Клиническая картина анкилозирующего спондилоартрита (болезни Бехтерева)

Болезнь Бехтерева обычно начинается постепенно, в подростковом или молодом возрасте (15-30 лет). Появлению характерных симптомов заболевания могут предшествовать недомогание, потеря аппетита, снижение веса, лихорадка, слабость и утомляемость.

Кардинальным симптомом болезни Бехтерева является сакроилеит - двустороннее воспаление крестцово-подвздошных суставов. Для сакроилеита характерны жалобы на боли воспалительного характера в крестце, ягодицах, по задней поверхности бедер, напоминающие пояснично-крестцовый радикулит.

Боль в пояснично-крестцовом отделе позвоночника при болезни Бехтерева обычно двусторонняя, носит постоянный характер, усиливаясь во вторую половину ночи. Нередко отмечается атрофия ягодичных мышц, их напряжение. Для выявления признаков сакроилеита существует ряд функциональных позвоночных проб.

Вторым по значению ранним симптомом болезни Бехтерева является боль и скованность в пояснице. Боль чаще усиливается к утру, но уменьшается после физических упражнений и горячего душа. Появляется тугоподвижность в поясничном отделе позвоночника. Объективно выявляются сглаженность или полное исчезновение поясничного лордоза, положительные симптомы Шобера, Томайера.

Постепенно воспалительный процесс распространяется на вышележащие отделы позвоночника. Поражение грудного отдела позвоночника характеризуется болями, часто иррадиирующими по ходу ребер. За счет образования анкилозов грудинореберных сочленений резко уменьшается экскурсия грудной клетки.

При поражении шейного отдела позвоночника основными жалобами больных являются резкое ограничение движений в области шеи вплоть до полной неподвижности, а также боли при движении головой. Пациент не может достать подбородком грудину, определяется положительный симптом Форестье.

При прогрессировании болезни исчезают физиологические изгибы позвоночника, формируется характерная поза просителя - выраженный кифоз грудного отдела позвоночника и гиперлордоз шейного отдела позвоночника. При сдавливании позвоночных артерий выявляется синдром вертебро-базилярной недостаточности, характеризующийся головной болью, головокружением, тошнотой, колебаниями артериального давления.

Для определения ограничения подвижности в различных отделах позвоночника используют функциональные позвоночные пробы.

Как реакция на воспалительный процесс в области позвоночника, возникает рефлекторное напряжение прямых мышц спины. При этом выявляется симптом «тетевы» - отсутствие расслабления прямых мышц спины на стороне сгибания при наклоне туловища во фронтальной плоскости.

Часто у больных болезнью Бехтерева в процесс вовлекаются периферические суставы. При этом следует отметить, что их поражение может наступить в любой стадии заболевания и часто является его первым клиническим симптомом. Особенностью такой формы болезни Бехтерева является то, что периферический артрит может быть временным проявлением заболевания и исчезать в процессе его течения. При клиническом исследовании пришлось убедиться в отсутствии достаточных оснований для выделения так называемой скандинавской формы болезни Бехтерева с поражением мелких суставов кистей и стоп, которая чаще всего оказывалась реактивным или псориатическим артритом, а ризомелическая форма по многим параметрам была идентичной центральной форме. Поэтому в настоящее время из классификации болезни Бехтерева исключены ризомелическая и скандинавская формы.

Определенные различия отмечены лишь между центральной и периферической (вовлечение средних и крупных суставов конечностей) формами болезни Бехтерева.

Характерным для болезни Бехтерева является поражение так называемых корневых суставов - тазобедренных (коксит) и плечевых. Поражение этих суставов начинается постепенно, носит симметричный характер, часто заканчивается анкилозированием. Особенностями коксита при болезни Бехтерева являются:

1. боль воспалительного характера, иррадиирующая в паховую область, бедро, коленный сустав;
2. коксит может развиваться до появления клинических и/или рентгенологических признаков сакроилеита;
3. развивается значительное ограничение подвижности тазобедренного сустава, нарушение отведения и ротации, формируется сгибательная контрактура, «утиная походка»;
4. коксит у больных болезнью Бехтерева является маркером тяжелого течения.

Нередко в дебюте заболевания в патологический процесс вовлекаются суставы нижних конечностей по типу моноолигоартрита. Вовлечение других периферических суставов возникает реже (10-15 %).

