06.09.2024
Клинико-лучевые особенности состояния предплечья у детей с врожденным радиоульнарным синостозом: когортное исследование
Проанализированы результаты обследования 92 детей (136 предплечий) с врожденным радиоульнарным синостозом: жалобы на ограничение повседневной активности по шкале ADL (англ.: activity of daily living), качество жизни по данным опросника PedsOL; пронационное положение предплечья; ряд лучевых параметров
ВВЕДЕНИЕ
Врожденный радиоульнарный синостоз (ВРУС) — это редкая аномалия развития верхней конечности, при которой на этапе эмбриогенеза не происходит дифференцировка проксимальных отделов локтевой и лучевой костей, что приводит к их совместному энхондральному окостенению внутриутробно [1, 2, 3]. По классификации аномалий верхней конечности Oberg - Manske - Tonkin ВРУС относится к процессам нарушения лучелоктевой (переднезадней) осевой дифференцировки тканей [4, 5]. Сино- стозирование костей происходит исключительно на уровне проксимального лучелоктевого сочленения, однако может иметь достаточно большую протяженность — вплоть до дистальной трети предплечья [6]. Случаи идиопатического врожденного синостоза дистальных отделов костей предплечья являются казуистическими и, вероятно, имеют иной генез [7, 8].
Функциональные ограничения при ВРУС могут значимо сказываться на повседневной активности пациентов, особенно при выраженной пронационной установке предплечий и двустороннем поражении [9, 10].
Все имеющиеся на сегодняшний день классификации ВРУС носят описательный характер, основаны исключительно на особенностях рентгенологической картины заболевания на уровне проксимального отдела предплечья и имеют ограниченное практическое применение.
Цель работы — определение функционально значимого количественного критерия анатомических изменений предплечья.
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ
Проанализированы данные 92 пациентов (136 предплечий) в возрасте от 2,5 до 17 лет с врожденным радиоульнарным синостозом, проходивших обследование и/или получавших лечение в НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г.И. Турнера с 2010 по 2022 г. (табл. 1).
Дизайн соответствует одноцентровому когортному ретроспективному исследованию для первой части и исследованию по типу случай-контроль для второй части работы.
Исследование выполнено в соответствии с рекомендациями STROBE и разделено на две последовательные части. Целью первой части работы стала оценка взаимосвязи между жалобами пациента, функцией верхних конечностей и клиническими особенностями состояния предплечья у детей с ВРУС. Целью второй части стал анализ рентгенологических характеристик у пациентов с односторонним ВРУС. Схема исследования представлена на рисунке 1.
Критерии включения: рентгенологически верифицированный врожденный радиоульнарный синостоз, возраст пациентов младше 18 лет. В исследование не включены пациенты с неполным представлением данных, а также после хирургического лечения.
Критерии исключения для второй части работы: двустороннее поражение верхних конечностей и отсутствие первичных лучевых данных до хирургического лечения.
Положение предплечья в градусах пронации оценивали клинически при помощи гониометра в положении сгибания в локтевых суставах 90°. Подвывих головки локтевой кости определяли по рентгенограммам предплечья в строго боковой проекции (рис. 2). Лучелоктевой индекс у детей до 11 лет оценивали по методу R. Hafner et al. [11], у пациентов 12 лет и старше аналогично стандартизированному методу у взрослых путем измерения расстояния между параллельными линиями, соответствующими суставной поверхности локтевой кости и дистальному краю сигмовидной вырезки лучевой кости.
Для оценки дугообразной деформации измеряли угол между пересекающимися среднедиафизарными линиями на вершине деформации по рентгенограммам в боковой проекции. Просвет костномозгового канала измеряли от внутренних краев кортикального слоя диафиза костей предплечья, поперечник соответствующей лучевой или локтевой кости измеряли на этом же уровне от наружных поверхностей кортикальных слоев.
После предварительной оценки распределения данных проведен сравнительный анализ лучевых параметров с применением непараметрического критерия Манна - Уитни. Для анализа связей между рентгенологическими, клиническими и функциональными показателями выполнен корреляционный анализ по критерию Спирмена. Теснота связи оценена по шкале Чеддока.
Для определения порога отсечения (точки cut-off) прогнозирования появления жалоб и создания бинарной классификации в зависимости от пронационной установки предплечья и активно предъявляемых жалоб на ограничение повседневной активности выполнен ROC-анализ.
