05.01.2016
Клинико-рентгенологические и сонографические особенности костей голени, коленного и голеностопного суставов у больных ахондроплазией
Исследованиями John Wasmuth и его коллег установлено, что причиной ахондроплазии является мутация гена рецептора третьего фактора роста фибробластов (FGFR3), что приводит к синтезу протеина, имеющего определенные дефекты в своем строении, в результате чего им теряются свойства рецептора фактора роста фибробластов.
Исследованиями John Wasmuth и его коллег установлено, что причиной ахондроплазии является мутация гена рецептора третьего фактора роста фибробластов (FGFR3), что приводит к синтезу протеина, имеющего определенные дефекты в своем строении, в результате чего им теряются свойства рецептора фактора роста фибробластов .
Этим можно объяснить большое количество изменений в костной и других системах больных ахондроплазией, что показано во многих работах отечественных и зарубежных авторов.
Первое, достаточно подробное рентгенологическое и морфологическое описание особенностей костной системы при ахондроплазии сделано в отечественной литературе Д.Г. Рохлиным и А.П. Русаковым. По мнению последнего, "едва ли было правильно для объяснения генеза ахондроплазии полагать, что оно обусловлено только врожденной недостаточностью какой - либо части остеогенной мезенхимы. По-видимому, причину следует искать в нарушении регуляторных процессов,определяющих в эмбриогенезе правильное сочетание роста различных тканевых формаций".
Настоящее исследование основано на изучении 360 рентгеновских снимков 78 больных ахондроплазией.У 60 больных были изучены длина костей голени и бедренной кости в возрастном аспекте, а так же взаимоотношения костей в коленном и голеностопном суставах, амплитуда движений в них. У 30 больных проведено сонографическое исследование коленного сустава.
До 14 лет это соотношение в обеих группах остается примерно (без достоверных отличий) постоянным, в 15-16 лет - уменьшается до 77,5-77,9%, к 17 годам у девушек уменьшается до 75,8%. По-видимому, это можно объяснить
продолжающимся ростом бедренной кости.
Полученные данные не позволяют нам подтвердить общепринятое мнение о ризомелическом укорочении бедра
Не в пользу ризомелического укорочения свидетельствуют и показатели соотношения длины сегментов и длины нижней конечности.
На протяжении всех возрастных периодов длина бедренной кости по отношению к длине нижней конечности составляет 48,6-50,5% у девочек и 47,6-49,2% – у мальчиков (с некоторым увеличением с возрастом) . Отношение длины голени к длине нижней конечности также остается постоянным с некоторой тенденцией к уменьшению.
Проведенный сравнительный антропометрический анализ полученных нами данных о длине голени, бедра и нижней конечности у больных ахондроплазией и аналогичных показателей здоровых сверстников, приведенных в
монографии В.Г. Властовского , показывает, что отношение длины голени к длине бедра здоровых сверстников с возрастом увеличивается: у девочек с 85,9% (8 лет) до 93,2% (17 лет), у мальчиков с 84,1% (8 лет) до 94,5% (в 17 лет). У больных ахондроплазией этот показатель с возрастом уменьшается: от 81,1 до 77,1% у мальчиков и с 81,7 до 75,8% - у девочек. Отношение длины бедра к длине нижней конечности у здоровых детей составляет 49,9-47,2%, у больных ахондроплазией - 48,6% - 50,1% (с увеличением возраста от 8 до 17 лет). Этот показатель для голени у здоровых сверстников в 8 - летнем возрасте равен 41,9%, в 17 летнем - 44,2%, а у больных ахондроплазией - от 52,4% до 49,4% (с увеличением возраста). Т.е. имеет место обратная тенденция, однако, эти отличия статистически недостоверны. Вышеизложенное позволяет отметить, что у здоровых сверстников с возрастом относительные размеры бедра уменьшаются,голени – увеличиваются, а у больных ахондроплазией имеет место обратная тенденция.
Физарная патология длинных трубчатых костей, нарушение роста в периоде эмбриогенеза и постнатальном периоде формируют и патологический симптомокомплекс смежных суставов(коленного и голеностопного).
