Основные врожденные заболевания ОДС
Лекция
План лекции:
Введение.
Дисплазия тазобедренного сустава и врожденный
вывих бедра.
Патогенез,профилактика,ранняя диагностика.
Особенности лечения в разных возрастных группах.
Врожденная косолапость. Клиника,диагностика,лечение.
Врожденная мышечная кривошея.Болезнь Клиппель-Фейля,
Гризеля,шейные ребра.Врожденное высокое стояние лопатки.
Диагностика,лечение.
Врожденные заболевания верхней конечности:синдактилия,
полидактилия,эктрадактилия,косорукость.Диагностика,лечение.
Цель:
Уметь: оценить соврем.проблемы данного раздела,пользо-
ваться современными способами и методами диагностики и
лечения.
Врожденные заболевания опорно-двигательбной системы представ-
ляют практический интерес как для врача-педиатра,так и врача-ле-
чебника,который имеет отношение к выявлению и лечению последствий
врожденных заболеваний в подростковом,юношеском и взрослом возрас-
те.
Среди заболеваний детского возраста все большее внимание
привлекают различные патологические состояния,связанные с врожден-
ными пороками развития отдельных органов или целых систем организ-
ма. Многочисленные данные обследования новорожденных детей показы-
вают,что врожденные аномалии (пороки)развития встречаются с часто-
той от 0,3% до 12%-13%, в среднем у 3-4% детей.
По данным М.В.Волкова имеется более 1500 только наследствен-
ных заболеваний, причем, половина из них - это врожденные заболе-
вания костно-суставной и нервно-мышечной систем.
Среди этиологических факторов врожденных заболеваний принято
выделять три основные группы:экзогенные,эндогенные и генетические.
При этом также следует напомнить Вам о том, что генетические фак-
торы могут быть следствием внешних воздействий или носить наследс-
твенный характер (наследование по рецессивному и доминантному ти-
пу).
Врожденные заболевания ОДС у детей сотавляют около 50% всей
патологии ОДС детского возраста.По данным РБ врожденные заболева-
ния ОДС составили 25,3% всех ортопедических заболеваний.
Среди врожденных заболеваний ОДС доминируют:дисплазия тазо-
бедренного сустава и врожденный вывих бедра (от 30 до 70-80% всех
состоящих с патологией ОДС детей) Затем следует кривошея
(10-30%),косолапость (1,3-34,4%),синдактилия,полидактилия и др.
аномалии кисти и стопы,эктромелия и др. (10-15%).
Дисплазия тазобедренного сустава,врожденный вывих (подвы-
вих) бедра.
__________________________________________________________________
Врожденный вывих бедра отмечается у 5 из 1000 новорожденных.
Сложнее определить частоту дисплазии тазобедренного сустава, ибо
это связано с уровнем организации первичного выявления патологии
ОДС.
На соновании имеющихся исследований,эту патологию следует
рассматривать,как одно из проявлений неправильного формирования
тазобедренного сустава,которое возникает на ранних стадиях внутри-
утробного развития плода.
Анатомические и функциональные изменения в суставе при всех
формах аномалии с возрастом прогрессируют. Поэтому, эффективным
является лечение,начатое в первые дни или недели жизни ребенка.
Однако,раннее лечение возможно лишь при условии ранней диагности-
ки,что осуществимо при подготовке всех врачей по этому разделу,и
при правильной организации осмотра новорожденных в родильных до-
мах.Следует помнить, что особенное внимание врача должны привле-
кать дети,родившиеся в ягодичном предлежании. В этой группе дисп-
лазия тазобедренного сустава встречается примерно в 20%
Из всех многочисленных симптомов следует отдать первенство
следующим,на наш взгляд наиболее достоверным:
- ассиметрия кожных (аддукторных,ягодичных)складок,
- ограничение отведения ножек,
- наружная ротация нижней конечности,
- симптом соскальзывания (Ортолани),симптом "щелчка",симптом
"поршня".
Перечисленные симптомы позволяют лишь,чаще всего,заподозрить
патологию. К сожалению, рентгеновские методы диагностики в этом
возрасте мало достоверны и рентгенография применяется лишь с 3-х
месячного возраста. Новейшие достижения техники интраскопии позво-
ляют надеяться на получение новых методик лабораторной диагностики
(ЯМР-томография,УЗИ-диагностика и пр.).
Ранними рентгеновскими признаками дисплазии тазобедренного
сустава и врожденного вывиха бедра являются:
Триада Путти - недоразвитие или аплазия ядра окостенения го-
ловки бедра, скошенность крыши вертлужной впадины, высокое стояние
и латеропозиция проксимального конца бедренной кости.
Причем, оценка рентгенограммы трехмесячного ребенка сложна и
требует значительных навыков. В этом отношении определенная помощь
обеспечивается специальными построениями на рентгенограмме (схема
Хильгенрайнера и др.).
Лечение дисплазии и врожденного вывиха бедра во многом опре-
деляется возрастом пациента. Можно условно пациентов разделить по
возрастам на ряд групп:
- новорожденные и дети до 3 месячного возраста,
- дети от 3 мес. до 9 мес.-1 года,
- дети от 1 до 3 лет,
- дети от 3 до 5 лет,
- дети от 5 до 14 лет,
- подростки старше 14 лет,
- взрослые.
В первой группе диагноз еще не полностью достоверен и носит,в
основном предположительный характер.
Назначают: ЛФК,широкое пеленание,специальные конверты для но-
ворожденного с клином,стремена Павлика, подушечку Фрейка, разщд-
вижные шинки Виленского.
Во второй группе диагноз после анализа рентгенограмм стано-
вится очевидным. Однако, функециональное лечение все еще остается
достаточно эффективным. Оно аналогично описанному, но требует бо-
лее пристального внимания ортопеда, от чего и зависит, в основном,
его успех.
