30.01.2018

Компьютерно-томографическая характеристика легких и околоносовых пазух при синдроме Зиверта–Картагенера

Синдром Зиверта–Картагенера (синдром Картагенера, триада Картагенера) – аутосомнорециссивное заболевание, характеризующееся сочетанием обратного расположения внутренних органов (situs inversus) с бронхоэк тазами и пансинуситом.

Синдром Зиверта–Картагенера (синдром Картагенера, триада Картагенера) – аутосомнорециссивное заболевание, характеризующееся сочетанием обратного расположения внутренних органов (situs inversus) с бронхоэктазами и пансинуситом.

В 1902 г. киевский врач А.К. Зиверт в петербургском еженедельнике “Русский врач” описал мужчину 21 г. с полным обратным расположением внутренних органов, бронхоэктазией и образованием полости в верхней доле правого легкого, а также выраженной патологией верхних дыхательных путей (седлообразное высокое небо, искривление носовой перегородки, гипертрофия слизистой носовых раковин и носоглотки, сдавление надгортанника, втянутость барабанных перепонок).Бронхоэктазы автор считал врожденными [1].

В 1933 г. М. Kartagener описал четыре наблюдения подобного рода и предположил врожденный характер бронхоэктазов [2, 3].В 70х гг. ХХ века было установлено, что у мужчин с синдромом Картагенера имеется нарушение подвижности жгутиков сперматозоидов и ресничек эндотелия, выстилающего респираторный тракт. Нарушение подвижности ресничек и жгутиков получило название синдрома неподвижных ресничек, или первичной цилиарной дискинезии (ПЦД) [4, 5].

Нарушение мукоцилиарного клиренса приводит к задержке инфицированной слизи во всех отделах респираторного тракта и развитию пансинусита, бронхита и бронхоэктазий [6, 7].

Распространенность ПЦД, по данным разных авторов, составляет 1/15000 – 1/60000 новорожденных [8, 9]. В то же время распространенность обратного расположения внутренних органов (situs inversus) составляет1\30000 – 1\60000 новорожденных.

У 50% пациентов situs inversus сочетается с ПЦД [10, 11].

Триада Картагенера, при которой обратное зеркальное расположение органов сочетается с бронхоэктазами и пансинуситом, составляет подгруппу ПЦД.

Для изучения КТсемиотики изменений респираторного тракта при синдроме Зиверта–Картагенера мы провели ретроспективный анализ результатов КТобследования органов грудной клетки и придаточных пазух носа (ППН) у четырех пациентов (у трех женщин в возрасте 6, 43, 57 лет и одного мужчины 17 лет) с подозрением на это заболевание.

Клиническая картина у данных пациентов отражена в табл. 1.


Данные этой таблицы свидетельствуют о том, что в трех наблюдениях заболевание дебютировало в раннем детском возрасте и проявлялось часто рецидивирующими воспалительными заболеваниями респираторного тракта.

У пациентки Ч., 57 лет, страдавшей в течение 20 лет ревматоидным артритом(РА), при рентгенографии органов грудной клетки были обнаружены интерстициальные изменения в легких. При проведении биопсии легкого и гистологической верификации материала был выявлен вторичный амилоидоз легких.

Компьютерную томографию грудной клетки проводили по стандартной программе в спиральном режиме сканирования и с применением алгоритма высокого разрешения (КТВР). Двум пациентам дополнительно была выполнена экспираторная КТВР.

Исследование ППН проводили по стандартной программе во фронтальной и аксиальной проекциях.

Диагноз синдрома Зиверта–Картагенера подтвержден у трех пациентов с помощью ультра структурного анализа.

Полная инверсия внутренних органов обнаружена у всех пациентов. У трех больных при КТ исследовании определялись множественные центрилобулярные структуры, обусловленные расширенными и заполненными бронхиолами (рис. 1).


Изменения преобладали в нижних долях легких, средней доле и язычковых сегментах. Во всех случаях явления бронхиолита сопровождались неравномерной воздушностью легочной ткани вследствие обструктивных нарушений. Наиболее отчетливо участки вздутия легочной ткани обнаруживались при экспираторной КТВР (рис. 2). У этих же пациентов имели место распространенные цилиндрические бронхоэктазы (рис. 3). В двух случаях обнаружили долевые фиброателектазы (рис. 4).



У пациентки с ревматоидным артритом и вторичным амилоидозом легких (диагноз амилоидоза морфологически верифицирован) при КТ грудной клетки было выявлено утолщение междольковых перегородок за счет отложения амилоида в интерстициальных структурах (рис. 5).