Исследование одобрено этическим комитетом учреждения и проведено в соответствии с этическими стандартами, изложенными в Хельсинкской декларации.
РЕЗУЛЬТАТЫ
Среди пациентов, обращавшихся для проведения хирургического лечения, выявлена большая распространенность ВРУС у лиц мужского пола (соотношение 2 : 1). Средний возраст на момент направления на операцию составил 6 лет. По классификации Cleary - Omer преобладал III морфотип (табл. 1). При двустороннем поражении в 70,5 % наблюдений отмечен одинаковый морфологический вариант, однако у 13 пациентов из 44 (29,5 %) с двусторонним ВРУС определены разные типы по Cleary - Omer.
Между группой пациентов, активно не предъявлявших жалобы на ограничение повседневной активности по шкале ADL, и пациентами, столкнувшимися с функциональными ограничениями, выявлены статистически значимые различия по показателю пронационной установки предплечья (табл. 2).
Оцениваемые рентгенологические характеристики второй части исследования и выявленные числовые характеристики представлены в таблице 3.
Длина локтевой и лучевой кости составила 91,6 ± 5,4 % и 94,1 ± 6,2 % относительно длины интактных костей контралатерального здорового предплечья соответственно.
Различия соотношений длины костей предплечья (локтевой относительно лучевой) на здоровой и пораженной конечности были статистически незначимы.
Выявлено статистически значимое (р < 0,01) уменьшение просвета костномозгового канала, истончение локтевой кости, при относительно сохранном диаметре лучевой кости в сравнении со здоровой конечностью (рис. 3).
Статистически значимых корреляционных связей между жалобами и стороной поражения, полом, возрастом, функциональными шкалами ADL, Failla, ABILHAND, qDASH и суммарным баллом опросника PedsOL не выявлено.
Выявлены статистически значимые (р < 0,05) прямые корреляционные связи умеренной тесноты (rxy = 0,4 и rxy = 0,5) по шкале Чеддока между дугообразной деформацией лучевой кости, пронацион- ным положением предплечья и наличием подвывиха головки локтевой кости, а также между длиной лучевой и локтевой костей и дугообразной деформацией лучевой кости (рис. 4). Между пронационной установкой предплечья и возрастом пациента, лучелоктевым индексом не обнаружено статистически значимых корреляционных связей.
Выявлена статистически значимая (р < 0,001) прямая корреляционная связь заметной тесноты по шкале Чеддока (rxy = 0,6) между тыльным подвывихом головки локтевой кости и выраженностью пронаци- онного положения предплечья (рис. 4).
С учетом наличия статистически значимой корреляционной связи между активно предъявляемыми жалобами на ограничение активности в течение дня, в соответствии со шкалой повседневной активности, и положением предплечья выполнен ROC анализ для определения минимального порогового значения положения предплечья, более которого повышается вероятность наличия жалоб. С учетом того, что на предыдущем этапе статистической обработки данных не выявлено корреляций между стороной поражения (односторонний или двусторонний ВРУС) и предъявляемыми жалобами на ограничение повседневной активности, для ROC-анализа выбрано предплечье с большей пронационной установкой как более клинически значимое, при одинаковом положении предплечий учитывали пронационную установку лишь одного.
Площадь под ROC-кривой, соответствующей взаимосвязи прогноза наличия жалоб и выраженностью пронационной установки правого предплечья в градусах, составила 0,955 ± 0,021 с 95 % ДИ: 0,915-0,995 (рис. 5). Полученная модель была статистически значимой (р < 0,001).
Пороговое значение положения предплечья в точке cut-off составило 45° пронации. При положении предплечья, равном или превышающем данное значение, у пациента прогнозировался высокий риск наличия активно предъявляемых жалоб на ограничение повседневной активности. Чувствительность и специфичность метода составили 91 % и 100 % соответственно.
ОБСУЖДЕНИЕ
Наиболее распространенные в исследовательских работах классификации группы пациентов с ВРУС (табл. 4) основаны исключительно на рентгенологической картине заболевания. При этом сами авторы наиболее популярной классификации [10] отмечали ее ограниченное применение как с позиции оценки функции конечности, так и принятия тактического решения относительно подходов к лечению [14, 15, 16].
