21.01.2016
Особенности естественного продольного и поперечного роста конечностей у больных ахондроплазией
Причиной избирательного нарушения продольного роста одной или всех конечностей у детей может быть нарушение метаболизма, повреждение или недоразвитие соответствующих метаэпифизарных пластинок роста (МЭПР).
Причиной избирательного нарушения продольного роста одной или всех конечностей у детей может быть нарушение метаболизма, повреждение или недоразвитие соответствующих метаэпифизарных пластинок роста (МЭПР).
Скорость продольного роста кости и достигаемые конечностью дефинитивные размеры обычно прямо пропорциональны величине площади соответствующих МЭПР . Однако механизм взаимосвязи площади этих пластинок и скорости роста конечности остаѐтся не совсем ясным.
Предполагается, что силой, способной повлиять на рост, является увеличивающаяся с возрастом масса тела и давление на МЭПР при ортостатическом положении тела. По некоторым подсчѐтам величина удельного давления, которая способна отрицательно повлиять на скорость продольного роста кости, составляет 2,8 кг/см2 , сила же 3,8 кг/см2 способна полностью остановить рост . Эта сила примерно в 3 раза больше той, которая возникает при осевом нагружении конечности массой тела.
Однако эти расчѐты становятся бессмысленными, когда речь идѐт о механизме торможения роста верхних конечностей человека.
По мере роста ребѐнка увеличиваются как площадь МЭПР, так и упругость окружающих кость мышц . Клинический анализ особенностей роста конечностей у больных с последствиями полиомиелита и ахондроплазией позволил прийти к выводу, что отрицательное влияние на скорость роста костей может оказывать не только избыточное, но и недостаточное
удельное давление на МЭПР. При этом сделано предположение, что задержка роста при ахондроплазии в значительной мере обусловлена недостаточным тонусом мышц отстающих в продольных размерах конечностей.
Антропометрические исследования выполнены у 417 здоровых обследуемых от 2 до 18 лет, а также
у 314 больных ахондроплазией, поступивших на лечение в клинику института. Кроме того обследованы 38 больных с врожденным недоразвитием малоберцовой кости.
Площадь поперечного сечения метаэпифизарных пластинок роста (МЭПР) различных костей вычисляли по формуле эллипса, оценивая диаметры пластинок по рентгенограммам в двух проекциях. Для оценки площади МЭПР в
норме использовали рентгенограммы конечностей выполненные в день травмы у 60 детей без нарушения роста конечностей. О величине поперечной твердости икроножной мышцы в покое мы судили на основании данных миотонометрии, полученных с использованием механического тонометра, выполненного на базе индикатора перемещения часового типа ИЧ-5. Объѐмная скорость кровотока голени оценивалась на основании окклюзионной плетизмографии.
При анализе возрастных кривых длины голени выявлено, что график больных ахондроплазией существенно ниже графика здоровых детей и подростков . При обследовании больных с эктромелией подтверждено известное правило: скорость роста и продольные размеры бедра и голени тем меньше, чем меньше площадь поперечного сечения дистальной МЭПР
бедра и проксимальной голени .
При этом выявляется, что после достижения МЭПР суммарной площади берцовых костей 60 см2 увеличения длины голени не будет. Следует заметить, что у больных ахондроплазией при равном со здоровыми сверстниками приросте
площади МЭПР длина проксимальных и дистальных сегментов верхних конечностей меньше на 34 и 23%, нижних конечностей - на 34 и 54%. Для увеличения длины голени на 1 см у здоровых детей необходим прирост площади
МЭПР на 1,3 см2 , у подростков - на 3,5 см2, у больных с экромелией - на 0,7 см2 , а у больных с ахондроплазией - на 9,6 см2.
Восстановление естественного роста удлиненной конечности возможно лишь в условиях нормализации упругости мышц удлиненного сегмента, ускорения шунтового кровотока и наверстывающего увеличения площади поперечного сечения МЭПР.
