Лучевая диагностика синдрома Хаммена–Рича и идиопатических интерстициальных пневмоний


boat

Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) – группа диффузных заболеваний паренхимы легких известной и неизвестной этиологии, характеризующихся прогрессирующим фиброзом интерстициальной ткани легкого и альвеолитом.

Частота болезни 5–7 человек на 100 000 населения. Традиционная рентгенодиагностика различных форм ИИП затруднена.

Рентгенологические изменения легких трактуются как синдром Хаммена–Рича или идиопатический фиброзирующий альвеолит.

Однако, как показали последние морфологические исследования,синдром состоит из неоднородной группы заболеваний с различными изменениями легочной ткани и неодинаковым прогнозом на выздоровление. Трудности рентгенологической трактовки создает и тот факт, что морфологическое наименование болезни не всегда совпадает с клиническим. Для устранения разночтений достигнут консенсус между Американской торакальной ассоциацией и Европейским респираторным обществом [10] о клинической и гистоморфологической трактовках ИИП. Клинический диагноз интерстициальной пневмонии и морфологическое заключение представлены ниже:



В соответствии с этим на основании гистоморфологических данных ИИП подразделяются следующим образом:

•обычная интерстициальная пневмония(ОИП, клинические синонимы – идиопатический фиброз легкого, криптогенный фиброзирующий альвеолит);

•десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП, такое же клиническое наименование);

•диффузная альвеолярная пневмония (ДАП,в клинике – острая интерстициальная пневмония);

•организующая пневмония (ОП, криптогенная организующая пневмония в клинике);

•респираторный бронхиолит (РБ, в клинике – респираторный бронхиолит, обусловленный поражением интерстициальной ткани легкого;

•лимфоидная интерстициальная пневмония(ЛИП);

•неспецифическая интерстициальная пневмония (НИП, морфологическое и клиническое наименование идентично).

ОИП – наиболее частая в клинической практике форма, на долю которой приходится 70–90% всех интерстициальных пневмоний [5–7]. Только 10–15% больных реагируют на терапию, остальные же погибают в ближайшие 5 лет, что сопоставимо с раком легкого.

Прогноз других видов ИИП более благоприятный, однако смертность при некоторых достигает 10–25%. Клиника идиопатических интерстициальных пневмоний не отличается специфичностью: субфебрилитет, непродуктивный кашель, одышка, потеря веса.

Ввиду относительной редкости ИИП, отсутствия специфических симптомов болезнь распознается на поздних стадиях, что ухудшает прогноз. Рентгенологические методы исследования являются ведущими в своевременном распознавании болезни, позволяют с высокой степенью вероятности предположить ИИП и провести дифференциальную диагностику. Рентгенологическое исследование позволяет оценивать макроструктуру легочной ткани и по своей сути является близким к морфологическому, поэтому ниже мы излагаем диагностику ИИП согласно гистоморфологической классификации.

Рентгенологическое исследование начинается с обзорной рентгенографии легких, дополняется при подозрении на ИИП рентгеновской компьютерной томографией органов грудной клетки в режиме высокого разрешения (КТВР) [4].

Общим для всех видов ИИП является симметричное усиление и деформация легочного рисунка в нижних отделах обоих легких покрупно или мелкопетлистому варианту(рис. 1).


Для обычной интерстициальной пневмонии характерно двустороннее повышение плотности корней легких, “обрубленность” стволов легочных артерий, исчезновение мелких их разветвлений, образование крупных“кист” в периферических отделах, уменьшение в объеме нижних долей, подчеркнутость междолевых щелей, утолщение плевры. У больных ОИП с начальными  признаками диффузного заболевания легкого в процессе наблюдения в течение 1–3 лет, как правило, отмечалась отрицательная динамика, заключавшаяся в нарастании макроструктурных изменений – исчезал сосудистый рисунок, структура корней не прослеживалась, расширялись легочные артерии, нижние доли уменьшались в объеме, возникала гипервентиляция верхних, формировалось легочное сердце (рис. 2).

Организующая пневмония отличается появлением в нижних отделах легкого инфильтратов.

 Изменения локализуются субплеврально, в ребернодиафрагмальных углах.

 Инфильтративные изменения имеют неоднородную макроструктуру, низкую плотность. Корни легких прослеживаются неотчетливо, сосудистый рисунок сохраняется.

 Уменьшения нижних долей легких не определяется (рис. 3).

У больных с локализацией воспалительных изменений вблизи плевры заметна подчеркнутость междолевых щелей.