Уменьшение просвета костномозгового канала на уровне средней трети диафиза, а также дополнительные изменения на уровне дистального лучелоктевого сочленения соотносятся с современными представлениями с учетом этапов эмбриогенеза и классификации пороков развития верхних конечностей по OMT [4, 5].
В проведенном нами исследовании дополнительно обнаружен подвывих головки локтевой кости в 30 % наблюдений. Необходимо отметить, что в подавляющем большинстве случаев подвывих наблюдали при наиболее частом, по данным литературы и данной работы, III типе синостоза по Cleary - Omer [19, 20, 21, 22]. В ходе исследования отмечено, что, чем более пронационное положение занимало предплечье, тем чаще наблюдался тыльный подвывих головки локтевой кости (рис. 4). Мы предполагаем, что возможной причиной данного явления может быть относительно более интенсивный рост локтевой кости и ее относительное «переудлинение». Около 20 % длины предплечья обеспечивается проксимальной зоной роста лучевой кости и дистальной зоной роста локтевой [23, 24]. Вероятно, «выключение» проксимальной зоны роста лучевой кости при ВРУС III типа способствует замедлению темпов роста, что приводит к отставанию роста кости и обусловливает формирование дугообразной деформации лучевой кости [25], а также прогрессирование дисконгруэнтности в дистальном лучелоктевом сочленении с формированием подвывиха.
Возникает закономерный вопрос: является ли несоответствие продольных размеров лучевой и локтевой костей истинным анатомическим или же является проекционным искажением на основании рентгенологического обследования R.A. Epner et al. [26] и A.K. Palmer et al. [27] в двух независимых исследованиях продемонстрировали, что относительная длина лучевой и локтевой костей зависит от положения предплечья. Пронационное положение визуально увеличивает длину локтевой кости, а супинационное, наоборот, ее уменьшает. J.M. Jung et al. [28] выявили по данным рентгенографии 120 здоровых добровольцев, что длина локтевой кости максимальна в положении пронации и минимальна в положении супинации.
Решением данной проблемы интерпретации полученных результатов работы может стать стандартизация проекций исследования или выполнение компьютерной томографии предплечья у пациентов с ВРУС. G. L. Yeh et al. [29] рекомендуют стандартизировать измерения лучелоктевого индекса при нейтральном положении предплечья. Однако достичь этого положения у пациентов с радиоульнарным синостозом анатомически невозможно. Несмотря на выявленную статистически значимую связь между вариантом длины локтевой кости, авторы отмечают, что клинически эти данные могут быть незначимыми [29]. Наличие деформации лучевой кости в большинстве случаев не позволяет восстановить ротационные движения даже при разделении зоны синостоза и внедрении трансплантатов [30, 31, 32].
Отсутствие статистически значимых различий соотношений длины костей предплечья (локтевой относительно лучевой) свидетельствует о пропорциональном укорочении обеих костей пораженного предплечья. Данная диспропорция может косвенно свидетельствовать о частичном сохранении функции проксимальной зоны роста лучевой кости, обеспечивающей 20-25 % длины предплечья, по данным литературы [23, 24].
Отсутствие статистически значимых корреляционных связей между выраженностью пронационного положения предплечья и возрастом пациента может свидетельствовать о том, что изменения являются статичными и не прогрессируют с течением времени.
Патологические изменения при ВРУС у детей вовлекают структуры предплечья на всем протяжении, а не ограничиваются изменениями только на уровне проксимального лучелоктевого сустава.
Возможные недостатки исследования. Небольшой размер выборки пациентов, активно не предъявляющих жалобы на ограничение повседневной активности, у которых ВРУС стал случайной находкой. При положении предплечья, близком к среднефизиологическому, пациенты могут не обращаться к врачу или же оставаться под амбулаторным наблюдением по месту жительства. Данная особенность может влиять на репрезентативность выборки.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Мы предлагаем учитывать зависимость активно предъявляемых жалоб пациента от положения предплечья в классификации ВРУС, а также при определении показаний к хирургическому лечению пациентов детского возраста с данной патологией, выделяя функциональный (< 45° пронации) и дисфункциональный (> 45° пронации) варианты.