Ярким клиническим проявлением болезни Бехтерева являются энтезопатии - места прикрепления к пяточной кости пяточного сухожилия и подошвенного апоневроза.

При болезни Бехтерева наблюдаются висцеральные поражения. Так, по данным различных авторов, у 10-30 % больных болезнью Бехтерева имеется поражение глаз в виде переднего увеита, ирита, иридоциклита. Поражение глаз может быть первым проявлением заболевания, предшествуя симптомам сакроилеита, и нередко носит рецидивирующий характер. Клиническими проявлениями острого переднего увеита являются: односторонняя боль, нарушение зрения, фотофобия.

Поражение сердечно-сосудистой системы встречается, по данным литературы, в 20-22 % случаев болезни Бехтерева. Больные жалуются на одышку, сердцебиение, боли в области сердца. Причинами этих жалоб являются аортит, миокардит, перикардит и миокардиодистрофия. Физикальная симптоматика при этом бывает невыраженной, хотя описаны случаи тяжелого перикардита с прогрессирующей недостаточностью кровообращения, полная АВ-блокада с синдромом Морганьи - Адамса - Стокса. При длительном течении болезни Бехтерева с высокой клинико-лабораторной активностью может формироваться недостаточность аортального клапана.

При исследовании органов дыхания выявляется ограничение дыхательной экскурсии легких. Постепенно формируется эмфизема легких, развивающаяся вследствие кифоза и поражения реберно-позвоночных суставов. Специфичным поражением легких при болезни Бехтерева считается развитие апикального пневмофиброза, который встречается нечасто (3-4 %) и требует проведения дифференциальной диагностики с туберкулезными изменениями.

Поражение почек при болезни Бехтерева развивается у 5-31 % больных. Отеки, гипертензия, анемический синдром и почечная недостаточность появляются на поздних стадиях заболевания, особенно при амилоидозе почек, который является наиболее частой причиной летальных исходов. Причинами амилоидоза почек является высокая активность воспалительного процесса и тяжелое прогрессирующее течение заболевания. Реже встречается IgA-нефропатия. Иногда причинами мочевого синдрома, проявляющегося протеинурией и микрогематурией, может стать длительный прием НПВП с развитием лекарственной нефропатии.

У некоторых больных болезнью Бехтерева выявляются признаки поражения периферической нервной системы, обусловленные вторичным шейно-грудным или пояснично-крестцовым радикулитом. В связи с выраженным остеопорозом после незначительной травмы могут наблюдаться переломы шейных позвонков с развитием квадриплегий.

Под влиянием небольшой травмы при деструкции поперечной связки атланта развиваются атлантоаксиальные подвывихи (2-3 %). Более редким осложнением является развитие синдрома «конского хвоста» вследствие хронического эпидурита с импотенцией и недержанием мочи.

Течение болезни Бехтерева у женщин имеет ряд особенностей:

• периоды обострений чередуются с длительными ремиссиями (до 5-10 лет);
• более частое одностороннее поражение крестцово-подвздошного сочленения;
• редко встречается симптом «бамбуковой палки»;
• чаще встречаются эрозивный артрит, анкилоз дугоотростчатых суставов позвоночника и симфизит;
• острый передний увеит развивается в 3,5 раза чаще, чем у мужчин;
• часто наблюдается аортальная недостаточность при поражении сердца.

У детей выделяют ювенилъный анкилозирующий спондилоартрит, начинающийся в возрасте 9-16 лет. Заболевание чаще развивается у мальчиков. Дебют ювенильного АС характеризуется артритом суставов нижних конечностей, в основном тазобедренных и коленных, а также энтезопатиями. Со временем дети предъявляют жалобы на боли в спине и илеосакральных сочленениях. Периферический артрит может исчезнуть или персистировать, однако поражение тазобедренных суставов почти всегда определяет неблагоприятный прогноз. Примерно у трети заболевших развивается острый передний увеит.

Факторы риска неблагоприятного течения болезни Бехтерева:

1. мужской пол;
2. раннее начало (до 19 лет);
3. ограничение подвижности позвоночника в первые 2 года болезни;
4. артрит тазобедренных суставов в первые 2 года болезни;
5. периферический артрит и энтезопатии;
6. ускоренное СОЭ, высокие показатели С-реактивного протеина;
7. ассоциация с В27-антигеном главного комплекса гистосовместимости человека;
8. семейная агрегация.

Болезни суставов
В.И. Мазуров