Патологические изменения в наших наблюдениях исчезали после проведенного лечения. У 4–6% больных возникал рецидив заболевания в течение ближайших 1–3 лет.

Обычная интерстициальная пневмония (ОИП): усиление, деформация легочного рисунка в нижних долях, кистозные изменения, “обрубленность” и расширение стволов легочных артерий, гипервентиляция верхних долей.легочного рисунка различной степени, на фоне которого видны мелкоочаговые, порядка 2–5 мм, тени, нарушении структуры корней легких (рис. 4). Кистозных изменений, как правило, нет.

Характерна рентгенологическая картина респираторного бронхиолита. На фоне усиленного легочного рисунка, локальной эмфи земы имеются признаки фиброза бронхов –перибронхиальные муфты, уплотненные стенки бронхов. Изменения касаются как крупных, так и мелких бронхов. У части пациентов выявляется уплотнение корней. При длительном течении болезни развивается панацинарная эмфизема, пневмосклероз (рис. 5).

В отличие от хронического бронхита и бронхиолитов воспалительного генеза изменения могут уменьшаться после прекращения курения, лечения кортикостероидами. Редукция артериального русла, уменьшение долей встречаются при неблагоприятном течении болезни, развитии фиброза легких.

Распознать вид ИИП по данным рентгенологического исследования при первичном обследовании довольно сложно. Отсутствие положительной динамики после терапии кортикостероидами указывает на развитие обычной интерстициальной пневмонии (идиопатического фиброзирующего альвеолита). Положительная динамика свидетельствует о других видах ИИП. Следует помнить, что аналогичную рентгенологическую картину могут давать васкулиты различной этиологии, легочная форма саркоидоза, прием некоторых лекарств,ревматоидный артрит, другие заболевания.

Изучение данных предшествующего рентгенологического исследования, истории болезни, умение врачарентгенолога собирать анамнез, анализировать клиническую картину помогут приблизиться к правильному диагнозу или предположить диф-ференциальный ряд вероятных нозологий.

Компьютерная томография легких дает более тонкую и детализированную картину ИИП, особенно срезы высокого разрешения.

Для ОИП характерны грубые, очаговые субплевральные наслоения, очажки уплотнения легочной ткани, тонкостенные, различного размера кисты, расположенные в наружных отделах легких (0,4–3,5 см), разрушение альвеол,тракционные бронхоэктазы, интерстициальный,перибронхиальный фиброз. Изменения локализуются в нижних отделах легких (рис. 6).

Изменения легочной ткани носят необратимый характер, нарастают и могут распространяться на верхние доли, формируется “сотовое” легкое.

На начальных этапах развития болезни появляются участки “матового стекла”, которые в последующем увеличиваются в размерах, постепенно замещаясь фиброзом,кистами.

В развитии болезни можно выделить 3 стадии. Первая характеризуется появлением очажков размером 2–3 мм и зон “матового стекла”, хорошо видимых при КТВР. Вторая стадия отличается развитием в периферических отделах легкого разнокалиберных кист от 2 см и более, тракционных бронхоэктазов,

Неспецифическая интерстициальная пневмония (НИП). Усиление легочного рисунка, мелкоочаговые тени, нарушение структуры корней легких.усилением легочного рисунка за счет интерстициального, перибронхиального фиброза,нарастанием субплевральных наслоений,мелкоочаговых уплотнений легочной ткани(рис. 7). В третьей стадии происходит кистозное замещение легочной ткани на фоне фиброза, сморщивания нижних долей, компенсаторной эмфиземы или перехода процесса на верхнюю долю.

Первую стадию трудно отдифференцировать от других видов ИИП, вторая и третья довольно характерны на КТ-изображении, что дает возможность высказаться о нозологии изменений. Во второй и третьей стадиях нередко выявляются лимфоузлы средостения – плотные паратрахеальные, бронхопульмональные группы размером 0,9–2,5 см.

 Количество сосудов на единицу площади по мере нарастания деструктивных процессов уменьшается, вплоть до визуализации расширенных ветвей легочной артерии только в области корней.

Дифференциальный диагноз ОИП проводится с конечной стадией саркоидоза, асбестозом легкого, хронической гиперчувствительной пневмонией, васкулитами различной этиологии. Для саркоидоза характерны очаговые изменения по ходу бронхососудистых пучков (идентичные по виду и размерам), наличие больших лимфатических узлов в воротах легких, средостении).

Мелкие очаги невысокой плотности в базальных отделах легких обычно указывают на гиперчувствительную пневмонию. Васкулиты, как правило, сопровождаются клиническими проявлениями ревматоидного артрита, склеродермии и др.

