Лейкемоидные реакции

… при ряде патологических состояний могут происходить серьезные нарушения выработки и функции лейкоцитов.



Лейкемоидные реакции (reactiones leukaemoideae) - это патологические изменения в крови или в органах кроветворения, напоминающие лейкозы или другие опухоли кроветворной системы, но имеющие реактивный характер и не трансформирующиеся в ту опухоль, на которую они похожи.

Таким образом, лейкемоидные реакции – это патологические реакции крови, сходные с лейкемическими, но отличные по патогенезу. Это функциональное состояние кроветворного аппарата, причинно обусловленное; но носящее преходящий характер. По аналогии с анемией, это не болезнь, а симптом, реактивное состояние костного мозга с весьма характерными изменениями периферической крови. Число лейкоцитов в крови может достигать 50 000 в 1 мкл, или 50 х 10*9/л. Клиническая картина обусловлена основным заболеванием, на фоне которого развилась необычная реакция периферической крови.

Механизм развития лейкемоидных реакций неодинаков при различных типах реакций: в одних случаях – это выход в кровь незрелых клеточных элементов, в других - повышенная продукция клеток крови либо ограничение выхода клеток в ткани, либо наличие нескольких механизмов одновременно. Лейкемоидные реакции могут касаться изменений в крови, костном мозге, лимфатических узлах, селезенке. Особую группу реакций составляют изменения белковых фракций крови, имитирующие опухоли иммунокомпетентной системы - миеломную болезнь, макроглобулинемию Вальденстрема.

Тип лейкемоидной реакции – увеличение тех или иных лейкоцитов в крови, определяется характером патологического процесса, его локализацией, этиологией, патогенетическими особенностями. В зависимости от появления в крови в избыточном количестве тех или иных форменных элементов, различают лимфатические, нейтрофильные, эозинофильные, моноцитарные и другие типы лейкемоидных реакций.

Выделяют две группы лейкемоидных реакций:

I - лейкемоидные реакции миелоидного типа: (1) с картиной крови, как при хроническом миелолейкозе: сепсис, скарлатина, рожа, гнойные процессы, дифтерия, крупозная пневмония, туберкулез, дизентеия, острая дистрофия печени при болезни Боткина и др.; ионизирущая радиация; нервный, раневой, опрерационный шок; интоксикации (сульфаниламиды, угарный газ, уремия); лимфогранулематоз; метастазы в костный мозг; (2) лейкемоидные реакции эозинофильного типа (глисты, аллергия); (3) лейкемоидные реакции миелобластного типа: сепсис, туберкулез, метастазы злокачественных новообразований в костный мозг;

II - лейкемоидные реакции лимфатического и моноцитарно-лимфатического типа: (1) болезнь Филатова (инфекционный мононуклеоз); (2) лимфатические реакции: краснуха, корь, коклюш, ветряная оспа, скарлатина – при гиперлейкоцитозе; (3) симптоматический лимфоцитоз при сепсисе, воспалении, туберкулезе и т.д.; (4) инфекционный лимфоцитоз; (5) к лимфоцитарным лейкемоидным реакциям относят также иммунобластные лимфадениты, отражающие иммунный процесс в лимфатических узлах.

Отличие лейкемоидных реакций миелоидного типа от миелолейкоза:

(1) при лейкемоидных реакциях нет резкого омоложения костного мозга, он метамиелоцитарно-миелоцитарный, а при лейкозе отмечается значительное увеличение бластных форм, при лейкемоидных реакциях сохранен эритроидный росток, сохроняется нормальное лейкоэритробластическое соотношение 3:1, 4:1.

(2) нет выраженной анаплазии при лейкемоидных реакциях как это наблюдается при лейкозе – уродливость ядра, выпячивание протопалзмы;

(3) при лейкемоидных реакциях в периферической крови отмечается рост абсолютного числа и увеличение % содержания зрелых нейтрофилов, менее выраженный сдвиг влево, при лейкозах уменьшается содержание зрелых нейтрофилов, идет избыточная пролиферация молодых, незрелых форм;

(4) при лейкемоидных реакциях часто отмечается токсическая зернистость нейтрофилов;

(5) при цитохимическом исследовании лейкоцитов при лейкозах – отсутствие щелочной фосфатазы или ее снижение, при лейкемоидных реакциях – повышенная активность;

(6) при обострении хронического миелолекоза предвестником бластного криза является эозинофильно-базофильная ассоциация, при лейкемоидных реакциях ее нет;

(7) при миелолейкозах нередко отмечается высокий тромбоцитоз, при лейкемоидных реакциях количество тромбоцитов в пределах нормы (за исключением лейекемоидных реакций на неоплазму);

(8) в начальных стадиях хронического миелолейкоза обнаруживают большую плотную селезенку, при лейкемоидных реакциях иногда также бывает спленомегалия, но селезенка мягкая и никогда не достигает очень больших размеров;

(9) исследование костномозгового индекса созревания нейтрофилов (промиелоциты+миелоциты+метамиелоциты)/(палочкоядерные+сегментоядерные): в норме это соотношение < 1; при лейкемоидных реакциях никогда не превышает 1; при лейкозах может быть значительно увеличено;

(10) при лейкемоиднх реакциях на неопластический процесс в костном мозге можно обнаружить раковые клетки.

Диагностика лейкемоидных реакций основана на анализе клинической картины заболевания, исследованиях мазков крови в динамике и оценке функции костного мозга по данным биопсии (забор костного мозга из кости). Сомнительная картина всегда должна истолковываться против опухолевого процесса крови - лейкозов. Иногда для уточнения диагноза приходится делать повторные биопсии. При увеличении лимфатических узлов большую помощь в диагностике оказывают отпечаток и мазок с поверхности лимфатического узла, взятого для биопсии.

Лечение проводится в соответствии с основным диагнозом. Как правило, адекватная терапия в соответствии с клиническими данными позволяет добиться нормализации картины крови. При длительно сохраняющихся патологических изменениях лейкоцитарной формулы в комплекс терапии дополнительно включают гормоны коры надпочечников (преднизолон), либо другие противоаллергические и симптоматические средства. Все больные, имеющие признаки какого-либо типа лейкемоидной реакции, на протяжении нескольких месяцев или лет наблюдаются гематологом.