Лечение врожденных ложных суставов голени остается одной из самых сложных ортопедических проблем. В современной литературе представлено большое количество методик хирургических манипуляций, выполняемых при данной патологии с использованием различных способов фиксации, а также вспомогательных химических, физических и биологических факторов стимуляции остеогенеза [1, 2, 7, 13, 14, 17, 22, 25, 26]. Этот факт косвенно свидетельствует о неэффективности системы лечебно-реабилитационных мероприятий для этих больных.

Отсутствие дифференцированного подхода к хирургическому лечению, учитывающего этиопатогенез заболевания, также не увеличивает шансы на радикальное решение проблемы [16, 27]. По данным многих исследователей, причиной возникновения ложного сустава голени могут быть различные заболевания или патологические состояния.

Наибольшее число сторонников имеют три следующие теории, предложенные еще в прошлом столетии и подтвержденные современными исследованиями:

1. Теория порока развития определенного участка кости [3, 8, 10];

2. Теория, связывающая возникновение врожденного псевдартроза с наличием у больного нейрофиброматоза Реклингхаузена [4, 12, 11, 19, 20, 24, 29];

3. Теория, согласно которой псевдоартроз развивается на месте кистозного образования кости [7, 23].

Современные гистологические и патоморфологические исследования зоны ложного сустава выявили кисты, участки склероза, фиброза или фиброматозные ткани. Выявлено также, что утолщенная надкостница в зоне ложного сустава содержит мелкие сосуды, которые частично или полностью облитерированы [9, 28]. Это свидетельствует об анатомических и функциональных нарушениях в зоне ложного сустава, приводящих к угнетению роста и развития кости и формированию дефекта.

Согласно современным научным представлениям, именно состоянием костного матрикса в большей степени определяются регенераторные возможности костной ткани в зоне ложного сустава [15, 18]. Исследование резецированных участков псевдоартрозов показало, что как в проксимальном, так и в дистальном костных отломках, наряду с морфологическими проявлениями нормального остеогенеза и новообразования микрососудистой сети, имеются их нарушения в виде декомпактизации пластинчатой кости, появления незрелых грубоволокнистых костных структур с очагами некробиоза и некроза, а также неадекватное развитие капилляров [19, 28]. Изменения в костной ткани отломков сочетаются с дистрофическими и некробиотическими изменениями в хрящевой и фиброзной ткани, образующими основу межотломковой прослойки [6, 9]. В работе T.J. Cho et al. (2008) показано, что клетки в зоне врожденного ложного сустава (fibrous hamartoma) могут поддерживать некоторые из мезенхимальных фенотипов клеточной линии, но остеобласты не подвергаются дифференциации в ответ на воздействие костных морфогенетических белков (BMP). Они обладают более выраженными остеокластогенетическими способностями, чем периостальные клетки большеберцовой кости [6]. E.Ippolito et al. (2000) отмечают, что очаги резорбции (лакуны) имеют место в зоне ложного сустава.

Остеолитический компонент более выражен у детей раннего возраста и уменьшается с возрастом вплоть до исчезновения по достижении скелетной зрелости [7, 21]. Все это является признаком дефекта ремоделирования кости, отвечающим за появление склероза, истончения кости в форме песочных часов, что заканчивается ее атрофией [6, 21].

Изменениям подвержены и остающиеся после резекции участки кости, изучить состояние которых прижизненно можно только с помощью лучевых методов диагностики, в том числе методом мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ), позволяющей объективно оценивать состояние костных структур как в зоне ложного сустава, так и на протяжении большеберцовой кости.

Рентгенография пораженного сегмента произведена 20 больным с врожденным ложным суставом костей голени (ВЛСКГ) в возрасте от 8 до 40 лет до и после лечения, в том числе и после рецидивирования.

Компьютерная томография выполнена 9 больным на различных этапах лечения. Исследования проводили на компьютерных томографах GE Lihgt Speed VCT (США), Toshiba Aquilion-64 (Япония). Обработку аксиальных срезов проводили в режиме мультипланарной реконструкции в аксиальных, фронтальных и сагиттальных плоскостях. Изучали особенности рентгеноморфологии и проводили количественную оценку показателей плотности костей голени на протяжении и в зоне ложного сустава в единицах Хаунсфилда (HU). На третьем этапе проводили анализ топографо-анатомических изменений в режиме 3D-реконструкций с применением костных и мягкотканных фильтров рабочих станций.

Обработку результатов исследования проводили на персональном компьютере с помощью программы Attestat [4], встроенной в Microsoft Excel. Для подтверждения выводов о различиях между полученными количественными результатами исследований в случаях с нормальным распределением использовали t-критерий Стьюдента. В том случае, когда распределение отличалось от нормального, использовали непараметрические критерии (критерий Вилкоксона).