Изменения в легких в этих случаях прогрессируют медленнее, нередко наблюдается стабилизация или обратное развитие заболевания, определяемое при КТ-мониторинге.

Респираторный бронхиолит проявляется картиной перибронхиальной, интерстициальной инфильтрации, утолщением стенок мелких, средних и крупных бронхов. Видны эмфизематозно вздутые участки (воздушные ловушки), поля “матового стекла”, центрилобулярные плотные очажки размером до 1 см,отображающие воспалительный процесс в терминальных отделах респираторного тракта.

В начале болезни изменения локализуются по периферии легкого, носят симметричный,диффузный характер (рис. 8). По мере прогрессирования признаки бронхиолита появляются в средних отделах, нарастает перибронхиальный, интерстициальный фиброз,эмфизема.

КТ-семиотика поражения респираторных бронхиол довольно характерна, однако окончательное заключение следует ставить по данным динамического наблюдения – по исчезновению или положительной динамике после лечения, прекращения курения. В остальных случаях необходимо помнить о бронхиолитах воспалительного генеза.

При десквамативной интерстициальной пневмонии в базальных отделах легких наблюдаются очаги “матового стекла”, линей носетчатое усиление легочного рисунка, единичные мелкие кисты в периферических отделах (рис. 9).



Неспецифическая интерстициальная пневмония (НИП) при КТ проявлялась двусторонними зонами “матового стекла”, усилением легочного рисунка за счет перибронхиального,интерстициального компонента, инфильтративными изменениями в субплевральных отделах легкого.

После лечения мы наблюдали отчетливую положительную динамику – рассасывание интерстициальных, перибронхиальных, инфильтративных изменений. Лимфоаденопатия, дезорганизация сосудистого рисунка при НИП, ДИП не встречалась.

Отличием диффузного поражения альвеолот ДИП, НИП может служить наличие инфильтративных, кистознофиброзных деструктивных изменений (рис. 10).

У ряда больных ДИП, НИП, ДАП при контрольном КТисследовании, несмотря на проводимое лечение, возможна отрицательная динамика в виде появления тракционных бронхоэктазов, субплевральных кист, необратимых изменений интерстициальной ткани.

В отличие от ОИП эти нарушения носят ограниченный характер,сочетаются с зонами “матового стекла”. Распространенный характер деструктивных изменений указывает на развитие ОИП.

Организующая пневмония возникает при распространении воспалительного процесса с респираторного тракта на альвеолы. В базальных отделах легких формируются зоны “матового стекла”, инфильтраты неоднородной структуры, с нечеткими контурами, на фоне которых видны расширенные бронхи (“воздушная бронхограмма”). Инфильтрация имеет внутридолевую, субплевральную или сочетанную локализацию. В зоне воспаления появляется утолщение плевры. Под влиянием лечения макроструктура легкого восстанавливается.

Лимфоидная интерстициальная пневмония(ЛИП) отличается наличием на фоне “матового стекла” центрилобулярных очаговых уплотнений относительно невысокой интенсивности, которые обусловлены инфильтрацией бронхиол лимфоидными элементами с нередким образованием “воздушных ловушек” за счет клапанного механизма воздухопотока.

“Воздушные ловушки” хорошо видны на КТ-сканах на выдохе. Формирование кист наблюдается относительно редко, в центральных отделах легочной ткани. У одной трети больных, несмотря на проводимое лечение, происходит прогрессирование процесса.

Как видно из таблицы, наиболее характерные КТсимптомы имеют ОИП, ОП, РБ. В типичных ситуациях результаты КТ дают основания для постановки диагноза. ДАП, ДИП,НИП различаются в нюансах, умение учитывать которые приближает к нозологическому диагнозу.

У 42% больных при первичном КТисследовании картина не дает возможности высказаться о форме ИИП.

Симметричность изменений, зоны “матового стекла”,усиление легочного рисунка в базальных отделах не являются специфическими признаками,позволяющими различить виды ИИП. Исчезновение или положительная динамика выявленных изменений после лечения позволяет исключить обычную интерстициальную пневмонию. В то же время отсутствие положительной динамики, появление грубых плевральных наслоений, субплеврально расположенных кист, формирование “сотового”легкого, нарастание дезорганизации легочного рисунка свидетельствуют в пользу ОИП.

Таким образом, при подозрении на ИИП на первом этапе важно провести дифференциальную диагностику с другими диффузными заболеваниями легких, на основании КТкартины определить вид интерстициальной пневмонии. Одна из главных задач рентгенологического исследования – подтвердить или исключить обычную интерстициальную пневмонию.