СПИСОК ИСТОЧНИКОВ
Miura T, Nakamura R, Suzuki M, Kanie J. Congenital radio-ulnar synostosis. JHand SurgBr. 1984;9(2):153-155.
Li YY, Olisova K, Chen YN, Chang CH, Chang TY. Congenital radioulnar synostosis: is prenatal diagnosis possible - A case report. Taiwan J Obstet Gynecol. 2023;62(2):334-335. doi: 10.1016/j.tjog.2022.09.011
Rutkowski PT, Samora JB. Congenital Radioulnar Synostosis. J Am Acad Orthop Surg. 2021;29(13):563-570. doi: 10.5435/ JAAOS-D-20-01133
Tonkin MA, Oberg KC. The OMT Classification of Congenital Anomalies of the Hand and Upper Limb. Hand Surg. 2015;20(3):336-342. doi: 10.1142/S0218810415400055
Goldfarb CA, Ezaki M, Wall LB, et al.The Oberg-Manske-Tonkin (OMT) Classification of Congenital Upper Extremities: Update for 2020. J Hand SurgAm. 2020;45(6):542-547. doi: 10.1016/j.jhsa.2020.01.002
Yang Y, Zhu G, Chen F, Zhu Y. Congenital middle radioulnar synostosis: Report of a probable subtype. J Orthop Sci. 2023;28(5):1189-1192. doi: 10.1016/j.jos.2020.12.032
Shoham Y, Gurfinkel R, Sagi A. Idiopathic distal radioulnar synostosis. J Plast Surg Hand Surg. 2014;48(1):89-90. doi: 10.3109/2000656X.2012.754626
Mahajan NP, Kumar G, Yadav AK, Mane AV, Gop A. Idiopathic Proximal Radioulnar Synostosis - A Rare Case Report and Review of Literature. J Orthop Case Rep. 2020;10(7):49-52. doi: 10.13107/jocr.2020.v10.i07.1914
Bank S, Farr S, Gallone G, et al. Results after treatment of congenital radioulnar synostosis: a systematic review and pooled data analysis. JPediatr Orthop B. 2021;30(6):593-600. doi: 10.1097/BPB.0000000000000841
Федорова Ю.А., Виссарионов С.В., Прощенко Я.Н. и др. Хирургическая коррекция по-ложения предплечья у детей с врожденным радиоульнарным синостозом: систематический обзор литературы. Травматология и ортопедия России. 2022;28(3):83-96. doi: 10.17816/2311-2905-1764
Hafner R, Poznanski AK, Donovan JM. Ulnar variance in children--standard measurements for evaluation of ulnar shortening in juvenile rheumatoid arthritis, hereditary multiple exostosis and other bone or joint disorders in childhood. Skeletal Radiol. 1989;18(7):513-516. doi: 10.1007/BF00351750
Liu L, Liu C, Rong YB, et al. Radial Pronation Angle: A Novel Radiological Evaluation Index of Congenital Proximal Radioulnar Synostosis. Ann Plast Surg. 2020;84(5S Suppl 3):S196-S201. doi: 10.1097/SAP.0000000000002368
Shingade VU, Shingade RV, Ughade SN. Results of single-staged rotational osteotomy in a child with congenital proximal radioulnar synostosis: subjective and objective evaluation. JPediatr Orthop. 2014;34(1):63-69. doi: 10.1097/ BPO.0b013e3182a00890
Cleary JE, Omer GE Jr. Congenital proximal radio-ulnar synostosis. Natural history and functional assessment. J Bone Joint Surg Am. 1985;67(4):539-545.