Критический уровень значимости при проверке статистических гипотез принимался равным р<0,05, где р– уровень значимости этих критериев. Все результаты представлены в виде M±σ, где М – выборочное среднее, σ– выборочное стандартное отклонение.

Все больные подписали информированное согласие на публикацию данных, полученных в результате исследования, без идентификации личности.

Данные рентгенографии и КТ позволили выявить у больных врожденным ложным суставом костей голени (ВЛСКГ) изменения архитектоники кости не только в зоне ложного сустава, но и на всем протяжении кости, причем выраженность этих изменений была связана с возрастом больных. Чем старше пациент, тем более выраженные изменения отмечались в проксимальном и дистальном отделах большеберцовой кости. Это объясняется как длительно текущим заболеванием, так и оперативными вмешательствами, которые неоднократно выполнялись пациентам по поводу рецидива заболевания и нарушения функции конечности, что обусловливает ее неопорность, приводящую, в свою очередь, к реализации закона об адекватности кровоснабжения и нагрузки и сопровождается изменением структуры кости [13].

На рисунке 1 представлены данные МСКТ больной20 лет с ВЛСГ после рецидивирования заболевания.

Более детальное исследование позволило получить данные о плотности кости в различных отделах, благодаря VRT реконструкциям иметь представление об анатомии укороченного и деформированного сегмента.

Плотность кости в области эпифиза была снижена до 170-197 HU, а структура представлена груботрабекулярной костью с группами утолщенных вертикально расположенных трабекул. Горизонтальные и косо расположенные трабекулы прерывались и соответствовали «симптому изношенного кружева». При VRT реконструкции четко определяли зону ложного сустава и положение костных фрагментов в различных плоскостях (рис. 2).

  

Использование специального фильтра Hardware Enhancend (рис. 3) выявило строение корковых пластинок большеберцовой кости и замыкательных пластинок в зоне ложного сустава, которые на обычных аксиальных срезах или MPR визуализируются недостаточно четко. Хорошо заметно отличие строения корковых и замыкательных пластинок, в которых остеонный слой имел меньшую толщину. В дистальных отделах большеберцовой и малоберцовой костей структура их была деформирована, костномозговой канал большеберцовой кости не прослеживался и был заполнен костными образованиями, по плотности соответствующими плотности остеонного слоя корковой пластинки.

В области дистального эпифиза бессистемно располагались утолщенные костные трабекулы.

Определение плотности большеберцовой кости в области склерозированных фрагментов, образующих ложный сустав, показало, что она изменяется в значительных пределах (от 1292 до 1976 HU, рис. 4), что объясняется различной трабекулярной структурой и подтверждается изображением зоны ложного сустава при VRT c обработкой на фильтре рабочей станции (рис. 4, в).

   

Наиболее выраженные изменения костей голени в нижней трети были выявлены у больных с неоднократным рецидивированием ложного сустава. В этих случаях имели место как значительные анатомические, так и структурные изменения. Фрагменты костей, образующие ложный сустав, имели нетипичную для данных областей архитектонику. Структура дистального метафиза большеберцовой кости была представлена единичными, утолщенными костными трабекулами, плотность корковой пластинки – 1002-1114 HU (рис. 5).

Использование дополнительных возможностей МСКТ позволило получить исчерпывающие данные об анатомических и структурных характеристиках костей пораженного сегмента.

При VRT реконструкции хорошо визуализируются анатомические изменения в зоне ложного сустава (рис. 6, а), благодаря 3D изображению мы выявляли зоны остеопороза и участки резорбции, которые выглядели в виде характерного «кружевного» рисунка (рис. 6, б).

Обработка на фильтрах рабочей станции позволила получить детали структуры костных фрагментов, строение корковой и замыкательных пластинок, которые в данном случае были истончены и лишь на отдельных участках имели трехзональное строение (рис. 6, в).

    

У трех больных корковая пластинка в ближайших к ложному суставу участках большеберцовой кости имела высокую порозность, что подтверждается данными W.Wang (2011), который показал, что мутации в 17 паре хромосом являются причиной нейрофиброматоза I типа (NF1) и, смоделировав их в эксперименте, привел аналогичные данные [14].

Плотность кости в дистальном метаэпифизе у трех больных была снижена до 30-70 HU, а у других пациентов была несколько выше (120,45±24,71 HU). В локальных участках склероза в метафизе имело место повышение плотности до 234,11±41,75 HU (табл. 1).

Все больные были оперированы c применением аппарата Илизарова. На рисунке 7 приведены результаты лечения больного Р., 17 лет.

Достигнуто сращение в зоне ложного сустава, восстановлена длина конечности, опороспособность. Сохраняется остеопороз дистального метаэпифиза большеберцовой кости, не произошла полная перестройка кости в области оперативного вмешательства, что хорошо визуализируется на изображении, обработанном с помощью фильтров (рис. 7, г).