В более старшем возрасте (группа от 1 до 3 лет), как правило,
мы имеем уже дело с контрактурами,ригидностью мышц и рассчитывать
на центрацию головки в вертлужной впадине простым отведением ножки
едва ли возможно. В этом возрасте применяют предварительное вытя-
жение по специальным методикам с послдедующим вправлением бедра и
фиксацией его в отведенном положении с внутренней ротацией в гип-
совой повязке. Ведение больных в фиксирующих повязках может прово-
диться по различным методикам, которых предложено очень много. В
свое время был широко известен метод Лоренца, требовавший пребыва-
ние ребенка в фиксирующей повязке длительноре время (9 мес.) в
трех положениях. Однако, при этом было полдучено такое количество
осложнений (асептических некрозов головки бедра,рецидивов), что от
метода Лоренца отказались повсеместно, но отдельные его элементы
лежат в основе фиксирующих первые три месяца гопсовых повязках.
В эти сроки вместо гипсовых повязок в некотрых клиниках применяют
специальные шины (например, пластмассовую шину Волкова М.В.)
Сроки лечения в этом возрасте различны, но колеблются в пре-
делах от 4 до 6-7 месяцев. Контроль - по данным рентгенографии и
клиники. Осложнения 8,9%, неудачи - 1,2% случаев.
Старше трех лет (но иногда с 9 мес.) прибегают к открытому
вправлению врожденного вывиха бедра. В возрасте 5 лет и старше
простое вправление часто не достигает успеха. Поэтому, его сочета-
ют с деротационными остеотомиями, остеотомиями с укорочением бера
в вертельной области (соеотомия по Заградничеку,Богданову), с уг-
лублением вертлужной впадины и укутыванием головки бедра капсулой
тазобедренного сустава (операция Колонна).
В возрасте 14 лет и старше часто прибегают к внесуставным
операциям (Солтера, Хиари, навес по Кенигу, лепестковая и др.ре-
конструкция крыши вертлужной впадины и др.).
В последующем могут возникать проблемы диспластических кок-
сартрозов, аваскулярных некрозов головки бедра, конгтрактур, кото-
рые частично рассматривались нами в других лекциях, а частично не
могут быть умещены в короткую учебную программу Вашей подготовки.
Врожденная косолапость (pes equino-excavato-adducto-varum)
__________________________________________________________
Врожденная косолапость наблюдается чаще у мальчиков (68%),
причем, она бывает двусторонней у 38-40% больных.
Консервативные методы лечения врожденной косолапости были
разработаны В.О.Орловым (1874) и Н.Ф.Гагманом (1878).
Ранняя диагностика, в общем, не сложна. Ориентируются на сле-
дующие основные симптомы:
- сгибательная контрактура (эквинус)стопы,
- приведение переднего отдела (аддукция) стопы,
- полая стопа,
- варус пятки.
Лечение включает в себя следующие элементы:
- первые две недели ЛФК и бинтование стопы по Финку-Эттинге-
ну,
- этапные гипсовые повязки с последовательным устранением пе-
речисленных выше деформаций со сменой гипсовых повязок каждые две
недели.
Успех - 80-90% наблюдений. Некоторые авторы дают более писси-
местические сведения. Зависит от своевременности,качества и после-
довательности лечения. При правильном лечении подавляющее число
больных выздоравливает.
При неэффективности у детей прибегают к операциям на капсуль-
но-связочном аппарате (операции капсуло-фасцио-лигаментотомии по
Зацепину,Штурму).
На скелете оперируют после 14 лет - серповидная резекция сто-
пы по Куслику, трехсуставной артродез по Лямбринуди и пр.
Последние годы широко используют методы Г.А.Илизарова. Одним
из сторонников и авторов метродик является Гафаров - выпускник
БГМИ, директор Казанского ортопедического центра.
Врожденная мышечная кривошея (torcicolli)
_________________________________________
Врожденная мышечная кривошея является одной из наиболее расп-
ространенных аномалий ОДС. Например, по данным ортопедических ка-
бинетов г.Санкт-Петербурга составили до 31% по отношению врожден-
ных ортопедических заболеваний и 3% относительно всех ортопедичес-
ких заболеваний.
Теории:травматическая,воспалительная,диспластическая и пр.
При этой деформации укорочение одной из
m.sternokleidomastoideus приводит к наклону головы в сторону изме-
ненной мышцы,поворот - в противоположную. Кроме ассиметрии ли-
ца,черепа,возникает вторичная деформация туловища,ассиметрия надп-
лечий и сколиотическая осанка, которая может стать началом сколио-
тической болезни.
Грудной сосок на стороне соответствующей укорочению грудин-
но-ключично-сосковой мышцы,расположен выше и бывает сдвинут в сто-
рону передней подмышечной линии. Ключица приподнята и смещена.Над-
плечье и лопатка на больной стороне стоят выше и внутренний край
лопатки дальше отстоит от грудной клетки и пр.
Диагностика не сложна в возрасте 3 недели и более.Более ран-
няя диагностика затруднительна.
Лечение: на первом этапе - ЛФК,фиксирующие повязки.
В возрасте # года и старше - операции на мышцах шеи. Наиболее
популярные операции - операция Т.С.Зацепина с резекцией стерналь-
ной и ключичной ножек грудинно-ключично-сосцевидной мышцы и расс-
чением фаций шеи.
Болезнь Гризеля,Клиппель-Фейля,шейные ребра.
Теги:
234567 Начало активности (дата):
234567 Кем создан (ID): 1
234567 Ключевые слова: дисплазия тазобедренного сустава
12354567899
