19.11.2014
Артериит Такаяси
Болезнь Такаясу — «синдром дуги аорты», «неспецифический аортоартериит» и «болезнь отсутствия пульса».
Артериит Такаяси, болезнь Такаясу, еще среди часто встречающихся названий этого заболевания — «синдром дуги аорты», «неспецифический аортоартериит» и «болезнь отсутствия пульса».
Заболевание представляет собой воспалительный процесс аорты и ее ветвей, но возможно только частичное поражение — например, только дуги аорты и ее ветвей или нисходящей аорты с отходящими от нее крупными сосудами. Могут наблюдаться аневризмы аорты, иногда множественные. Возможно также поражение (в редких случаях — изолированное) легочной артерии или ее ветвей.
Этиология болезни Такаясу не установлена. Полагают, что воспалительное поражение аорты и крупных сосудов происходит при участии аутоиммунных механизмов, об этом же свидетельствует положительное влияние на острые проявления заболевания кортикостероидов и цитостатиков. В сыворотке крови обнаруживаются антитела по отношению к стенке аорты, эндотелию и кардиолипину. В некоторых популяциях больных отмечена связь заболевания с носительством определенных антигенов системы HLA: DR2 и МВ1 (в Японии), DR4 и МВЗ (в Северной Америке). Патоморфологически наблюдается панаортит с поражением всех слоев сосудистой стенки и главным образом — средней оболочки, где имеется картина продуктивного воспаления; клеточные скопления располагаются преимущественно в наружной трети медии.
Гладкомышечные клетки подвергаются деструкции, отмечается гибель эластической ткани, наружный слой нередко утолщен и спаян с окружающими тканями; наблюдается выраженная гиперплазия интимы. В хроническую стадию преобладает склероз сосудистой стенки с гиалинозом, нередко — кальциноз аорты. Имеется точка зрения, что наличие кальциноза аорты у молодых людей требует исключения аортоартериита.
Клинические проявления болезни Такаясу
Болезнь Такаясу наблюдается у лиц молодого возраста, причем могут поражаться также дети и подростки. Среди больных преобладают лица женского пола.
Первыми проявлениями являются недомогание, потливость, артралгии, миалгии, повышение температуры, наблюдается похудание. Воспалительную природу заболевания подтверждает субфебрилитет, наличие у больных лейкоцитоза, увеличенное содержание С-реактивного белка, повышенная СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Возможны полисерозиты (плеврит, перикардит, полиартрит), миокардит, гломерулонефрит.
Клиническая картина собственно аортита определяется преимущественной локализацией патологического процесса.
При подозрении на поражение аорты (любой этиологии) необходимо проводить пальпацию всех доступных сосудистых областей — артерий конечностей, сонных, височных, и аускультацию сонных, подключичных, позвоночных, почечных, подвздошных, бедренных артерий, а также аорты па всем ее протяжении.
При сужении аорты или артерии более чем на 60% над ней возникает систолический шум; такой же шум может наблюдаться при аневризме сосуда.
При наиболее частом варианте болезни Такаясу — поражении дуги аорты и ее ветвей (синдром дуги аорты) у больных наблюдаются головные боли, головокружения, нарушения зрения (иногда стойкие и тяжелые), вплоть до полной потери зрения; может появиться очаговая неврологическая симптоматика. Часто происходит симметричное поражение артерий, например, двух подключичных и/или двух сонных. Весьма характерны синкопальные состояния, которые обусловлены как ишемией мозга вследствие окклюзии прецеребральных артерий, так и вазодепрессорными рефлексами в результате поражения синокаротидной зоны. У большинства пациентов отмечается отсутствие или ослабление пульса на одной из рук (чаще всего слева), иногда отсутствует пульсация сонной, поверхностной височной артерии. Наблюдается асимметрия артериального давления на руках; при отсутствии пульса на руке артериальное давление на ней может не определяться. Выслушивается систолический шум над сонными, подключичными артериями, над брюшной аортой. При поражении подключичной артерии может наблюдаться «перемежающаяся хромота» верхних конечностей, синдром Рейно.
При поражении нисходящей аорты в грудном отделе нередко происходит ее стенозирование — обычно ниже левой подключичной артерии и вплоть до уровня диафрагмы. Возникает коарктационный синдром — артериальная гипертензия в верхней половине туловища. Артериальное давление на руках повышается, на нижних конечностях — понижено. Пациентов беспокоят головные боли, головокружения и другие проявления артериальной гипертензии, в то же время они отмечают зябкость и быструю утомляемость нижних конечностей, а пульсация на артериях стоп ослаблена. При одновременном поражении нисходящей аорты и ветвей дуги аорты может наблюдаться резко выраженная асимметрия артериального давления на руках: артериальная гипертензия — с одной стороны и пониженное артериальное давление (или даже отсутствие тонов Короткова) — с другой.
При окклюзии почечных артерий (возможны одно- и двухсторонние поражения) возникает синдром артериальной гипертензии, в патогенезе которого основное значение придают активации ренин-ангиотензиновой системы (вазоренальная гипертензия).