Это связано как с небольшим сроком после оперативного вмешательства, так и особенностями ремоделирующих свойств кости в зоне ложного сустава.

Результаты исследования показали, что МСКТ позволяет выявить максимально возможное количество анатомических и структурных особенностей костей голени у больных врожденным ложным суставом, которые могут иметь значение при планировании оперативного вмешательства. Выявленные прижизненно изменения архитектоники костей голени совпадали с результатами проведенных у тех же больных гистологических исследований, что позволяло достаточно точно интерпретировать состояние кости на различных этапах лечения. Кроме того, полученная информация подтверждает данные о дефекте ремоделирования кости в зоне ложного сустава, снижении остеобластических потенций, в связи с чем и возникают проблемы лечения данной категории больных.

1.Андрианов В. Л., Поздеев А. П. Врожденные пороки развития голени // Травматология и ортопедия : рук-во для врачей в 3-х т. / под ред. Ю. Г. Шапошников. М.: Медицина, 1997. Т. 3. С. 290 – 306.

2.Шевцов В. И., Макушин В. Д., Куфтырев Л. М. Лечение врожденного псевдоартроза костей голени : монография. Курган : Зауралье, 1997. 257 с.

3.Турнер Г. И. О так называемых врожденных переломах голени и их лечении // Хирург. арх. Вельяминова. 1911. Кн. I.

4.Aegerter Е.E. The possible relationship of neurofibromatosis, congenital pseudoarthrosis and fibrous dysplasia // J. Bone Joint Surg. Am. 1950. Vol.32-A, No 3. P. 618-626.

5.Ben Ghachem M. Les pseudarthroses congénitales dе jambe. Conférence d'enseignement de la SOFCOT. Paris : L’Expansion Scientifique éd., 1996. Vol. 55. P. 119-130.

6.Biologic characteristics of fibrous hamartoma from congenital pseudarthrosis of the tibia associated with neurofibromatosis type 1 / T.J. Cho, J.B.Seo, H.R. Lee, W.J. Yoo, C.Y. Chung, I.H. Choi // J. Bone Joint Surg. Am. 2008. Vol. 90, No 12. P. 2735-2744. doi: 10.2106/JBJS.H.00014.

7.Boyd H.B. Pathology and natural history of congenital pseudarthrosis of the tibia // Clin. Orthop. 1982. Vol. 166. P. 5-13.

8.Codivilla A. On the cure of the congenital pseudarthrosis of the tibia by means of periosteal transplantation // J. Bone Joint Surg. Am. 1906. Vol.s2-4, No 2. P. 163-169.

9.Congenital pseudarthrosis of the tibia: analysis of the histology and the NF1 gene / A. Sakamoto, T. Yoshida, H. Yamamoto, Y. Oda, M. Tsuneyoshi, Y. Iwamoto // J. Orthop. Sci. 2007. Vol. 12, No 4. P. 361-365.

10.Congenital pseudarthrosis of the tibia: history, etiology, classification, and epidemiologic data / F. Hefti, G. Bollini, P. Dungl, J. Fixsen, F. Grill, E.Ippolito, B. Romanus, C. Tudisco, S. Wientroub // J. Pediatr. Orthop. B. 2000. Vol. 9, No 1. P. 11-15.

11.Crawford A.H. Neurofibromatosis in children // Acta Orthop. Scand. Suppl. 1986. Vol. 218. P. 1-6.

12.Green W., Rudo N. Pseudarthrosis and neurofibromatosis // Arch. Surg. 1943. Vol. 46, No 5. P. 639-651.

13.Ilizarov G.A. Transosseous osteosynthesis. Berlin ; Heidelberg ; New York : Springer-Verlag, 1992. 800 p.

14.Mice lacking Nf1 in osteochondroprogenitor cells display skeletal dysplasia similar to patients with neurofibromatosis type I / W. Wang, J.S. Nyman, K. Ono, D.A. Stevenson, X. Yang, F. Elefteriou // Hum. Mol. Genet. 2011. Vol. 20, No 20. P. 3910–3924. doi: 10.1093/hmg/ddr310.

15.Nakamura M., Udagawa N., Nakamura H. Bone remodeling and mineral homeostasis // Clin. Calcium. 2006. Vol. 16, No1. Р. 46-53.

16.Nguyen N.H. Use of an intramedullary Kirschner wire for treatment of congenital pseudarthrosis of the tibia in children // J. Pediatr. Orthop. B. 2009 Vol. 18, No 2. P. 79-85. doi: 10.1097/BPB.0b013e32832942e1.