Для прироста удлиненной большеберцовой кости на 1 см площадь МЭПР должна возрасти у больных с эктромелией на 2,3 см2, а при ахондроплазии в первый год после лечения - на 11,5 см2, в последующие годы - на 27,1 см2.
Реально же прирост площади МЭПР после лечения на интактной конечности при эктромелии составил 2,7 см2/год, удлиненной - 3,3 см2.
При ахондроплазии в первый год - 6,3 см2, в последующие - 4,6 см2.
На эти показатели влияют возраст пациентов и масштабы оперативного вмешательства. Чем моложе пациенты, тем больше относительная величина прироста площади МЭПР после лечения. Так, у больных ахондроплазией 6-7 лет
после удлинения двух голеней площадь МЭПР бедренной и большеберцовой костей увеличивается в среднем на 56%, в 8-11 лет на 33%, а в 12- 16 лет - только на 21%. После удлинения одной из голеней прирост соответствующей МЭПР у
больных разного возраста при ахондроплазии составил в среднем 67%, а неудлиняемой голени после удлинения смежного бедра - 101%. Следовательно, фактором, способствующим росту площади МЭПР является не столько само по себе удлинение сегмента конечности, сколько увеличение напряжения растяжения мышц и удельного давления на МЭПР.
Следует заметить, что скорость роста различных сегментов конечностей (бедра, плеча и предплечья) как у здоровых людей, так и у больных ахондроплазией можно прогнозировать уже в 5-6 лет, поскольку эта скорость зависит от их исходных размеров в этом возрасте:
V= -0,48+0,08*L (r=0,917, p0,001).
Зависимость скорости роста голени от еѐ длины в 5 лет описывается уравнением с относительно большим угловым коэффициентом:V= -0,51+0,13*L (r=0,989, p0,001).
Из этих данных следует, что скорость роста дистальных сегментов конечностей более чувствительна к изменению их продольных размеров,и начинать лечение больных целесообразно, в частности, именно с увеличения продольных
размеров голени.
Последующий рост удлиненной конечности зависит также от степени нормализации упругости мышц и объѐмной скорости регионарного кровотока. При существенном повышении упругости мышц (на 50% и более) наблюдается«усадка» дистракционного регенерата, при нормализации показателя - восстановление естественного роста, осуществляющегося с тем большей скоростью, чем выше объѐмная скорость кровотока.
Чем моложе пациенты, тем больше относительная величина прироста площади поперечного сечения проксимальной МЭПР большеберцовой кости после удлинения голени: в 6-7 лет на 53%, в12-16 лет только на 21%. Скорость естественного роста голени в первый год после лечения больных 6-8 лет достигала уровня здоровых сверстников, однако снижалась с увеличением возраста
Если бы фактор вызвавший отставание роста у больных действовал на протяжении всего периода постнатального развития, неодинаковая сила его воздействия неизменно привела бы к различной степени отставания в росте конечностей. Однако графическое представление кривых роста показывает, что он осуществляется на уровне третьего процентиля от стандартной кривой роста здоровых детей, что может означать отсутствие в этот период патологического
процесса, или действие какой-то другого неизвестного фактора .
Гистологами показано, что в данной группе больных ростовая зона костей оказывается хорошо организованной, с нормальными столбиками хондроцитов, содержащими обычное число клеток без признаков дистрофического процесса . По данным электронной микроскопии, в хряще находятся относительно нормальные хондроциты и матрикс
Таким образом, при анализе причин отставания в росте сегментов конечностей у больных необходимо обращать внимание на состояние соответствующих МЭПР. При эктромелии именно отставание в росте площади этих пластинок обуславливает отставание в росте одной.
ром является исходная длина сегмента конечно-
сти, с увеличением которой растет показатель
упругости мышц и снижается объѐмная ско-
рость кровотока у детей.
Теги: конечности, ахондроплазия, рентген
234567 Начало активности (дата): 21.01.2016 18:31:00
234567 Кем создан (ID): 645
234567 Ключевые слова: рост, конечности, ахондроплазия
12354567899
