Болезнь Парро-Мари (хондродистрофия, ахондроплазия) – довольно редкое заболевание, оставившее в течение ряда предыдущих столетий более глубокий след в искусстве, чем в науке. После разработанного профессором Г.А. Илизаровым метода удлинения конечностей количество больных ахондроплазией (АХП), ставших пациентами и обращающихся в ортопедические клиники, постоянно растет [1, 11]. В РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А.Илизарова за все время его существования было прооперировано

850 больных ахондроплазией. Процесс лечения больных АХП занимает несколько лет, и особенностям оперативных вмешательств у данных больных посвящено множество научных работ [1, 7, 8, 9, 10, 11].

 Ремоделирование кости в процессе ее удлинения – сложный и достаточно длительный процесс, который, как показал анализ литературы и наши данные, аналогичен процессу перестройки кости в процессе естественного роста [3,16]. Не менее важной проблемой является определение качества кости после удлинения, однако таких работ практически нет, а небольшое их количество посвящено общим вопросам качества кости [9, 14].

Процесс формирования дистракционного регенерата при удлинении кости, в основе которого лежит принцип «напряжения – растяжения», сформулированный профессором Г.А. Илизаровым, после окончания дистракции проходит длительный и многоэтапный процесс перестройки (ремоделирования) кости в зоне дистракционного регенерата [4, 5, 15]. Анализ литературы, касающейся естественного роста кости и формирования различных ее отделов, в частности корковой пластинки, показал, что формирование ее происходит постепенно из трабекулярной кости путем постепенной резорбции костных трабекул, прилежащих к эндостальной поверхности [18, 19, 20].

Изучение ремоделирования большеберцовых костей после их удлинения у 47 больных ахондроплазией (АХП) в возрасте от 14 до 20 лет (188 сегментов конечностей) проводили методом полипозиционной рентгенографии, компьютерной (КТ) и мультисрезовой компьютерной томографии (МСКТ). Рентгенографию всем больным на различных этапах лечения выполняли на рентгеновских аппаратах Bucki Diagnost, Clinomat и др. Компьютерная томография (КТ) проведена на компьютерном томографе Siemens Somatom AR-HP, мультисрезовая компьютерная томография (МСКТ) – на компьютерных томографах GE Lihgt Speed VCT и Toshiba Aquilion-64. Компьютерную томографию проводили в положении больного лёжа на спине. Исследование начинали с топограммы (обзорной цифровой рентгенограммы) сегмента. По топограмме выделяли области (диапазоны) сканирования, которые соответствовали зоне дистракционного регенерата и прилежащих участков материнской кости.

По аксиальным и реконструированным изображениям производили измерения рентгеновской плотности в унифицированных единицах Хаунсфилда. Нами был предложен способ обработки данных КТ с помощью специальных фильтров рабочей станции, позволяющий визуализировать некоторые детали в структуре кости, которые невозможно было изучить на обычных срезах или реконструкциях. Применение указанного способа, заключающегося в реформатировании в режиме мультипланарной, 3D VRT реконструкции, получении интересующей области с помощью функции cut outside or inside region и последующей обработки аксиального среза на рабочей станции с помощью фильтра CT Transparent Skull в функции VR Presets, позволило выявить зональное строение корковой пластинки, визуализировать наружный и внутренний слой общих пластинок и средний, остеонный слой, для детального изучения структуры корковой пластинки.

Обработку результатов исследования проводили с помощью программы Attestat [2], встроенной в Microsoft Excel. Для подтверждения выводов о различиях между полученными количественными результатами исследований в случаях с нормальным распределением использовали t-критерий Стьюдента. В том случае, когда распределение отличалось от нормального, использовали непараметрические критерии (критерий Вилкоксона). Критический уровень значимости при проверке статистических гипотез принимался равным р<0,05, где р – уровень значимости этих критериев. Все результаты представлены в виде M±?, где М – выборочное среднее, ? – выборочное стандартное отклонение.

Дистракционный регенерат в начале периода фиксации представлен трабекулярной костью с продольно ориентированными костными трабекулами. «Зона роста» новообразованной кости в зоне оссификации представлена мелкотрабекулярной структурой.

По мере перестройки эта зона приобретает трабекулярное строение, характерное для метафизарного отдела конкретной кости, формируя силовые линии по оси нагрузки (продольно ориентированные трабекулы в дистракционном регенерате формируются под влиянием сил растяжения, ориентированных вдоль оси кости) (рис. 1).

