/ч, а при резецированном более 5 ммоль/ч.
Топическая диагностика опухоли.

Дифференциальная диагностика

Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки; симптоматические язвы.

Лечение

При солитарной доброкачественной гастриноме показана энуклеация опухоли. При гастриномах, встречающихся спорадически, максимально возможное число радикальных операций составляет около 30 %. При неоперабельных опухолях или невозможности их визуализации вмешательства с целью панкреатодуоденальной резекции или гастрэктомии не производятся пациенту показана только медикаментозная терапия. Препаратом выбора антипролиферативной терапии при злокачественных гастриномах является октреотид. Для симптоматической терапии при язвах и диарее весьма эффективны блокаторы протонной помпы (омепразол).

Прогноз

Пятилетняя выживаемость среди пациентов с радикально резецированными гастриномами составляет 90 %, среди всех больных с гастриномами она составляет 60-75 %, 10-летняя — 50 %. При обнаружении метастазов 5-летняя выживаемость снижается до 20 %. Причиной смерти в 60 % случаев является опухолевая прогрессия.

Теги: 
234567 Начало активности (дата): 20.11.2014 13:07:00
234567 Кем создан (ID): 645
234567 Ключевые слова:  опухоль,симптоматические язвы
12354567899