Аномалии краниовертебральной области

В краниовертебральных, как и в других переходных областях, в процессе внутриутробного развития нередко формируются различные аномалии с дефектом или избыточным развитием отдельных элементов соответствующей зоны — по существу проявления дизрафического статуса. Некоторые из них, сказываясь на статокинетике, гемо- и ликвородинамике данной зоны, обнаруживают клиническую значимость на определенном этапе жизни. Различают в основном манифестацию затылочного позвонка, ассимиляцию атланта, аномалии положения аксиса в отношении атланта или оси большого затылочного отверстия, деформацию A.Arnold (1874) — J.Chiari (1896), базилярную импрессию, платибазию (Давиденков С.Н., Кулькова Е.Ф., Гольдберг Д.Г., 1949; Garcin R., Oeconomos D., 1953; Spillane J. et at, 1957; Bergerhoff W., 1958; Dietrich H., 1959; Рубашева А.Е., 1967; Klaus E., 1969; Diecmann, 1970; Salomon A., Mark В., 1976 и др.) (рис. 5.3). Отдельно рассматривают аномалию костного ложа позвоночной артерии, включая аномалию Киммерле.

Пониманию механизма возникновения краниовертебральных аномалий помогает позвоночная теория развития черепа, согласно которой в состав затылочной кости входят три сегмента позвоночника. С учетом указанной теории D.Torclus и W.Gehle (1970) предложили поуровневую классификацию аномалий краниовертебральной зоны (табл. 5.2). Иногда (в 0,4%) в хрящевом сегменте чешуи затылочной кости новорожденного над большим затылочным отверстием прослеживаются добавочные центры окостенения, представляющие закладку дополнительного позвонка — затылочного (Meckel J.Jr., 1813; Свешников А., 1906). Возможные его рентгенологические проявления: 1) третий мыщелок, рудимент передней дуги затылочного позвонка; 2) околомыщелковый (поперечный) отросток, соединяющийся с поперечным отростком атланта; 3) вырезка по заднему краю большого затылочного отверстия — незаращение задней дуги затылочного позвонка; 4) незаращение задней дуги атланта, которая выявляется при специальных укладках на фоне затылочного отверстия (Задворнов Ю.Н., 1967). Последние две аномалии не имеют, видимо, существенного клинического значения.

Начиная с наблюдения Колумба (R.Columbus) — ученика Везалия, известна аномалия в форме костного соединения атланта с затылочной костью — ассимиляция атланта. Клиническое значение этой аномалии представлено в известных «лекциях» С.Н. Давиденкова (1952). Она может сочетаться с платибазией, при которой укорочен скат — его дистальный отдел как бы усечен (Рубашева А.Е., 1967): передний край большого затылочного отверстия расположен выше заднего, и наклон плоскости большого затылочного отверстия в сагиттальной плоскости превышает 35°. Соответственно этому укорочению ската аксис наклонен кзади — усиливается лордоз в верхнешейном отделе, что приводит к перегрузке и артрозу суставов Q_H, а также к перегрузке межпозвонковых дисков. Иногда эта аномалия сочетается с торможением дифференцирования зубовидного отростка (os odontoideum).

Базилярная импрессия — воронкообразное вдавливание по направлению кверху структур основания черепа вокруг большого затылочного отверстия. Череп как бы опускается на позвоночник, элементы которого вдаются в череп. Скат затылочной кости приподнимается, что приводит к увеличению сфеноидального угла. Этот угол (100-135°) образуется между линией ската и горизонтальной линией, идущей к носолобному шву. При базилярной импрессии он составляет 160-180°. При данной аномалии выявляемое на MRI расстояние от верхушки зуба до ствола и к спинному мозгу больше 31 мм (Dvorak J., 1991).

Большое затылочное отверстие при базилярной импрессии имеет форму сердца, обращенного выпуклостью кзади. Скат истончен, лежит в горизонтальной плоскости. Эта аномалия также часто сочетается с ассимиляцией атланта. Базилярная импрессия может быть вторичной, приобретенной вследствие остеопороза при остеомаляции, рахите и др.

Имеется много показателей клинической значимости аномалий основания черепа и его перехода в шейную область, включая обобщающие количественные критерии (Бродская З.Л., 1979). Некоторые из них, наиболее часто встречающиеся, представлены нарис. 5.3.

В краниовертебральной области особенно важно определить, существуют ли условия дискомфорта для ствола мозга и зоны его перехода в спинной мозг. В нормальных условиях большое затылочное отверстие достаточно широкое и, проникая через него, мозг нигде не встречает костных препятствий — вершина зуба аксиса и задний край его расположены ниже каудального края ската. Линия ската на боковой рентгенограмме не должна пересекать зуб аксиса (линия Chamberlain E., 1939 — Wackenheima А., 1974). Вершину аксиса не должна пересекать линия Camberlain E. — от твердого неба до переднего края основания затылочной кости (см. рис. 5.3).