Во время фиксации конечности в аппарате, в ближайшее время после демонтажа аппарата Илизарова корковая пластинка во всех группах больных имела неоднородное строение с зонами резорбции различной величины, формы и плотности. Минимальные значения плотности корковой пластинки после демонтажа аппарата отмечены на границе с регенератом, во внутренних и наружных отделах коркового слоя. Критическими являются значения в 300-350 HU. Локальная плотность корковой пластинки в остеонном слое максимальна.

Нами предложен «Способ диагностики зрелости дистракционного костного регенерата» (патент РФ No2425635), по которому площадь зоны неперестроившейся части новообразованной кости для регенерата «хорошего качества» должна составлять в конце периода фиксации или через 2-4 дня после демонтажа аппарата не более 30 % от общей площади дистракционного регенерата.

Органотипическая перестройка кости завершалась через 1-1,5 года. Плотность корковой пластинки соответствовала плотности кости пациентов соответствующего возраста с колебаниями в зависимости биомеханических изменений и функции конечности.

Плотность наружного, остеонного и внутреннего слоев корковой пластинки большеберцовой кости у больных ахондроплазией в отдаленном периоде после удлинения составила 1527±176 HU; 1860±211 HU; 1190±345 HU соответственно (рис. 2).

Ремоделирование кости в зоне дистракционного регенерата происходило в несколько стадий, начиная с резорбции продольно ориентированных костных трабекул в направлении от материнской кости к «зоне роста», а также в направлении от эндостальной поверхности к центру регенерата (рис. 3).

В отдаленном периоде корковая пластинка сформирована полностью. Плотность ее соответствует дооперационным значениям (рис. 4.)

Применение комплекса программ рабочей станции для обработки данных позволило получить исчерпывающую картину о состоянии кости как в зоне удлинения, так и на протяжении. При VRT  зона новообразованной кости не отличается от материнской, изучение внутренней поверхности с помощью программы «Навигация» показывает ровную поверхность со стороны эндоста, корковая пластинка на уровне удлинения имеет четкое зональное строение.

Полученные результаты позволили проследить динамику ремоделирования кости в зоне удлинения для решения вопроса о качестве новообразованной кости, показать, используя современные методы лучевой диагностики, возможность прижизненного динамического определения стадий ремоделирования, которое происходит аналогично процессу роста кости. В процессе

роста формирование выраженной корковой пластинки и костномозгового канала, как структур диафиза, из трабекулярной кости происходит путем резорбции трабекул со стороны эндостальной поверхности, уплотнения и утолщения корковой пластинки [19].

Как показали наши данные, ремоделирование трабекулярной кости дистракционного регенерата происходит аналогично естественному росту. Механическую нагрузку не все считают прямым стимулом для костного ремоделирования, а скорее стимулом, который определяет проявление биохимических сигнальных молекул. При превышении определенного порога происходит местное ремоделирование кости. Авторы пришли к выводу, что слияние метафизарных трабекул под пластиной роста в корковой пластинке, вероятно, регулируется механическим раздражителем. Кроме того, развитие коркового слоя диафиза можно объяснить как форму трабекулярной адаптации костной ткани, без необходимости различных регулирующих механизмов для корковой и губчатой кости [19]. После того, как заканчивалось формирование дистракционного регенерата, увеличивалась нагрузка на новообразованную кость c соответствующими биомеханическими и биохимическими изменениями, происходила трабекулярная адаптация костной ткани, межтрабекулярное пространство заполнялось костью, формируя корковую пластинку с одновременным резорбированием трабекул в области будущего костномозгового канала, начиная со стороны проксимального и дистального фрагментов материнской кости.

1. Ремоделирование кости в зоне дистракционного регенерата происходит в несколько стадий, заключается в формировании продольно ориентированных костных трабекул с последующей их резорбцией в области костномозгового канала до полной органотипической перестройки, аналогичной структуре диафиза, которая завершается через 1-1,5 года.

2. Алгоритм изучения качества кости должен включать усовершенствованные методики обработки данных МСКТ.

3. Изучение качества корковой пластинки должно сопровождаться измерением ее общей и локальной плотности.

