27.05.2018
Проблемы диагностики злокачественных шванном: случай из клинической практики
Новые методы лечения на сегодняшний день позволяют значительно повысить детскую выживаемость при злокачественных новообразованиях. Особое значение приобретают при дифференциальной диагностике злокачественных опухолей средостения, в частности при диагностике нейрогенных злокачественных опухолей, таких как злокачественные шванномы.
В статье рассмотрены методы постановки и подтверждения диагноза, а также общая клинико-рентгенологическая картина злокачественных новообразований средостения, в частности злокачественной шванномы.
Новые методы лечения на сегодняшний день позволяют значительно повысить детскую выживаемость при злокачественных новообразованиях. Разумеется, это при условии своевременно начатого лечения в соответствии с диагнозом, подтвержденным морфологическими и клинико-рентгенологическими исследованиями. Особое значение вышеупомянутые условия приобретают при дифференциальной диагностике злокачественных опухолей средостения, в частности при диагностике нейрогенных злокачественных опухолей, таких как злокачественные шванномы.
Злокачественные нейрогенные опухоли способны развиваться из шванновских и из периневральных клеток, могут возникать первично или вследствие малигнизации нейрофибром. Нейрогенную природу первичного злокачественного образования можно лишь предположить при его локализации по ходу магистрального нерва.
При этом лишь небольшой процент таких опухолей может иметь отчетливую связь с нервом.
В клинической картине злокачественных нейрогенных опухолей преобладают симптомы общей интоксикации.
Следует отметить, что на ранних стадиях заболевания болевой синдром не характерен для злокачественных опухолей. Исключением являются опухоли костей и мозга –здесь опухоль ограничена в свободном пространстве, поэтому раньше появляется сдавление окружающих органов и, как следствие, боль. При возникновении болей в костях следует предполагать наличие метастазов.
Очень часто новообразования средостения длительное время протекают бессимптомно, и их случайно обнаруживают при профилактическом рентгенологическом исследовании грудной клетки. Клинические проявления новообразований средостения состоят из симптомов сдавления или прорастания опухоли в соседние органы и ткани, общих проявлений заболевания, специфических симптомов, характерных для различных новообразований.
Шванномы (син.: невринома, ней-ринома, неврилеммома) относятся к доброкачественным неврогенным опухолям, исходящим из оболочек периферических нервных корешков, которые в редких случаях могут озлокачествляться. Злокачественные шванномы рецидивируют и метастазируют в регионарные лимфатические узлы и внутренние органы: легкие, печень, кости. До 50% детей имеют метастазы в течение 2 лет после установления диагноза. Опухоли менее 5 см без признаков инвазии имеют более благоприятный исход. В зависимости от распространенности опухолевого процесса различают следующие стадии заболевания: начальные, локализованные (I-II ст.) и распространенные (III-IV ст.).
Для злокачественных шванном средостения характерно длительное бессимптомное течение, медленный рост и медленное прогрессирование. Основными жалобами являются сухой навязчивый кашель и одышка, возникающие вследствие сдавления трахеи и крупных бронхов. Больные поступают в лечебные учреждения с клинической картиной пневмонии. Сдавление пищевода может вызывать дисфагию. На поздних стадиях развития новообразований возникают: общая слабость, повышение температуры тела, потливость, похудание, которые характерны для злокачественных опухолей. Проявление компрессионного синдрома в виде сдавления крупных венозных стволов, главным образом, верхней полой вены (синдром верхней полой вены) для злокачественных шванном средостения не является характерным. Типичной локализацией метастазирования медиастинальных злокачественных шванном у детей являются легкие, кости и головной мозг.
Для диагностики любых опухолей средостения важным диагностическим критерием является локализация образования. Для злокачественных шванном характерна локализация в задних отделах средостения, как правило, по ходу паравертебральных каналов. Одним из основных методов исследования в диагностике объемных образований сре-достения является КТ органов грудной клетки с внутривенным болюсным контрастированием, которое по своей информативности уступает только МРТ.
Компьютерная томография позволяет на ранних стадиях выявлять наличие патологических образований, их размеры и локализацию, определять структуру образований и степень инвазии в окружающие ткани и органы.
На КТ неврогенные опухоли определяются в виде полукруглых или полуовальных однородных образований с ровным и четким наружным контуром, широким основанием прилежащих к позвоночнику и не отделяющихся от него ни в каких проекциях. Большие образования способны в результате давления узурировать позвонки и ребра.
Злокачественные образования имеют неоднородную структуру, быстро растут, могут вызывать деструкцию близлежащих костных структур, могут быть васкуляризированными. Дифференциальную диагностику следует проводить с осумкованным плевритом, аневризмой аорты, туберкулезным натечником, лимфомами, злокачественной опухолью легкого (саркома).
В качестве иллюстрации к вышесказанному представим следующий клинический случай: мальчик 10 лет, впервые поступил в отделение детской онкологии с жалобами на сухой кашель, одышку и похудание. Из анамнеза известно, что ребенок болен в течении 1,5 месяцев, когда появился сухой кашель, насморк, потеря веса. При обращении к врачу по месту жительства был выставлен диагноз «острый фарингит» и назначено симптоматическое лечение на дому – без эффекта.
При повторном обращении к врачу,из-за ухудшения общего состояния ребенок был госпитализирован. По данным рентгенографии органов грудной клетки выявлено объемное образование средостения, затем пациент направлен на дообследование и лечение.
На рентгенограммах и томограммах ор-ганов грудной клетки в МООД (рис.1) –в проекции заднего средостения справа определяется тень дополнительного узлового образования с неровными недостаточно четкими контурами, распространяющегося на правое легкое. В правой плевральной полости определяется жидкость с затеканием по костальной плевре.
На данном фоне у ребенка начинает отмечаться неврологическая симптоматика в виде судорожного синдрома на фоне головной боли.
При КТ исследовании головного мозга (рис. 3) — в левой теменно-затылоч-ной области определяется повышенной плотности образование с неровными контурами, с резко выраженным отеком по периферии и смещением срединных структур головного мозга.
В динамике с 21.09.09г. по 20.11.09г. размеры очагового образования в левой теменно-затылочной области увеличились.
По данным тонкоигольной биопсииобразования средостения выставлен диагноз: злокачественная шваннома средостения, III стадия.
Учитывая гистологический вариант опухоли, распространенность процесса, прогрессирование метастазов в головном мозге больной был признан инкурабельным и направлен в Научно-практический центр медицинской помощи детям с пороками развития челюстно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы для проведения паллиативной терапии.
Павлова Н.Н.,Макееева И.В.
ГУЗ Московский областной онкологический диспансер
Теги: онкология
234567 Начало активности (дата): 27.05.2018 08:39:00
234567 Кем создан (ID): 989
234567 Ключевые слова: педиатрия, онкология, рентгенодиагностика, компьютерная томография, средостение, злокачественные новообразования, нейрогенные опухоли, шванномы, медиастинальные опухоли
12354567899
Похожие статьи
Ранние признаки онкологии головы и шеиВ России полмиллиона человек ежегодно заболевают раком
Бисфосфонатные остеонекрозы челюстей: современное состояние проблемы
Почему не нужно бояться рака молочной железы?
Пациент увидел настоящего рака на рентгеновском снимке