Таким образом, у трех больных при КТисследовании определялась картина распространенного инфекционного бронхиолита с признаками бронхиальной обструкции и с образованием бронхоэктазов. По данным различных исследований, развитие бронхиолита при синдроме Зиверта–Картагенера связано с наличием синдрома ПЦД и является одним из характерных признаков патологии бронхолегочной системы у пациентов с данным синдромом [12, 13, 14].

На компьютерных томограммах придаточных полостей носа у трех больных определялись изменения в виде неравномерного утолщения слизистой оболочки обеих гайморовых пазух, лобной пазухи, клеток решетчатого лабиринта (рис. 6). В трех наблюдениях обнаружили недоразвитие лобных пазух, воздухоносных клеток решетчатой кости и сосцевидных отростков височных костей (рис. 7).

Данные о патологических изменениях бронхов и околоносовых пазух при синдроме Зиверта–Картагенера, обнаруженных при КТисследовании, представлены в табл. 2.

При проведении КТ у трех пациентов кроме основных признаков синдрома Картагенера (обратное расположение внутренних органов, бронхоэктазы и пансинусит) были выявлены обструктивные изменения дыхательного тракта, фиброателектазы и признаки бронхиолита.


У пациентки Ч., 57 лет, поражение бронхиального тракта и придаточных пазух носа не отмечалось.

Таким образом, у обследованных нами пациентов характерными компьютернотомографическими признаками ПЦД явились инфекционный бронхиолит со вторичными обструктивными изменениями, бронхоэктазами,пансинуситом в сочетании с недоразвитием  пазух. КТ с большой степенью достоверности выявляет изменения бронхолегочной системы и ППН, что в сочетании с обратным расположением внутренних органов позволяет диагностировать синдром Зиверта–Картагенера.


Комплексное лучевое исследование таких пациентов, включающее КТ органов грудной клетки и ППН, позволяет подтвердить диагноз, точно определить объем и характер поражения.



Ю.А. Маряшева, И.А. Соколина, А.Е. Леонович, Н.И Кокина, А.И. Шехтер

Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова,отдел и кафедра лучевой диагностики и лучевой терапии

Список литературы

1.Зиверт А.К.// Русский врач. 1902. No 38. С. 1360.

2.Даниляк И.Г., Засловский М.Л.Синдром Картагенера–Зиверта // Клиническая медицина. 1970. No 6.С.110–113.

3.Kartagener M. Zur Pathogenese der Bronchiektasien I.Mitteilung: Bronchiektasien bei Situs viscerum inversus. //Beitr. Klin. Erforsch. Tuberk. Lungenkr. 1933. V. 83.P. 489–501.

4.Afzelius B.A.A human syndrome caused by immotilecilia // Science. 1976. V. 193. P. 317–319.

5.Meeks M., Bush A.Primary ciliary dyskinesia (PCD) //Pediatr. Pulmonol. 2000. V. 29. P. 307–316.

6.Afzelius B.A.Immotile cilia syndrome: past, present, and prospects for the future // Thorax. 1998. V. 53.P. 894–897.

7.Schidlow D.V.Primary ciliary dyskinesia (the immotilecilia syndrome) // Ann. Allergy. 1994. V. 73. P. 457–470.

8.Noone P. G., Bali J. L., Carson A. et al.Discordant organ laterality in monozygotic twins with primary ciliary dyskinesia // Am. J. Med. Genet. 1999. V. 82. P. 155–160.

9.Kroon A.A., Heij J.M., Kuijper W.A. et al. Function and morphology of respiratory cilia in situs inversus // Clin. Otolaryngol. 1991. V. 16. P. 294–297.

10.Teknos T.N., Metson R., Chasse T. et al.New developments in the diagnosis of Kartagener’s syndrome //Otolaryngol. Head Neck Surg. 1997. V. 116. P. 68–74.

11.Geremek M., Witt M.Primary ciliary dyskinesia: genes,candidate genes and chromosomal regions // J. Appl.Genet. 2004. V. 45 (3). P. 347–361.

12.Homma H., Yamanaka A., Tanimoto S. et al.Diffuse panbronchiolitis. A disease of the transitional zone of the lung // Chest. 1983. V. 83. P. 63–69.



Теги: компьютерная-томография
234567 Начало активности (дата): 30.01.2018 09:37:00
234567 Кем создан (ID): 989
234567 Ключевые слова:  компьютерная-томография, пазухи, Синдром Зиверта–Картагенера, внутренние органы, спиральный режим
12354567899