Зубовидный отросток аксиса формируется из прилегающих склеротомов I и II шейных позвонков. На 3-4 году жизни происходит слияние тела позвонка с зубовидным отростком. Задержка этого окостенения может привести к развитию диска в этом участке — зубовидной кости, или к аплазии зубовидного отростка (Bevan, 1863; Roberts S., 1933; Дьяченко В.А., 1949; McRae В., 1953; Заславский Е.С., 1969; Задворнов Ю.Н., 1975; Sherk H.H., Dowaunt S., 1980; Чудновский Н.А., Зайцева Р.Л., Чудновская М.Н., 1981). При этом передняя дуга атланта имеет необычайно большие размеры (Бродская З.Л., 1970). Из-за нарушения стабильности передней стенки позвоночного канала и перегрузки межпозвонковых суставов С].[[ возможны артрозы и спондилолистез с сужением позвоночного канала. При смещении аксиса возможны, во-первых, перегибы ствола мозга с соответствующими гемо- и ликвородинамическими нарушениями, если имеет место высокое стояние зуба аксиса (см. рис. 5.3). Возможны, во-вторых, компрессии спинного мозга при наличии подвижной зубовидной кости и других аномалий, способствующих переднему смещению и подвывиху атланта. Зубовидный отросток аксиса, как упомянуто выше, фиксирован спереди передней дугой атланта, сзади — поперечной связкой. При врожденной, как и приобретенной недостаточности зубовидного отростка последний смещается кзади, ограничивая таким образом сагиттальный размер позвоночного канала. Среди больных, попадающих в нейрохирургический стационар по поводу атланто-аксиальных дислокаций, врожденный вариант смещения составляет примерно одну четверть. Другую четверть составляют патологические смещения и половину — травматические (Оспа А. И., 1979).

При аномалии Арнольд-Киари над высоким зубом аксиса в уплощенной задней черепной ямке и при условии фиксации короткого конского хвоста к крестцу спинной мозг и ствол подвергаются растяжению (гипотеза Chiari, 1896; Penfleld Ж; Coburn D., 1938; Lichtenstein В., 1943; Goldstein F., Kepes J., 1966). Некоторые авторы придают при этом большое значение несоответствию между малыми размерами задней черепной ямки и гипертрофированным задним мозгом, а также ликвородинамическим нарушениям (RusselD., 1949; Barry A. etai, 1957; Дерябина Е.И., 1962; Парамонов Л.В., Коломейцева И.П., 1965). С помощью МР-томографии легко устанавливаются 4 варианта данной аномалии:

1. Смещение миндалин мозжечка ниже плоскости затылочного отверстия без нарушений ликвородинамики.

2. Смещение миндалин до Сц; тампонада затылочной и большой охватывающей цистерн и сглаживание субарахноидальных борозд — грубые ликвородинамические нарушения, частое сочетание с сирингомиелией.

3. Варолиев мост и продолговатый мозг расположены ниже указанной плоскости, грубые спинальные нарушения.

4. Гипоплазия мозжечка с эктопией продолговатого мозга (Stare D., 1988; Ахмадов Т.А. и соавт., 1993).

В том месте, где позвоночная артерия располагается горизонтально над дугой атланта, встречается аномалия A.Kimmerle (1930) — превращение борозды позвоночной артерии над дугой атланта в канал вследствие оссификации косой атланто-окципитальной связки. Такой полный или частичный костный мостик над бороздой, в которой ограничивается подвижность позвоночной артерии и первого шейного корешка, встречается, по данным различных авторов, в 12-13% (Saupe E., 1932; Brocher /., 1955; Krayenbuhl H., Yasargil M., 1957; Kendrickg, 1963; Фортушнов Д.К, 1965; Schlegel К., 1968) и даже до 35-38% (Задворнов Ю.Н., 1979; ПопелянскийА.Я., 1981). Эта аномалия, согласно данным А.Я.Попелянского (1981), в 42% сочетается с вытянутой эллипсоидной формой межпоперечного отверстия, в 47% — с наклоненным книзу поперечным отростком атланта. Что касается наклонного положения поперечных отростков других позвонков, то, как показали результаты параллельных томо- и ангиографических исследований З.Л.Бродской (1977), такой вариант строения поперечных отростков сочетается с врожденной гипоплазией боковой части соответствующего тела позвонка.

Я.Ю. Попелянский
Ортопедическая неврология (вертеброневрология)