Суставные поверхности бедра и голени, образующие коленный сустав, неконгруэнтны и в норме, что восполняется менисками. У больных ахондроплазией эта неконгруэнтность за счет деформаций суставных поверхностей выражена
гораздо больше. Высокое стояние головки малоберцовой кости приводит к участию ее в образовании коленного сустава и усиливает развивающуюся с возрастом варусную деформацию.
Рентгенологически суставная щель коленного сустава у больных ахондроплазией шире, чем в норме, на 2-3 мм. Клинически отмечается боковая разболтанность коленных суставов,симптомы переднего и заднего "выдвижного
ящика". С возрастом симптомы слабости связочного аппарата уменьшаются, однако появляется вальгусная или варусная деформация.
Сонография области коленного сустава при ахондроплазии 30 больных показала, что боковые связки коленного сустава не натянуты,утолщены, имеют рыхлую структуру. Общее сухожилие четырехглавой мышцы бедра так же утолщено, выявляется позднее слияние его в общую структуру. Мениски четко визуализированы у 29 больных в виде гомогенно эхопозитивных образований треугольной формы. Крестообразные связки визуализировались у 27 больных. У трех больных визуализация была затруднена из-за недостаточного угла сгибания в коленном суставе.
Деформации бедра и голени приводят к смещению биомеханической оси нижних конечностей и дополнительным деформациям дистальных отделов, в том числе, в области голеностопного сустава и стопы, которые усугубляются особенностями взаимоотношений костей,образующих голеностопный сустав у больных ахондроплазией. Так, в норме, верхушка наружной лодыжки (при исследовании голеностопного сустава в прямой проекции) находится выше дистального контура блока таранной кости на 0,5-1,0 см.
У больных ахондроплазией конец наружной лодыжки находится, как правило, ниже дистального контура блока таранной кости, иногда пересекая линию таранно-пяточного сустава, и частично располагается по наружной поверхности тела пяточной кости. Если рассматривать пространственные взаимоотношения внутренней и наружной лодыжек, то оказывается, что в норме внутренняя лодыжка проекционно достигает средней трети расстояния от линии голеностопного сустава до верхушки наружной лодыжки. У больных ахондроплазией внутренняя лодыжка находится на уровне границы верхней и средней трети этого расстояния. Кроме того,углы между суставными поверхностями лодыжек и суставной поверхностью большеберцовой кости у больных ахондроплазией также отличается от таковых в норме. Так угол между суставными поверхностями наружной лодыжки и большеберцовой кости составляет 130-135º, т.е. на 10-15º превышает считающейся нормальной величину в 120º. Суставная поверхность большеберцовой кости не образует угол 90º с продольной осью большеберцовой кости. Линия голеностопного сустава располагается косо,образуя угол в 15-20º, открытый кнаружи, между продольной осью большеберцовой кости и перпендикуляром к ней, на уровне подтаранного
сустава. При этом задний отдел стопы компенсаторно находится в пронационном положении.
Пронационные движения в голеностопном суставе ограничены (3-5º), супинация - в пределах15-30º. Тыльная флексия при этом колеблется от 70 до 90º, подошвенная от 120 до 140º .
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Результаты работы показывают, что до 15-16 лет у больных ахондроплазией отмечается постепенное увеличение длины бедра, голени,нижней конечности в целом, в дальнейшем рост их практически прекращается. Отношение длины голени к длине бедра, длины бедра к длине нижних конечностей остается практически одинаковым на всем протяжении периода роста, что свидетельствует не в пользу мнения о ризомелическом укорочении бедра. У всех больных формируется патологический симптомокомплекс коленного сустава, что доказано рентгенологическими и сонографическими исследованиями.Следует отметить достаточно выраженные изменения в области голеностопного сустава,
затрагивающие все его компоненты, что, несомненно, необходимо учитывать при планировании объема и характера оперативного вмешательства.
Теги: ахондроплазия, голень, рентгенограмма
234567 Начало активности (дата): 05.01.2016 15:26:00
234567 Кем создан (ID): 645
234567 Ключевые слова: ахондроплазия, бедро, голень
12354567899