Li J, Chen K, Wang J, et al. An anatomical classification of congenital proximal radioulnar synostosis based on retrospective mRi measurement combined with radiography. Sci Rep. 2022;12(1):6585. doi: 10.1038/s41598-022-09411-6
Tan W, Yuan Z, Lin Y, et al. Rotational osteotomy with single incision and elastic fixation for congenital radioulnar synostosis in children: a retrospective cohort study. Transl Pediatr. 2022;11(5):687-695. doi: 10.21037/tp-22-111
Tachdjian M. Congenital radioulnar synostosis. In: Tachdjian M. Pediatric Orthopaedics. Philadelphia: Saunders Publ.; 1990:180. Wilkie D. Congenital radio-ulnar synostosis. Br J Surg. 1913;1(3):366-375. doi: 10.1002/bjs.1800010305
Bo H, Xu J, Lin J, et al. Outcomes of two-stage double-level rotational osteotomy in treating patients with congenital proximal radioulnar synostosis. World J Pediatr Surg. 2023;6(2):e000578. doi: 10.1136/wjps-2023-000578
Hamiti Y, Yushan M, Yalikun A, et al. Derotational Osteotomy and Plate Fixation of the Radius and Ulna for the Treatment of Congenital Proximal Radioulnar Synostosis. Front Surg. 2022;9:888916. doi: 10.3389/fsurg.2022.888916
Martmez-Alvarez S, Gonzalez-Codo S, Vara-Patudo I, et al. Double-level Intraperiosteal Derotational Osteotomy for Congenital Radioulnar Synostosis. J Pediatr Orthop. 2022;42(7):e756-e761. doi: 10.1097/BPO.0000000000002191
Nema SK, Ramasubramani P, Pasupathy P, Austine J. Corrective derotation osteotomies to treat congenital radioulnar synostosis in children: results of a systematic review and meta-analysis. Indian J Orthop. 2022;56(5):717-740. doi: 10.1007/s43465-021-00582-4
Blount WP. Fractures in children. Postgrad Med. 1954;16(3):209-216. doi: 10.1080/00325481.1954.11711663
Edmond T, Laps A, Case AL, et al Normal Ranges of Upper Extremity Length, Circumference, and Rate of Growth in the Pediatric Population. Hand (N Y). 2020;15(5):713-721. doi: 10.1177/1558944718824706
Прокопович Е.В., Конев М.А., Афоничев К.А. и др. Врожденный радиоульнарный синостоз: варианты проявления и оперативное лечение. Травматология, ортопедия и восстановительная хирургия детского возраста. 2016;4(3):16-25. doi: 10.17816/PTORS4316-25
Epner Ra, Bowers WH, Guilford WB. Ulnar variance--the effect of wrist positioning and roentgen filming technique. J Hand Surg Am. 1982;7(3):298-305. doi: 10.1016/s0363-5023(82)80183-4
Palmer AK, Glisson RR, Werner FW. Ulnar variance determination. J Hand Surg Am. 1982;7(4):376-379. doi: 10.1016/ s0363-5023(82)80147-0
Jung JM, Baek GH, Kim JH, et al. Changes in ulnar variance in relation to forearm rotation and grip. J Bone Joint Surg Br. 2001;83(7):1029-1033. doi: 10.1302/0301-620x.83b7.11062
Yeh GL, Beredjiklian PK, Katz MA, et al. Effects of forearm rotation on the clinical evaluation of ulnar variance. J Hand Surg Am. 2001;26(6):1042-6. doi: 10.1053/jhsu.2001.26657
Sakamoto S, Doi K, Hattori Y, et al. Modified osteotomy (Kanaya's procedure) for congenital proximal radioulnar synostosis with posterior dislocation of radial head. J Hand Surg Eur Vol. 2014;39(5):541-548. doi: 10.1177/1753193413493386
Kanaya F, Kinjo M, Nakasone M, et al. Preoperative radius head dislocation affects forearm rotation after mobilization of congenital radioulnar synostosis. J Orthop Sci. 2023;28(6):1285-1290. doi: 10.1016/j.jos.2022.10.008
Bai F, Chen S, Liu L, et al. Treatment of Congenital Radioulnar Synostosis Using a Free Vascularized Fascia Lata Graft. Orthop Surg. 2022;14(6):1229-1234. doi: 10.1111/os.13226
Юлия Андреевна Федорова — аспирант
Сергей Валентинович Виссарионов — доктор медицинских наук, профессор, чл.-корр. РАН, директор
Вячеслав Иванович Зорин — кандидат медицинских наук, доцент
Теги: радиоульнарный синостоз
234567 Начало активности (дата): 06.09.2024 18:49:00
234567 Кем создан (ID): 989
234567 Ключевые слова: радиоульнарный синостоз, ребенок, классификация
12354567899
Похожие статьи
Хирургическая коррекция положения предплечья у детей с врожденным радиоульнарным синостозом: систематический обзор литературыРентген на дому 8 495 22 555 6 8
Синостоз. Симптомы. Диагностика
Синостоз