17.Ofluoglu O., Davidson R.S., Dormans J.P. Prophylactic bypass grafting and long-term bracing in the management of anterolateral bowing of the tibia and neurofibromatosis-1 // J. Bone Joint Surg. Am. 2008. Vol. 90, No 10. P. 2126–2134. doi: 10.2106/JBJS.G.00272.

18.Osteoprotegerin regulates bone formation through a coupling mechanism with bone resorption / M. Nakamura, N. Udagawa, S. Matsuura, M. Mogi, H. Nakamura, H. Horiuchi, N. Saito, B.Y. Hiraoka, Y. Kobayashi, K. Takaoka, H. Ozawa, H. Miyazawa, N. Takahashi // Endocrinology. 2003. Vol.144, No 12. Р. 5441–5449.

19.Paley D. Congenital pseudarthrosis of the tibia: combined pharmacologic and surgical treatment using biphosphonate intravenous infusion and bone morphogenic protein with periosteal and cancellous autogenous bone grafting, tibio-fibular cross union, intramedullary rodding and external fixation // Bone Grafting / ed. by A. Zorzi. InTech, 2012. P. 92-106.

20.Pannier S. Congenital pseudarthrosis of the tibia // Orthop. Traumatol. Surg. Res. 2011. Vol. 97, No 7. P. 750-761. doi: 10.1016/j.otsr.2011.09.001.

21.Pathology of bone lesions associated with congenital pseudarthrosis of the leg / E. Ippolito, A. Corsi, F. Grill, S. Wientroub, P. Bianco // J. Pediatr. Orthop. B. 2000. Vol. 9, No 1. P. 3-10.

22.Periosteal grafting for congenital pseudarthrosis of the tibia: a preliminary report / A.M. Thabet, D. Paley, M. Kocaoglu, L. Eralph, J.E. Herzenberg, O.N. Ergin // Clin. Orthop. Relat. Res. 2008. Vol. 466, No 12. P. 2981-2994. doi: 10.1007/s11999-008-0556-1.

23.Scott C. Congenital pseudarthrosis of the tibia // Am. J. Roentgenol. Radium Ther. 1939. Vol. 42, No 1.

24.The use of anterolateral bowing of the lower leg in the diagnostic criteria for neurofibromatosis type 1 / D.A. Stevenson, D.H. Viskochil, E.K.Schorry, A.H. Crawford, J. D'Astous, K.A. Murray, J.M. Friedman, L. Armstrong, J.C. Carey // Genet. Med. 2007. Vol. 9. P. 409-412.

25.Treatment approaches for congenital pseudarthrosis of tibia: results of the EPOS multicenter study. European Paediatric Orthopaedic Society (EPOS) / F. Grill, G. Bollini, P. Dungl, J. Fixsen, F. Hefti, E. Ippolito, B. Romanus, C. Tudisco, S. Wientroub // J. Pediatr. Orthop. B. 2000. Vol. 9, No 2. P. 75-89.

26.Use of an intramedullary rod for treatment of congenital pseudarthrosis of the tibia. A long-term follow–up study / M.B. Dobbs, M.M. Rich, J.E.Gordon, D.A. Szymanski, L. Schoenecker // J. Bone Joint Surg. Am. 2004. Vol. 86-A, No 6. P. 1186–1197.

27.Use of an intramedullary rod for the treatment of congenital pseudarthrosis of the tibia: surgical technique / M.B. Dobbs, M.M. Rich, J.E. Gordon, D.A. Szymanski, PL. Schoenecker // J. Bone Joint Surg. Am. 2005. Vol. 87, Suppl. 1. P. 33-40.

28.Vascular changes in the periosteum of congenital pseudarthrosis of the tibia / B. Hermanns-Sachweh, J. Senderek, J. Alfer, B. Klosterhalfen, R.Büttner, L. Füzesi, M. Weber // Pathol. Res. Pract. 2005. Vol. 201, No 4. P. 305-312.

29.Viskochil D. Genetics of neurofibromatosis 1 and the NF1 gene // J. Child. Neurol. 2002. Vol. 17, No 8. P. 562-570.

1.Кутиков С.А. – ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. Акад. Г.А. Илизарова» Минздрава России, аспирант.

2.Дьячкова Галина Викторовна – ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. Акад. Г.А. Илизарова» Минздрава России, руководитель отдела рентгеновских, ультразвуковых и радионуклидных методов диагностики, д. м. н., профессор.

3.Борзунов Дмитрий Юрьевич – ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. Акад. Г.А. Илизарова» Минздрава России, заместитель директора по научной работе, д. м. н.

4.Дьячков Константин Александрович – ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. Акад. Г.А. Илизарова» Минздрава России, отдел рентгеновских, ультразвуковых и радионуклидных методов диагностики, научный сотрудник, к. м. н.