ЛИТЕРАТУРА

1.Ахондроплазия : рук. для врачей / под ред. А.В. Попкова, В.И. Шевцова. М.: Медицина; 2001. С. 151–191.

2.Гайдышев И. П. Анализ и обработка данных: специальный справочник. СПб.: Питер, 2001.

3.Качественный и количественный анализ КТ-морфологии дистракционного регенерата при удлинении и устранении деформаций нижних конечностей / В.И. Шевцов, Г.В. Дьячкова, А.В. Ковалева, М.А. Корабельников, К.А. Дьячков, А.А. Щукин, Д.А. Попков, С.А. Нижечик // Травматология и ортопедия России. 2007. No 3. С. 65-68.

4.Количественная оценка репаративного костеобразования при удлинении конечностей у больных ахондроплазией / М.А. Корабельников, Г.В. Дьячкова, А.М. Аранович, А.А. Щукин, К.А. Дьячков, А.В. Ковалева // Гений ортопедии. 2006. No 1. С. 92- 97.

5.Менщикова Т.И., Аранович А.М. Особенности структурного состояния костного регенерата у больных ахондроплазией и с врожденной варусной деформацией голени (ультразвуковое исследование) // Вестн. травматологии и ортопедии им.Н.Н. Приорова. 2013. No 1. С. 68-73.

6.Морфологический и компьютерно-томографический анализ репаративной регенерации большеберцовой кости при дистракционном остеосинтезе / Ю.А. Амирасланов, Г.Г. Кармазановский, А.М. Светухин, Д.С. Саркисов, В.П. Туманов, В.А. Митиш // Бюл. эксперим. биологии и медицины 1993. No 2. С. 206-208.

7.Новые методики лечения и профилактики сгибательной контрактуры локтевого сустава при удлинении плеча у больных ахондроплазией / О. В. Климов, А. М. Аранович, К. И. Новиков, Ю. П. Солдатов // Актуальные вопросы хирургии верхней конечности : материалы науч.-практ. конф. : [эл. опт. диск]. Курган, 2009. C. 63.

8.Опорная реакция стоп у больных ахондроплазией после увеличения длины сегментов нижних конечностей / Т. И. Долганова, Т. И. Менщикова, А. М. Аранович, Д. В. Долганов // Рос. журн. биомеханики. 2009. Т. 13, No 1 (43). C. 61-67.

9.Особенности оперативного удлинения голеней у детей с ахондроплазией : мед. технология / ФГУ "РНЦ "ВТО" им. акад. Г. А. Илизарова Росмедтехнологий" ; сост. : А. М. Аранович, О. В. Климов, А. А. Щукин. Курган, 2009. 20 с.

10.Оценка результатов удлинения нижних конечностей у больных с системными заболеваниями скелета, сопровождающимися патологически низким ростом / А. А. Щукин, А. М. Аранович, А. В. Попков, Д. А. Попков // Гений ортопедии. 2014. No 2. С. 44-51.

12.Aronson J., Shen X. Experimental healing of distraction osteogenesis comparing metaphyseal with diaphyseal sites // Clin. Orth

13.Compston J. Bone quality: what is it and how is it measured? //Arq. Bras. Endocrinol. Metabol. 2006. Vol. 50, No 4. P. 579-585.

14.Dalle Carbonare L., Giannini S. Bone microarchitecture as an important determinant of bone strength // J. Endocrinol. Invest.

15.Hussein A., Faflik J., Bik K. Use of densitometric measurements for evaluation of bone regeneration in lengthening of the long bone shaft // Chir. Narzadow Ruchu Ortop. Pol. 1996. Vol. 61, No 6. P. 601-606.

1.Дьячков Константин Александрович – ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова» Минздрава России, ведущий научный сотрудник лаборатории рентгеновских и ультразвуковых методов диагностики, к. м. н.

2.Дьячкова Галина Викторовна – ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова» Минздрава России, зав. лабораторией рентгеновских и ультразвуковых методов диагностики, д. м. н., профессор

3.Аранович Анна Майоровна – ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова» Минздрава России, главный научный сотрудник лаборатории коррекции деформаций и удлинения конечностей, д. м. н., профессор.

4.Климов Олег Владимирович – ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова» Минздрава России, старший научный сотрудник клинико-экспериментальной лаборатории реконструктивно-восстановительной микрохирургии и хирургии кисти, к. м. н