Усовершенствованные методики удлинения конечностей у больных ахондроплазией

Появление и развитие аппарата и метода Илизарова позволило существенно расширить показания к удлинению сегментов нижних конечностей. Данный метод стал широко применяться для удлинения длинных трубчатых костей и у пациентов с системными заболеваниями скелета, к которым относятся также больные ахондроплазией. 

К основным симптомам ахондроплазии относят карликовый рост с непропорционально укороченными конечностями. Сопутствующие многоплоскостные деформации конечностей сопровождаются слабостью связочного аппарата, контрактурами тазобедренных и локтевых суставов, лордозом поясничного отдела позвоночника. Отсутствие этиологического и патогенетических методов лечения оставляет место лишь симптоматическим, главным среди которых является ортопедический. Основным методом удлинения сегментов нижних конечностей в настоящее время является метод билокального и монолокального дистракционного остеосинтеза аппаратами наружной фиксации. 

Работа основана на результатах лечения 35 больных, лечившихся в Центре с 2005 по 2009 год, которым поэтапно произведено удлинение бедер, голеней, плеч усовершенствованными методиками чрескостного остеосинтеза, что позволило значительно сократить вероятность развития отдельных видов осложнений, снизить объем оперативных вмешательств. 

В целом суть предложенных усовершенствований касается способа проведения спиц, выполнения остеотомий и компоновки аппаратов. 

Нами предложено при дистракционном остеосинтезе голени детям в возрасте 6-8 лет удлинение большеберцовой кости проводить билокально, а малоберцовой кости - моно-локально в дистальной зоне. В выборе зоны удлинения малоберцовой кости мы руководствовались тем, что деформация в дистальном метафизе большеберцовой кости выражена больше и требует полной коррекции. Немаловажным обстоятельством является и тот факт, что в проксимальном отделе к малоберцовой кости интимно прилегает малоберцовый нерв и вероятность нанесения ему механической травмы во время выполнения остеотомии довольно высока. Спицы в средней трети голени при этом проводят только через диафиз большеберцовой кости, оставляя латеральную группу мышц интактной. 

С целью профилактики контрактуры коленного сустава предложена и применяется методика щадящего проведения спиц при удлинении бедра без прошивания мышц-антагонистов (консольные спицы).

Применение комбинированного спице-стержневого аппарата при монолокальном удлинении бедра дает ряд преимуществ: снижается время оперативного вмешательства, уменьшается объем интраоперационной травмы, уменьшается объем прошивания мягких тканей и, как следствие, их прорезывание (в случае удлинения данного сегмента), проксимальная опора аппарата компактна, что делает пациента более мобильным, а также позволяет находиться в постели в комфортном положении. В целом перечисленные выше преимущества комбинированного остеосинтеза заметно улучшают качество жизни пациента на период остеосинтеза в сравнении со спицевым аппаратом наружной фиксации. 

Для обеспечения оптимальных биомеханических условий функционирования плечевого сустава нами предложено выполнять проксимальную кортикотомию через середину дельтовидной бугристости плечевой кости. В таком случае часть мышечных волокон дельтовидной мышцы остается на проксимальном фрагменте, а часть перемещается вместе со средним. 

Использование вышеописанной методики позволило в 1,5-2 раза увеличить скорость удлинения по сравнению с монолокальным дистракционным остеосинтезом, сократить сроки минерализации костного регенерата и количество осложнений. Внедрение в практику оригинальных приемов техники оперативного вмешательства за счет повышения жесткости опор и уменьшения объема скелетной травмы позволяет существенно сократить интраоперационный травматизм, обеспечить более бережное отношение к тканям удлиняемого сегмента, сократить сроки оперативного и восстановительного лечения, что дает возможность с успехом решать вопросы медицинской, функциональной и социальной реабилитации больных ахондроплазией. 

В целом накопленный нами практический опыт удлинения длинных трубчатых костей позволяет рекомендовать предложенные методики как наиболее надежный и эффективный способ этапного симптоматического лечения больных ахондроплазией. 

А. М. Аранович, О. В. Климов, А. А. Щукин 

Российский научный центр «Восстановительная травматология и ортопедия» им. академика Г. А. Илизарова, г. Курган