При поражении брыжеечных и чревной артерий наблюдается синдром абдоминальной ишемии, который проявляется болями в животе (обычно на высоте пищеварения), дисфункцией кишечника, похуданием больного. При поражении бифуркации аорты наблюдается синдром высокой перемежающейся хромоты — при ходьбе возникают боли в ягодицах и мышцах бедра.
При поражении легочной артерии возникают боли в груди, кашель, кровохарканье, одышка, т. е. проявления, напоминающие ТЭЛА. Однако причиной наблюдающихся симптомов, как полагают, скорее всего, являются местные тромбозы в системе легочной артерии.
При болезни Такаясу следует также выделить синдром поражения сердца, который характеризуется воспалительными изменениями коронарных артерий с развитием стенокардии, а в некоторых случаях — инфаркта миокарда. При поражении корня аорты возникает расширение аортального кольца, что приводит к аортальной регургитации; возможен миокардит с последующим фиброзом миокарда; очаговые (рубцовые) изменения в миокарде связывают с перенесенным ранее на фоне коронарного васкулита инфарктом миокарда.
У пациентов с болезнью Такаясу нередко обнаруживают гипертрофию и дилатацию миокарда — результат процесса ремоделирования миокарда на фоне артериальной гипертензии, коронарной недостаточности, аортальной регургитации и воспалительных изменений в сердечной мышце. Как следствие всех этих процессов у больных развивается сердечная недостаточность.
Лечение
Течение заболевания характеризуется постепенным стиханием воспалительных проявлений (хотя они могут и возобновляться — волнообразное течение) и переходом в хроническую фазу с картиной нарастающей окклюзии ветвей аорты. Продолжительность этой фазы у значительного числа больных составляет 10 и более лет; она заметно меньше у пациентов, имеющих ретинопатию, аортальную регургитацию или аневризму аорты, а также у больных со стойким воспалительным синдромом, в частности, ускоренной СОЭ. Причиной смерти могут быть инсульт, инфаркт миокарда, тромбоэмболии, сердечная или почечная недостаточность, разрыв аневризмы.
Лечение болезни Такаясу в острую фазу и в период стихания воспалительных явлений заключается в назначении глюкокортикоидов и цитостатиков (циклофосфан, метотрексат). В хроническую фазу заболевания при необходимости проводят оперативное лечение, направленное на восстановление кровоснабжения органов — протезирование или шунтирование сосудов; в некоторых случаях для восстановления кровотока применяется баллонная ангиопластика со стентированием сосудов. Имеются наблюдения, показывающие, что длительное лечение антикоагулянтами может предупредить тромбозы и полную окклюзию артерий у таких больных.
Для справки:
М. Takayasu (М. Такаясу) — японский офтальмолог, который в 1908 г. описал у больной 21 года изменения глазного дна и виде артериовенозных анастомозов и микроаневризм; в последующих сообщениях отмечено, что у пациентов с подобными изменениями глазного дна часто не прощупывается пульс.
Артериит Такаяси (болезнь отсутствия пульса) - редкая болезнь, характеризующаяся воспалительным процессом в аорте и ее основных ветвях, встречается главным образом у молодых женщин. Описан ряд случаев у детей старшего возраста, имеется несколько сообщений о случаях заболевания грудных детей. Большинство случаев зарегистрированы в Азии и Африке. Причина болезни неизвестна; имеется сообщение о сопутствующих врожденных дефектах крупных сосудов.
В основе патологического процесса артериита Такаяси лежит сегментарный панартериит аорты и ее основных ветвей. Процесс не распространяется на более мелкие сосуды. В ряде случаев может возникнуть аневризма, которая впоследствии разрывается. Поражение крупных сосудов может приводить к ослаблению или исчезновению пальпируемой пульсовой волны в верхних конечностях, откуда и название «болезнь отсутствия пульса». Артериальное давление в нижних конечностях бывает выше, чем в верхних, т. е. имеет место картина, обратная той, которая наблюдается при коарктации аорты. Поражение почечных артерий иногда ведет к развитию ишемии почек и последующей гипертензии. Неврологические расстройства бывают обусловлены снижением кровотока в головном мозге. У больных старшего возраста часто отмечаются расстройства зрения.
При этой болезни могут наблюдаться различные проявления, характерные для ревматических заболеваний, такие, как артрит, миалгия, плеврит, перикардит, лихорадка и кожные высыпания; иногда они на годы опережают появление симптомов аортита. Изменения лабораторных показателей неспецифичны. СОЭ и уровень гамма-глобулинов могут быть повышены; иногда удается обнаружить LE-клетки. Изменения в пораженных сосудах удается выявить с помощью ангиографии.
Об артериите Такаясу необходимо думать при обследовании каждого больного с гипертензией неясной этиологии, особенно в тех случаях, когда она сочетается с лихорадкой и повышенной СОЭ. Прогноз неоднозначен. Некоторые взрослые больные выживают; большинство детей умирают. Специфического лечения в настоящее время не существует. Делались попытки использовать кортикостероиды. В ряде случаев заслуживает внимание эндартериэктомия или нефрэктомия.
Теги:
234567 Начало активности (дата): 19.11.2014 21:55:00
234567 Кем создан (ID): 645
234567 Ключевые слова: восполительный процесс,аорта
12354567899
